Yasal Uyarı

Bu site, ALS hastalığı ile ilgili haber ve bilgilendirme sitesidir. Tıbbi tavsiye, teşhis veya tedavi yerine geçmez. Tıbbi bir durumla ilgili sorularınız için her zaman doktorunuzla görüşün. Dr. Alper Kaya

18 Temmuz 2026 Cumartesi

Solunum havasını nemlendirmek ve filtre kullanımı

Solunum havasının nemlendirilmesi çok önemlidir.

Trakeostomi ile solunum cihazı kullanan hastalarda solunum havasını nemlendirmek için çeşitli yöntemler var.

Örnek 1: Çift devreli solunum cihazı kullanan hasta

Ventilator, hastaya giden havanın basınç, volüm, solunum sayısını kontrol eder. Hastadan dönen devre yoluyla karbondioksit basınç, volümü de  kontrol eder. Devre kapalı olduğu için  hasta tarafına ısı-nem değişimi yapan HME tipi filtre takılır. Bunun avantajı, hastadan çıkan hava, filtre içinde hapsedilir, ventilator hastaya hava verirken bu ısı ve nem hastanın ısı kaybetmesini önler ve nemlendirici etkisi ile balgamı yumuşatır.


Örnek 2: Tek devreli solunum cihazı kullanan hasta

Ventilatör, hastaya giden havanın basınç, volüm, solunum sayısını kontrol eder. Hortum devresi boyunca uzanan ince bir hortumun bir ucu ventilatöre, diğer ucu eksoz görevi yapan valf kutusuna bağlıdır. Nefes alma sırasında ventilator hastaya pozitif basınçla hava verirken valf kapanır. Nefes verme sırasında valf açılır, karbondioksit dışarı verilir.

Ventilatör tek hortumlu devrelerde, geri dönen havanın basınç, karbondioksit gibi değerleri kontrol etmez. 

Bu durumda havanın ısıtılması-nemlendirilmesi için 2 seçenek vardır.



1- Hasta tarafına HME tipi filtre kullanmak  (Genellikle yeşil renkli filtreler)

2- Isıtıcı nemlendirici elektrikli aksesuar kullanmak, devreye sadece bakteri filtresi kullanmak


Bakteri filtresi ise elektrikli ısıtıcı nemlendirici ile hasta arasında bir yere takılır. Burada amaç, elektrikli ısıtıcı nemlendirici içinde bakteri üremesi olursa hastayı enfeksiyondan korumak için kullanılır. Elektrikli ısıtıcı nemlendirici temizliği çok önemlidir.



Örnek 3: Tek devreli solunum cihazı, bütünleşik elektrikli ısıtıcı nemlendirici aksesuar var

bu durumda cihazın hastaya giden hortum çıkışına bakteri filtresi yeterlidir.

Örnek 4: Çift devreli solunum cihazı kullanan hasta

Hastada balgam kuruyor, hasta üşüyor veya HME filtre hava direnci oluşturuyor, HME filtre çok masraflı geliyor.

Bu durumda elektrikli ısıtıcı nemlendirici aksesuar, hasta ile solunum cihazı arasına seri olarak bağlanır, elektrikli ısıtıcı nemlendirici aksesuar ile hastaya giden hortum arasına bakteri filtresi takılır.

 


Not:

Bütün solunum cihazlarının arkasında toz filtresi mevcuttur, zamanı geldiğinde değişim gerekiyor.

Kapalı devre, çift hortumlu solunum cihazları fazla nemden zarar görebilir. Bu nedenle bazı markalar hastadan dönen hortumun cihaza bağlandığı yere filtre takabiliyor.

Hstaya giden devredeki her  estra filtre,  hava direnci oluşturur. Nefes darlığı yapabilir.

HME filtreler her gün değiştirilir

Bakteri filtreleri kirlenince değiştirilir.

Hastanın solunum havasında yeterli nem olup olmadığı kateter mount içinde buhar birikmesinden anlaşılır.

Bazı soğuk ve kurak iklimlerde hortum devresinde oda serin ise yağmur etkisi ile su yoğuşması olabilir. Su tuzağı kutu gerekebilir.

  • Elektrikli ısıtıcı nemlendirici aksesuar: Genel olarak fisher paykel nemlendirici olarak biliniyor. Türkiye’de Humidas elektrikli ısıtıcı nemlendirici olarak satılıyor. Isıtıcı ayarı 2-3 civarında yeterli nemlendirme yapıyor.  Kateter mount içinde fazla su buharı oluyor ise ayar düşürülür.  Bu tür Elektrikli ısıtıcı nemlendirici aksesuar Solunum cihazından hastaya giden devreye kısa bir ara hortumla bağlanır.  Nemlendirici haznesinin diğer ucuna hasta devresi bağlanır.  Böylece hastaya giden hava ısınmış ve nemlendirilmiş olur.  Ayrıca Hme tipi filtre gerek kalmaz.  Onun yerine Bakteri filtresi takılır. 


ALS Hastalığında Otonom Disfonksiyon (Disotonomi) ve Nedenleri

1. Temel Tanım ve Sorunun Boyutu

  • Geleneksel Yanılgı: ALS (Amyotrofik Lateral Skleroz) geçmişte yalnızca kasları hareket ettiren motor nöronların hastalığı olarak görülüyordu.

  • Gerçekleşen Tıbbi Bulgular: Güncel çalışmalar, ALS'nin vücudun otomatik işlevlerini (tansiyon, nabız, terleme, sindirim, mesane kontrolü) yöneten otonom sinir sistemini de doğrudan etkilediğini ortaya koymaktadır. Bu durum "Disotonomi" olarak adlandırılır.

  • Erken Dönem Etkisi: Otonom sistemdeki bozulmalar sanılanın aksine hastalığın en son evresinde değil, erken evrelerinden itibaren gizlice veya hafif belirtilerle (subklinik) başlar ve hastalık ilerledikçe belirginleşerek hastanın yaşam kalitesini ve prognozunu (hastalığın seyrini) olumsuz etkiler.

2. Disotonomiye Yol Açan Hücresel ve Patolojik Nedenler

Makale, otonom sinirlerin hasar görmesine neden olan arka plandaki mekanizmaları şu temel patolojik faktörlere bağlamaktadır:

  • Patolojik Protein Agregasyonu (Birikimi): Hücre içinde biriken anormal proteinler, otonom sistemi yöneten sinir hücrelerine zarar verir.

  • Mitokondriyal Disfonksiyon: Hücrelerin enerji santralleri olan mitokondrilerin bozulması, sinirlerin işlevini yitirmesine yol açar.

  • Glutamat Eksitotoksisitesi: Beyindeki sinir ileticisi olan glutamatın aşırı birikerek sinir hücrelerini adeta zehirlemesi ve aşırı uyarması durumu.

  • Oksidatif Stres ve Nöroinflamasyon: Vücuttaki hücresel hasar yapıcı maddelerin artması ve sinir sisteminde meydana gelen kronik iltihabi süreçler.

  • Vagus Siniri Atrofisi: Vücudun en önemli sakinleştirici ve düzenleyici sinir hattı olan vagus sinirinde erime/küçülme (atrofi) meydana gelmesi.

3. Klinik Belirtiler ve Vücuda Etkileri

Otonom sistemdeki sempatik (stres/savaşma) ve parasempatik (dinlenme/sindirme) dengenin bozulması şu klinik sonuçları doğurur:

  • Kardiyovasküler (Kalp ve Damar) Sorunlar: Kalp hızı değişkenliğinde azalma, istirahatte bile vücudun yüksek stres hormonları (serum NE) salgılaması, ani tansiyon değişiklikleri ve barorefleks (tansiyonu dengeleme mekanizması) duyarlılığının körelmesi. İleri evrelerde ventriküler hacim ve miyokard (kalp kası) kütlesinde azalmalar görülebilir.

  • Boşaltım Sistemi Sorunları: Nörojenik mesane gelişimi nedeniyle idrar kaçırma, idrar yapamama veya sık idrara çıkma gibi semptomlar.

  • Terleme Bozuklukları: Vücut ısısını ayarlayan terleme fonksiyonunun azalması ya da dengesizleşmesi.

4. Çalışmaların Karşılaştığı Zorluklar ve Gelecek Prospektifleri

Makale, ALS'de disotonomi üzerine yapılan araştırmaların neden hala kesin çözümler üretemediğini şu zorluklara bağlıyor:

  • Hastalığın başlangıcı ile teşhis konulması arasındaki sürenin kişiden kişiye çok değişmesi.

  • ALS'nin çok yüksek fenotipik (klinik görünüm) ve genetik heterojenite (çeşitlilik) göstermesi; yani her hastada bambaşka bir seyir izlemesi.

  • Araştırmalardaki hasta sayısının kısıtlı olması ve tıp merkezlerinin farklı ölçüm yöntemleri kullanması nedeniyle çelişkili sonuçların doğması.

Sonuç olarak; Motor nöron kaybı ile otonom sistem bozukluğu arasındaki bu karmaşık bağı çözmek, hastalara daha iyi semptomatik destek sunabilmek ve yeni tedavi yaklaşımları geliştirebilmek adına gelecekte daha geniş kapsamlı ve uzun süreli (prospektif) çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.

Referans: International Journal of Molecular Sciences (IJMS) dergisinde yayımlanan "Dysautonomia in Amyotrophic Lateral Sclerosis" başlıklı bilimsel makale temel alınarak özetlenmiştir. (URL: https://www.mdpi.com/1422-0067/24/19/14927)

8 Temmuz 2026 Çarşamba

ALS Konseri'nde Teknoloji ve Yaratıcılık 'Sınırsız' Bir Gelecek Sunuyor


Eye VDJ Masa (diğer adıyla Masatane Muto), 20 Haziran'da Tokyo'nun Minato semtindeki EX Theater Roppongi'de düzenlenen Move Fes. konserinde, ALS hakkında farkındalık yaratmak amacıyla sahneye çıkarken, beyin dalgası okuyucusu kullanan robotik kolları kontrol ediyor ve göz takip cihazı aracılığıyla DJ'lik ve VJ'lik yapıyor.

ALS farkındalığı için düzenlenen Move Fes. konseri, 20 Haziran'da Tokyo'nun Roppongi bölgesinde gerçekleştirildi. Konser ilk olarak 2016 yılında, 2014 yılında ALS teşhisi konulan Masatane Muto tarafından düzenlenmişti. ALS, vücuttaki kasların giderek zayıflamasına ve sonunda vücudun hareket edemez hale gelmesine neden olan ilerleyici ve tedavi edilemez bir hastalıktır

39 yaşındaki Muto, "teknoloji ve yaratıcılığın gücüyle herkesin kendi yöntemleriyle zorlukların üstesinden gelebileceği sınırsız bir gelecek yaratma" vizyonuyla With ALS grubunu kurdu.

Muto artık kollarını ve bacaklarını neredeyse hiç hareket ettiremiyor ama hayallerinden vazgeçmedi. Eye VDJ Masa adıyla şarkılar yazıyor, besteliyor ve ayrıca vücudunu "genişletmek" için diğer destekleyici cihazların yanı sıra bir göz izleme sistemi kullanarak Japonya içinde ve dışında müzik festivallerinde DJ'lik ve VJ'lik yapıyor.

Şimdiye kadarki sekizinci konser olan son etkinlik, çalışmalarının bir doruk noktasıydı. Etkinliğin temaları "10 yıllık şükran ve saygı" ve "Sınır Yok, Hayatın" idi. Konser, mekânda canlı olarak, çevrimiçi ve metaverse'de izlenebiliyordu.

Konserin ilk yarısında, bu amaca destek veren sanatçılar canlı performanslar sergilemek üzere art arda sahneye çıktılar. Uzmanlarla yaptığı bir söyleşi sırasında Muto, ilk kez beyin dalgalarını kullanarak bir drone uçurmayı denedi ve başarılı oldu.

Artık özgürce hareket edemese de, eğer beyin dalgalarıyla bir drone uçurabilirse, çocuğuyla saklambaç oynamaya devam edebilecek.

Konserde ayrıca elektromiyografi (EMG) sensörlerinden yararlanan heyecan verici bir drone yarışı da yer aldı.

Muto, ikinci yarıda VJ ve DJ olarak görev yaptı ve diğer sanatçılarla birlikte kendi özgün bestelerini seslendirdi. Ayrıca, müzik ve görselleri kontrol etmek için kullandığı göz takip cihazı ve robotik bir kolu çalıştırmak için kullandığı beyin dalgası okuma kulaklığı gibi tanıdık teknolojilerin yanı sıra, dans eden dijital bir avatar ve ses kayıtlarından sentezlenen tezahüratlar gibi yeni teknolojileri de sergiledi.

Konserin kapanışında Muto, sentetik bir sesle şu mesajı verdi: "Minnet ve başarma duygusuyla doluyum. Bu festivale başladığımda, 10 yıl sonra hala hayatta olup olmayacağımı bile bilmiyordum ve gelecekten çok korkuyordum."

“Ancak son 10 yıldır geleceğe inanarak tam gaz ilerlemeye devam ettim ve saygı duyduğum birçok meslektaşımla ve beni destekleyen hepinizle tanışma fırsatı buldum. Bu sayede, korku yerine, önümüzdeki 10 yıl için sağlam bir umut duygusu hissediyorum. Teknoloji ve yaratıcılığın gücüyle, ALS ile birlikte dünyaya umut göndermeye devam edeceğiz.”

Kaynak 

https://www.facebook.com/masatane.muto


6 Temmuz 2026 Pazartesi

ALS denemesinde masitinib, daha yüksek 5 yıllık sağkalım oranıyla ilişkilendirildi

  • ALS klinik çalışmalarında yapılan analizlerde Masitinib'in 5 yıllık hayatta kalma oranını neredeyse iki katına çıkardığı gözlemlenmiştir.
  • Fayda, hastalığın daha yavaş ilerlediği ve ciddi fonksiyonel kayıp öncesinde tedavi gören hastalarda en belirgin görünüyordu.
  • Uzun süreli hayatta kalanların neredeyse yarısı, sürekli bir desteğe ihtiyaç duymadan tatmin edici bir yaşam kalitesini sürdürdü.
Masitinib tedavisi, amiyotrofik lateral skleroz (ALS) hastalarında beş yıllık hayatta kalma oranını neredeyse iki katına çıkardı ; daha yüksek hayatta kalma oranları, hastalığın daha yavaş ilerlediği ve işlevselliğin tamamen kaybı yaşanmadan önce tedaviye başlayan hastalarda görüldü.

Bu bilgi , AB Science'ın bu yıl 24-26 Haziran tarihlerinde İspanya'nın Madrid kentinde düzenlenecek Avrupa ALS Tedavisi Ağı (ENCALS) yıllık toplantısında sunacağı, artık tamamlanmış olan AB10015 Faz 2b/3 çalışmasının (NCT02588677) yeni analizlerine göre .

Analizler ayrıca, beş yıllık sağkalım süresine ulaşan hastaların neredeyse yarısının, sürekli solunum cihazına, beslenme tüplerine, trakeostomiye veya tekerlekli sandalyeye bağımlılığa ihtiyaç duymadan tatmin edici bir yaşam kalitesini sürdürdüğünü ortaya koymuştur.

ENCALS sunumu için Masitinib sağkalım verileri seti
AB Science'ın basın bülteninde yer alan ve Almanya'daki Ulm Üniversitesi Nöroloji Bölümü Başkanı olan Dr. Albert Ludolph, konferansta bulguları sunacak ve şunları söyledi: "AB10015 çalışmasında, uzun süreli hayatta kalanların incelenmesi, masitinib alan ALS hastalarında, geçmiş standartlarla karşılaştırıldığında, klinik olarak anlamlı bir hayatta kalma avantajı olduğunu göstermektedir . "

Ludolph ayrıca şunları ekledi: "Önemli olan, bu uzun süreli hayatta kalanların yarısının yüksek yaşam kalitesini korumuş olmasıdır; bu da uzun süreli hayatta kalmanın işlevsel bağımsızlığı mutlaka tehlikeye atmadığını vurgulamaktadır. Bu cesaret verici sonuçları doğrulamak için ek teyit edici kanıtlara ihtiyaç vardır."

ALS, kas hareketlerini kontrol eden sinir hücrelerinin giderek hasar görüp ölmesiyle sonuçlanan, ilerleyici bir nörolojik hastalıktır. Bu durum, kas güçsüzlüğünün kötüleşmesine ve bağımsızlığın kaybına yol açar. Zamanla, kişiler yürüme, konuşma, yutma ve sonunda kendi başlarına nefes alma yeteneklerini kaybedebilirler.

Masitinib, ALS'nin ilerlemesini yavaşlatmak için ek bir tedavi olarak geliştirilen oral bir terapidir . Terapi, mikroglia ve mast hücreleri gibi bağışıklık hücrelerinin aktivitesini düzenlemeye yardımcı olan tirozin kinaz adı verilen belirli enzimleri bloke ederek çalışır. Bu hücrelerin ALS'deki iltihaplanmaya ve sinir hücresi hasarına katkıda bulunduğu düşünülmektedir.

AB10015 çalışmasında, Tiglutik ve jenerik versiyonları bulunan onaylı bir ALS tedavisi olan riluzol kullanan yaklaşık 400 ALS hastası yetişkin , yaklaşık bir yıl boyunca iki dozdan birinde (3 mg/kg veya 4,5 mg/kg) masitinib veya plasebo almak üzere rastgele gruplara ayrıldı. Çalışmanın plasebo kontrollü bölümünü tamamlayanlar, açık etiketli bir uzatma çalışmasında masitinib almaya devam edebildiler.

Deney, daha yüksek dozda ALS'nin ilerlemesinin daha yavaş olduğunu gösterdi.
Çalışmanın temel amacı, başlangıçta normal seyreden hastalığı olan ve ALSFRS-R skorunda aylık 1,1 puandan daha az düşüş gösteren bir hasta grubunda masitinibin, ALS Fonksiyonel Derecelendirme Ölçeği-Revize (ALSFRS-R) ile ölçülen hastalık ilerlemesini yavaşlatıp yavaşlatamayacağını belirlemekti.

Bu grupta, daha yüksek doz alan hastaların, plasebo alanlara kıyasla hastalık ilerlemesinin %27 daha yavaş olduğu gözlemlenmiş ve bu da çalışmanın temel amacına ulaşılmasını sağlamıştır. En büyük fayda, çalışmaya başlarken hafif veya orta derecede hastalığı olan ve henüz fiziksel fonksiyonlarını tamamen kaybetmemiş, yani 12 ALSFRS-R bileşeninden herhangi birinde sıfır puan almamış katılımcılarda görülmüştür.

ENCALS'te sunulacak yeni bulgular, bu yılın başlarında yayınlanan ve AB10015 denemesinde ve uzatma çalışmasında 4,5 mg/kg doz alan 130 katılımcı arasında uzun vadeli sonuçları inceleyen bir ön baskı çalışmasına dayanmaktadır.

Araştırmacılar, normal ve hızlı ilerleyen hastalar da dahil olmak üzere bu hastaların %42,3'ünün semptom başlangıcından beş yıl sonra hayatta olduğunu bildirdi. AB Science, bunun, kayıtlarda ortalama %24 olan tarihsel beş yıllık ALS hayatta kalma kıyaslamalarını aştığını söyledi. Şirket ayrıca, tanıdan itibaren ölçülen riluzol ile tedavi edilen hastalar için yaklaşık %24 ve tedavi edilmeyen hastalar için %15-17 olan beş yıllık hayatta kalma oranlarını gösteren retrospektif analizlere de atıfta bulundu. Bu karşılaştırmalara dayanarak, masitinib ile beş yıllık hayatta kalma oranının tarihsel standartlara göre neredeyse iki katına çıktığı görülüyor.

Bazı hasta gruplarında hayatta kalma oranı daha da yüksekti. Normal hastalık ilerlemesi gösteren katılımcılar arasında beş yıllık hayatta kalma oranı %50'ye ulaştı. Çalışmanın başlangıcında ALSFRS-R maddelerinin hiçbirinde tam fonksiyon kaybı olmayan ve normal hastalık ilerlemesi gösteren hastalarda ise bu oran daha da yüksekti (%53).

Uzun süre hayatta kalan bazı kişiler yaşam kalitelerini korumayı başardı.
Analizler ayrıca, en az beş yıl hayatta kalan 55 hastanın neredeyse yarısının (%49) sürekli solunum cihazına, beslenme tüplerine, trakeostomiye veya tekerlekli sandalyeye bağımlılığa ihtiyaç duymadan tatmin edici bir yaşam kalitesini sürdürdüğünü ortaya koymuştur.

AB'ye göre, bu bulgular masitinibin sadece daha uzun yaşam süresiyle bağlantılı olmakla kalmayıp, bazı hastalarda fonksiyonel bağımsızlığı korumaya da yardımcı olabileceğini düşündürmektedir. Şirket, en büyük faydanın, ciddi fonksiyonel bozulma başlamadan önce tedaviye başlanmasıyla ilişkili olduğunu belirtti.

AB, tedavinin potansiyel faydalarını doğrulamayı ve ALS için düzenleyici onay arayan gelecekteki başvuruları desteklemeyi amaçlayan AB23005 (NCT07174492) adlı başka bir Faz 3 denemesini başlattı .

Daha önceki Faz 2b/3 çalışmasında gözlemlenen faydalar doğrultusunda, bu çalışma, normal seyreden hastalığı olan ve fiziksel işlevlerini tamamen kaybetmemiş yaklaşık 412 ALS'li yetişkinde riluzole ek tedavisi olarak masitinib'i plaseboya karşı test edecektir.