Trakeotomi, Trakeostomi

Bulber başlangıçlı ALS de önceleri, beyin-omurilik sisteminin "bulbus " adı verilen  (Türkçesi soğancık)  bölgesinin kontrol ettiği fonksiyonlar bozuluyor.  Bunlar, solunum kasları, dil kasları, çiğneme kasları ve yutak kasları ile ilgili fonksiyonlardır.

Solunum merkezi ve özellikle diyafram adelesinin otomatik solunum yapmasını sağlayan sinirlerin merkezi de bulbus bölgesinde yer alır. Bulber başlangıçlı ALS hastalarının solunum problemi daha erken ortaya çıkar.  Bulber başlangıçlı ALS hastalarında dilde peltekleşme, yavaş konuşma ve yutma güçlüğü  ve solunum güçlüğü problemleri erken bulgu olarak karşımıza çıkıyor. Bulber başlangıçlı ALS hastalarının yürüme ve el becerileri nisbeten daha uzun süre sağlam kalıyor.

Spinal (Limb)  başlangıçlı formunda ise önce ayaklar, bacaklar, eller ve kollarda güç kaybı belirgin oluyor. Bu tür ALS de solunum, yutma ve konuşma daha sonra etkileniyor.

Sonuçta hangi fonksiyon önce bozulur ise ona yönelik çözümler bulmak gerekiyor.

Solunum güçlüğü başlamasa da kandaki Oksijen seviyesi düşük ise, bu durumda Sinir hücrelerinin de oksijenlenmesi bozulacağı için hastalığın gidişatı hızlanacaktır.  Solunum kaslarının zayıflaması nedeniyle Oksijen ve karbondioksit değişimi yeterince yapılamaz. Bu nedenle ALS hastalığında asıl sorun, kanda karbondioksit artmasıdır. Buna hiperkapni denir. Bu durumda kendi solunum kaslarını kullanamaya hastalarda pozitif basınçla solunum desteği vermek önemlidir.

Not: Solunum desteği derken ALS için çok önemli bir konuyu belirtmekte fayda var. ALS li hastaya maske ile Oksijen vermek tehlikelidir. Ambu veya solunum cihazı desteği ile verilebilir. Acil servislerde bu hata ne yazık ki yapılmaktadır.

Solunum desteği 2 şekilde verilebilir.

1. Non-invaziv:  Herhangi bir cerrahi girişim yapılmadan, BIPAP adı verilen solunum cihazından gelen pozitif basınçlı havayı maske yoluyla hastaya vermek.

2. Invaziv: Cerrahi girişimle soluk borusuna bir delik açılır ve bir tüp (kanül)  yerleştirilir.  Çeşitli solunum modlarını destekleyen bir solunum cihazı (ventilatör ), Trakeotomi Kanülüne bağlanır. Solunum  cihazından gelen pozitif basınçlı hava, Trakeotomi tüpü yoluyla hastaya verilir. 

Trakeotomi:  Latincede "tomi " sözcük eki kesmek demektir. Trakeotomi, Trakea yani nefes borusuna delik açmak demektir. ALS hastalarında bu yöntem ile bir tüp takılır. Böylece hem hastanın konuşma yeteneği mevcut ise devam etmesi sağlanır hem de tüpün belli aralıklarla değiştirilmesi daha kolay olur. Hatta günün birinde hasta iyi olursa, açılan Trakeotomi deliği kapatılır ve eski haline döner. Yani trakeotomi, geri dönüşü olan bir cerrahi işlemdir. 

Aslında ALS hastalarında Trakeotomi işlemi yapılır. Genellikle Trakeotomi ve Trakeostomi terimleri aynı anlamda kullanılmaktadır. 

Trakeotomi işleminin teknik olarak solunum güçlüğü çeken hastayı kısmen rahatlatması beklenir. Çünkü nefes alırken burundan gelen havanın bir kısmı, nefes verirken gırtlak ile burun arasında kalır. Buna ölü boşluk denir. Trakeotomide ise hava alınan delik akciğere daha yakın olduğu için kandaki Oksijen seviyesi artar, karbondioksit daha rahat atılır. 

Her halükârda trakeotomi yapılması bu açıdan avantaj getirir. Hasta, geceleri solunum güçlüğü çekerse, Trakeotomi tüpü yoluyla  ventilator hastayı güvenli olarak solutur. Zira bu dönemde en büyük tehlike, geceleri solunum durması (apne)  nöbetleridir.

Trakeotomi, küçük bir cerrahi işlemdir. Ancak 7-10 gün hastanede takip gerektirir. Trakeotomi işlemi öksürmeye, balgam çıkarmaya engel değildir. Fakat ALS hastalarında diyafram adelesinin giderek zayıflaması sonucunda öksürükle balgam çıkarmak zorlaşır, solunum yollarında balgam birikebilir. Solunum güçlüğü ve öksürük artar.  Biriken balgamın aspiratör cihazı ile temizlenmesi gerekmektedir. Bu işlem kolay bir şekilde yapılabilir.  Ancak hastanın bu işlemi kendisinin yapması çoğu zaman mümkün olmaz.  Yani Trakeotomi yapılan hastanın, aspirasyonunu yapacak  birisine ihtiyacı olacaktır. Aspirasyon işlemi, hastanede hasta başında kolaylıkla öğrenilebilir, hasta yakını veya yardımcısı bu işlemi öğrenebilir. Trakeotomi yapılan hastanın ilk günlerde günde 4-5 kez daha sonra günde 1-2 kez aspirasyon ihtiyacı olacaktır.

Yutma güçlüğü başladıysa nasıl besleniyoruz? 

Bulbar ALS de hastaların büyük çoğunluğunda yutma güçlüğü de ortaya çıkabilir. Beslenmesi bozulan hasta kilo kaybeder. Bu durumda  PEG (perkütan endoskobik gastrostomi) yapılır.  PEG  işlemi  yine küçük bir cerrahi işlemdir. Perkütan endoskobik gastrostomi- işlemi, endoskobik cerrahi ile, göbek cildinden mideye bir tüp yerleştirilmesidir. 15-20 dakikalık ağrısız bir işlemdir.

Trakeotomi ve PEG işlemi ayrı ayrı veya birlikte yapılabilir. Bütün problem, hastanın buna psikolojik açıdan hazırlanmasıdır.

Notlar:

Trakeotomi, konuşmaya engel oluşturmaz

PEG yapılmış hasta, ağızdan beslenmeye, tat duyusunun keyfini sürdürmeye devam edebilir.

Kan gazları tetkiklerde Oksijen seviyesi düşük ise, gündüzleri uyuklama mevcut ise, geceleri uyku bozuklukları ve kabuslar var ise bunlar,  kanda karbondioksit seviyesinin arttığını gösterir. Nefes alırken burun kanatları da açılıp kapanıyor ise oksijen yetmiyor demektir. Bu dönemde en çok görülen problem pnömoni (zatüre) hastalığıdır. ALS de pnömoni tedavisi mutlaka hastanede yapılmalıdır. Trakeotominin pnömoni riskini azalttığı bilinmektedir.

Trakeostomi sonrasında bir yardımcı, hasta yakını, bakım veren, hasta bakıcı gerekebilir. Trakeostomi sonrasında öksürükle çıkarılamayan balgam ve trake temizliği için günde birkaç kez aspirasyon sondası ile aspirasyon yapmak gerekebilir. Aylık veya 5-6 ayda bir trakeostomi kanülü değişimi gerekebilir. 

Bazı hastalar, olunum cihazı ile nefes almaya devam edebilir. Bazı hastalarda solunu cihazı olmadan nefes almaya devam edebilir. ALS hastalığı ilerleyici bir hastalık olduğu için kişie göre değişiyor. 

Trakeostomi bakımı ve aspirasyon konusunda genellikle hastanede eğitim veriliyor. 

Derleme: Dr Alper Kaya 
Not: Bu blogun yazarı Dr Alper Kaya, 2004 yılından beri trakeotomi ile ventilatöre bağlı yaşamaktadır. 

Bulber ALS, spontan solunum ve BIPAP kullanımı

Her sorunun cevabı her hastaya göre değişiyor.

BIPAP (Bilevel Pozitif airway pressure), Türkçesi, iki seviyeli pozitif havayolu basıncı.

Bulbus, Türkçesi soğancık. Beyin ile omurilik arasında bir bölgededir. Yaşamsal bir merkezdir.

Solunum kaslarını, yutma ve konuşma kaslarını kontrol eden bir bölge bulbusta yer alır. Bu bölge bulber ALS türünde erken dönemde tutulur. Bu nedenle Bulber tutulumlu ALS hastalarında solunum, konuşma, yutma güçlüğü benzer zamanlarda ortaya çıkar.

Solunum istemli ve otomatik olarak kontrol edilir. İstemli solunum, örneğin nefesini tutmak, balon şişirmek veya derin nefes almak gibi eylemler için kullanılıyor. Fakat uyku sırasında bu eylemleri biz kontrol edemiyoruz. Otomatik solunum 24 saat sürekli solunumu kontrol ediyor. Kanda co2 yüksekliğine göre ve enerji harcama miktarına göre solunum hızı ve derinliğini kontrol eder. Buna spontan solunum deniyor. Bulbus bölgesinden kontrol edilir.

Eğer spontan solunumu kontrol eden merkez henüz tutulmadıysa ancak diyafram kaslarını kontrol eden bölge tutuldu ise, ortaya çıkan solunum güçlüğü için BIPAP cihazı yeterlidir.

Eğer spontan solunum merkezi tutulduysa özellikle gece uyku sırasında solunum durması (apne) oluşur. Bu durumda uyku sorunu başlar, sık sık uyanma ve nefes darlığı olur. Bu durumda BIPAP cihazı yetersiz kalıyor. BIPAP S/t cihaz bu durumda faydalı olur. (S=Spontan T=Trigger) 

Spontan solunum duraksadığında cihaz bir süre otomatik solunum olup olmadığını bekler. Bir süre sonra tetikleme sistemi devreye girer ve solunum yaptırır. Böylece hasta uyanmadan nefes almaya devam eder. Oksimetre değerleri de düşmez. 

Maske ile Bipap kullanmak

BIPAP, BIPAP S/t, avaps gibi modları olan solunum cihazları maske ile kullanılıyor. Yüz ve burunu kaplayan maskeler veya sadece burun deliğinden hava veren maskeler mevcuttur. Ayrıca bazı hastalarda ağız aparatı ile kullanılabilir.

Uzun süreli maske kullanmanın da zaman içinde yan etkileri olabiliyor. Yüzde, yanak ve burunda bası yarası yapabilir. Konuşması henüz etkilenmemiş hastalarda maske kullanımı ile konuşma kalitesi bozulabilir.

ALS hastaları için önemli olan diğer önemli ihtiyaç da öksürükle solunum yolunda birikmiş balgamı çıkartabilmektir.

Öksürük ve balgam temizliği

Normalde burundan nefes alma sayesinde solunum havası nemlendirilir. Solunum yollarında mevcut olan silia denilen tüyler ve üretilen mukus birlikte solunum yolunu temizler. Solunum cihazı kullanan hastalarda Kuru hava nedeniyle bu temizleme eylemi yeterince yapılamaz. Biriken balgamın belli bir basınçla öksürerek atılması gerekiyor. Oysa diyafram güçsüzlüğü nedeniyle yeterli basınç sağlanamadığı için öksürük yetersiz kalıyor. Boğulma hissi bu nedenle oluşuyor.

Bu durumda Öksürük yardımcısı cihazlar devreye giriyor (Türkiye’de sgk kapsamında değildir)

Ancak öksürük yardımcısı (Cough assist) cihazlar ortalama 6 ay faydalı oluyor.

Daha sonraki dönemde ise hareketsiz kalan balgam ortamında enfeksiyon başlıyor. Pnömoni -zatürre- riski çok yüksek oluyor.

Bulber ALS hastalarında yutma güçlüğü de bu belirtilerle benzer zamanda ortaya çıkıyor.

Yutma güçlüğü 2 sorunu da beraberinde getiriyor.

Beslenme yetersizliği sıvı ve gıda artıklarının soluk borusuna ve oradan akciğere kaçmasına neden oluyor. Normalde yutma sırasında yemek borusu yolunu açan ve soluk borusunu kapatan bir kapakçık vardır. Buna epiglottis denir. Bu kapakçığı kontrol eden kaslar da bulbus bölgesinden yönetilir.

ALS hastalarında yutma güçlüğü, özellikle su kıvamındaki akışkan sıvıları içerken belirti vermeye başlar. Bunun nedeni, Epiglottis kapakçığının sızdırması ve sıvının yemek borusu yerine soluk borusuna sızmasıdır. Bu nedenle başlangıç döneminde daha kıvamlı içecekler daha kolay yutulur. Sıvı koyulaştırıcı Liquid thickener gibi ürünler bu durumdaki yutma güçlüğünde bir süre çözüm olabilir.

Ancak ALS hastalığı ilerleyici bir hastalıktır.

Yukarıda anlatılan sorunlar ve çözümleri, ortalama 1 yıl kadar çözüm sunar.

Öksürükle çıkarılamayan balgam sorunumuza, kalıcı çözüm, trakea aspirasyonudur. Bunun için bugüne kadar bulunmuş en etkili yöntem trakeostomi ameliyatıdır.

Aynı şekilde, yutma güçlüğü başladığında koyu kıvamlı gıdalar, burundan mideye beslenme Sondası (Nazogastrik sonda) gibi geçici ve birkaç aylık çözümler olsa da bilinen en etkili çözüm PEG (Perkütan endoskopik gastrostomi) yöntemidir.

Avrupa, İngiltere, Amerika ve tıbbi etik konuların yasal düzenlemelerle hukuki yaptırımlara dönüştürüldüğü ülkelerde, Non-invaziv Solunum (maske ile solunum) desteği, yaşam kalitesini bir süre daha yükseltmek için ortaya konulmuş bir seçenektir.

Non-invaziv solunum, ALS hastalığında sürdürülebilir bir çözüm sunmuyor.

Ülkemizde etik konuların henüz hukuki bağlayıcılığı yoktur. Bu nedenle Non-invaziv solunum desteğini durdurma hakkı yoktur. Sonuçta her durumda doktor, hastayı hayatta tutmak için elinde bulunan tüm tıbbi girişimleri yapmak zorundadır.

Peg ve trakeostomi ameliyatının ne zaman uygulanacağına dair algoritmalar, uzman tarafından değerlendirilir. Bu algoritmalar zaman içinde pratik parametreler olarak güncellenmektedir.

Sağlıklı olmaktan daha önemlisi, yaşam kalitesidir.

Palyatif bakım uzmanlarının dediği gibi:

"Yaşama yıllar katmak değil, yıllara yaşam katmak"

Alper Kaya

10.05.2022