Motor Nöron Hastalığı ve ALS genellikle aynı anlamda kullanılır. Amerika'da ALS veya Lou Gehrig (Ünlü beyzbolcu) hastalığı, İngiltere’de ise Motor Nöron Hastalığı olarak bilinir. Ancak iki terim de bir hastalıklar grubunu kapsayan genel bir terimdir.
Aslında sözkonusu motor nöronlardaki ilerleyici hücre ölümüdür. ALS hastalığında üst motor nöronlar ve alt motor nöronlar birlikte tutulur. ALS veya Motor Nöron teşhisi almış hastaların %90 ında alt+üst motor nöron tutulumu görülüyor.
Geri kalan %10 ise tutulum yerine göre alt gruplara ayrılıyor.
ALS MNH hastalığı bazı alt grupları:
Progressive bulbar palsy (PBP) Bulber ve solunum, yutma güçlüğü ile başlar, hızlı ilerler
Progressive muscular atrophy (PMA) Alt Motor Nöron ağırlıklı tutulum, yavaş ilerleyici
Primary lateral sclerosis (PLS) üst motor nöron ağırlıklı, yavas ilerleyici
Kennedy’s Disease, ailesel, kadınlar hastalıklı geni taşır, erkeklerde görülür , yavaş ilerleyici
Ayrıca vücuttaki başlangıç yerine göre ALS hastaları gruplamak mümkün:
Spinal başlayan
Bulber başlayan
Flail arm
Flail leg
monomelik
Diğer hastalıklarla birlikte görülen ALS hastalıkları:
ALS + Parkinson
als+demans
ALS + Parkinson + Demans kompleksi (Lytico-bodig hastalığı, genellikle Guam adalarında görülür, β-methylamino-L-alanine (BMAA) toksini)
Örneğin: Motor nöronlarda Smn Proteini kodlayan gendeki mutasyon sonucu oluşan, genellikle doğuştan olan, otozomal resesif ailesel geçiş gösteren SMA (Spinal muscular atrophy) bir motor nöron hastalığıdır. Fakat ALS türü değildir.
Sonuç:
Her ALS hastası motor nöron hastasıdır.
Her motor nöron hastası ALS olmayabilir.
Her motor nöron hastası ALS olmayabilir.
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder