Diyafram pili-DPS (Diaphragma pacing system)

 

ALS  hastalarında özellikle bulber tutulumlu ALS hastalarında solunum kasları da zayıflıyor. Solunum yapmamızı sağlayan ve otomatik olarak çalışan diyafram kasları, göğüs, ile karın boşluğunu ayıran güçlü kaslardır. Diyafram kasları zayıfladığında solunum sıkıntısı ortaya çıkar. ALS hastalarında bu durumda gece uykuya dalmada zorluk, öksürerek balgam çıkarmakta güçlük, gece uyanma, canlıymış gibi rüyalar, gündüz başağrısı, uyuklama, öfke hali, iç sıkıntısı, iştahsızlık gibi belirtiler ortaya çıkabilir. 

Solunum testinde solunum kapasitesi ölçülebilir. Genellikle kan gazı testi yapılır. Kanda Oksijen azlığı ve co2 yüksekligi dikkati çeker.  Bu durumda göğüs hastalıkları uzmanı Bipap tipi solunum cihazı reçete yazabilir. Bipap tipi solunum cihazı, maske ile kullanılıyor. 

Solunum kaslarını elektriksel uyarı ile çalıştırmak için kullanılan bir cihaz, 2000 yıllarında ALS hastalarında diyafram pili adı altında denendi.  Zaman içinde bu cihazların ALS hastalarında yarardan çok zarar verdiği ortaya çıktı.

26. ALS/MND Sempozyumunda ALS-MNH hastalarında DPS uygulaması tartışıldı. Uygulama ile ilgili klinik çalışma sonuçlarının çelişkili olduğu görülüyor. Fransa'da uygulama durduruldu. Rutin uygulama önerilmiyor. Çelişkili sonuçların açıklanması için sadece klinik çalışmalar kapsamında DPS uygulanması öneriliyor. DPS ameliyatı sonrasında als hastaları ortalama 20 ay daha kendileri nefes almaya devam ediyorlar. DPS ile Non Invaziv Ventilasyon (maske ile Solunum desteği) arasında önemli bir fark görülmediği bildiriliyor.

2015 yılından beri Diyafram pili; ALS hastalarında önerilmiyor. 

 
ALS/MND Sempozyumu, 2015, Orlando

https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201803-0601LE

https://www.sheffield.ac.uk/ctru/completed-trials/dipals#Actions

https://www.journalslibrary.nihr.ac.uk/hta/hta20450/#/abstract

Diyafram pili (Diaphragm pacing) ameliyatı,

Diyafram pili  (Diaphragm pacing) ameliyatı, solunum sistemini etkileyen nöromüsküler hastalıklarda son yıllarda uygulamaya girdi. Dünyada FDA onayı alan tek cihaz, (synaptics biomedical) tarafından geliştirip piyasaya sunuldu. Dünyada  ALS hastalarında Diaphragma pacing system ameliyatı  ilk kez Amerika'da Dr Raymond Onders tarafından yapıldı. Dokuz Eylül Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi bölümünde Nisan 2012 itibariyle ameliyatlara başlandı.

Önemli not. Diyafram pili ameliyatı için hastalar ayrıntılı bir tetkik aşamasından geçiriliyor. Diyafram (frenik sinir emg sonucu uygun olsa bile endoskobik ameliyat sırasında diyafram adelesi uyarıya uygun olmayan hastalara bu yöntem uygulanamıyor. Sgk tarafından Özel anlaşma sonucunda ödenen DPS sistem hastaya uygun olup olmayacağını ameliyat sırasında belli oluyor.

Diyafram pili ameliyatı öncesinde ve  sonrasında düzenli solunum fizyoterapisi gerekiyor. Diyafram pili, ALS hastalarında erken dönemde solunum cihazına bağlanmayı geciktirebiliyor.
Solunum işlemi 2 grup kas tarafından gerçekleştirilir. Diyafram ve yardımcı solunum kasları.
Diyafram pili sadece Diyafram kaslarını uyarır. Normal fonksiyonu yaptırmak için gerekli olan kendi elektrik sinyalinin tam karşılığı değildir. Yani solunum kontrol merkezi (bulbus) gibi her duruma uyum sağlaması mümkün değildir. Dakikada belli sayıda belli miktarda kasılma hareketi yaptırabilir. Derin nefes alma, yardımcı solunum kaslarının yardımıyla olur. ALS de diyafram kasları da her ne kadar Diyafram pili ile uyarılsa da zaman içinde incelmektedir bu durumda sinyal verilse de yeteri kadar kasılamaz. Bu nedenle Diyafram pili, hastanın başlangıçtaki kas miktarına göre bir müddet idare eder.
Amerika'da, tıbbi vasiyet hakkını kullanabilmek için hastalara ortalama 1 yıl Trakeostomi açılmadan önce karar verme şansı vermektedir. Türkiye’de bu uygulama yoktur.

Hangi evredeki hastalara uygulanır?
• ALS sonucu solunum problemi olan,
• Ventilatöre bağlı olmayan ya da ventilatöre yeni bağlanmıș olan,
• Ventilatöre bağlı olup, ara ara spontan solunum alarak soluyabilen,
• Ameliyat ișlemini kaldırabilecek durumda olan,
• Diyafragması ameliyat anında uyarıma tepki veren olgulara uygulanır
UNUTULMAMASI GEREKEN EN ÖNEMLİ NOKTA; HASTALIĞIN İLERİ
EVRELERİNDE, DİYAFRAGMANIZIN HASTALIKTAN TAM OLARAK
ETKİLENDİĞİ DURUMDA, DİYAFRAGMA PİL UYGULAMASININ ETKİLİ
OLMAYACAĞI VE PİL UYGULANMIȘ HASTALARDA BİLE VENTİLATÖRE
SÜREKLİ BAĞIMLILIĞIN KAÇINILMAZ OLACAĞIDIR

DPS konusunda ayrıntılı bilgi içeren kılavuzu indirmek için tıklayınız
http://turkals.blogspot.com/2010/09/diaphragma-pacing.html
http://www.dps-turkiye.com/

Diaphragma pacing

Diyafram tutulumu olan nörolojik kronik hastalıklarda, diyafram (Göğüs ve karın boşluğunu ayıran, solum yaptıran adele) adelesinin elektriksel yapay uyarılması ile ilgili. Buna tıp dilinde "diaphragma pacing"  deniyor. Bir çeşit kalp pili benzeri bir teknik. Burada elektrodlar diyafram adelesine (frenik sinir uyarılması) ameliyat ile yerleştiriliyor.

ALS hastalarında solunum problemi başladığında uygulanmaktadır. Bunun için FVC (forced vital capacity) solunum testi ve kan gazları bakılmaktadır.  Türkiye’de ALS hastalarına DPS ameliyatı ilk kez Dokuz Eylül Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi bölümünde yapıldı. Halen devam etmektedir.

Bu işlemin türkçesi olmadığı için  diaphragma pacing olarak yazıyorum.  Diyafram pili diyebiliriz. Bildiğim kadarıyla henüz trakeotomi yapılmamış hastalarda deneme aşamasında. Bu gruptaki hastaların uzun süreli sonuçlarını bekliyorlar. 

Dünyada bu konuda en çok çalışma yapan Amerika'da Dr Onders. Bildiğim kadarıyla Amerika'da yaşayan ALS hastalarının da çok az bir kısmına Diaphragma pacing  yapılmış durumda. Ancak ALS hastalarının ortalama yaşam süreleri 5-7 yıl olduğu için uzun süreli sonuçlar henüz yok.

Türkiye’de bu işle ilgilenen tek isim olarak karşımıza Prof. Dr. Metin TULGAR çıkıyor. Biyomedikal mühendisi olan Prof Dr Metin Tulgar, ALS MNH derneğimizde Diyafram pacing system (DPS)  konusunda bir sunum yapmıştı. 

Dünyada FDA onaylı ilk DPS cihazını Synapse Biomedical  üretiyor. 

Diyafram pacing ameliyatı Nisan 2012 itibariyle Dokuz Eylül Tıp Fakültesi Göğüs Cerrahisi bölümünde yapılmaya başlandı. Cihazın Türkiye temsilcisi CDK firmasıdır. 
http://www.dps-turkiye.com/


Konu ile ilgili ayrıntılı makale

An Implanted Device Reportedly Helps Delay Need for Ventilator for ALS Patients

[Article]

Gonzalez-Bermejo, J., et al. (2011) Diaphragm pacing improves sleep in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Amyotrophic Lateral Sclerosis. doi:10.3109/17482968.2011. 597862  Abstract | Full Text (Subscription Required)

Onders, R.P., et al. (2009) Complete worldwide operative experience in laparoscopic diaphragm pacing: results and differences in spinal cord injured patients and amyotrophic lateral sclerosis patients. Surgical Endoscopy, 23(7): 1433-1440.  Abstract | Full Text 

Synapse Biomedical Receives FDA Humanitarian Use Device Designation for Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)
http://www.synapsebiomedical.com/products/neurx.shtml
CLEVELAND, Oct. 8 /PRNewswire/ -- Synapse Biomedical Inc. announces today that they have received the U.S. Food and Drug Administration (FDA) designation of the NeuRx Diaphragm Pacing System (DPS)™ as a Humanitarian Use Device (HUD) for amyotrophic lateral sclerosis (ALS) patients with a stimulatable diaphragm who are experiencing chronic hypoventilation and has now submitted for Humanitarian Device Exemption (HDE) approval.