Hastam yutma güçlüğü olsa da yemeğini yiyebiliyor. Yine de zayıflıyor. Neden olabilir?

Kilo kaybı konusunda soru sorulmuş: 

Hastam yutma güçlüğü olsa da yemeğini yiyebiliyor. Yine de zayıflıyor. Neden olabilir? 

Genel olarak ALS-MNH hastalarında metabolizma artıyor. Enerji gereksinimi de artıyor. Bunun nedeni bilinmiyor. 

ALS hastalarında yutma güçlüğü başladıysa muhtemelen bulber bölge denilen bölge etkilenmiştir.  Bu bölgede aynı zamanda solunum kaslarını kontrol eden sinir hücreleri vardır. Dolayısıyla dışarıdan belli olmasa da solunum kapasitesi düşmüş olabilir. Hasta ne kadar iyi beslense de yeterli Oksijen alamıyorsa gıdaları enerjiye  dönüştüremez ve  vücut kendi yağ dokusundan enerji üretmeye çalışır. Dolayısıyla hastada zayıflama, kilo kaybı olur. 

Çözüm: Yutma güçlüğü başladıysa (su içerken gıcık öksürük vs ile başlar)  solunum testi yaptırın (Göğüs Hastalıkları) 

Pulse oksimetre ile oksijen satürasyonu takibi (% 94-95 üzerinde olmalı) 

Mama takviyesi alın. 

Öksürük, çabuk doyma, yemek yerken yorulma, yemek süresi uzama, kilo kaybı, zayıflama varsa PEG gerekebilir. 

Uykudan sık uyanma, canlı rüyalar, kabuslar, gündüz uyuklama, başağrısı, iç sıkıntısı, pencereleri açma isteği, iştahsızlık başladıysa göğüs hastalıkları uzmanı ve planlanmış trakeostomi öneriliyor. 

Sağlıcakla kalınız

SOLUNUM, YUTMA GÜÇLÜĞÜ, BESLENME , ZATÜRE YOĞUN BAKIM HAKKINDA

ALS hastalığında süreç yönetimi çok önemlidir. Multidisipliner (birçok branştan uzman) yaklaşımı olmayan bizim gibi ülkelerde bu sorunlar yaşanıyor ve yaşanacak gibi görünüyor.
ALS hastalarında diyafram güçsüzlüğü başladığında en çok görülen durum Zatüre (Pnömoni) riski. Bu nedenle hastalar acil veya yoğun bakıma yatırılır.
Diyafram güçsüzlüğü ilerleyicidir. ALS hastalığında sorun o2 azlığı değil co2 yüksekligidir. Yani burundan oksijen vermek o2 satürasyonu yükseltmez.
Nefes darlığı nedeniyle acil servise giden ve Oksijen verilen hastalarımız daha eve varmadan yeniden nefes darlığı yaşıyor. Çünkü burundan verilen oksijen, co2 seviyesni düşürmüyor. Nefes almamız gerektiğini solunum merkezine bildiren, co2 yüksekligidir. Diyafram güçsüzlüğü başladığında yeterli O2/co2 değişimi yapılamaz. Bu nedenle pozitif basınçla solunum desteği vermek gerekiyor.

Diyafram güçsüzlüğü başladığında solunum yollarında biriken balgam öksürükle çıkarılamaz. Zatüre riski bu yüzden yüksektir.

Zatüre, akciğerde o2/co2 değişimi kapasitesini bozar. Solunum güçlüğü, nefes darlığı başlar. Ateş yüksektir, nabız sayısı ve solunum sayısı artar. Bu hastalar mecburen yoğun bakıma yatırılır. Önce entübasyon tüpü (ağızdan soluk borusuna tüp) yerleştirilir. Pozitif basınçla (mekanik ventilatör) akciğerlere hava verilir. Enfeksiyon için yoğun antibiyotik tedavisi yapılır. Kan gazları ölçülür. Enfeksiyon takip edilir.
ALS hastalığı değil, zatüre tedavi edilmiş olur.

Hastalığın ilerleyici olması nedeniyle genellikle tekrar zatüre riskine önlem olarak trakeostomi ameliyatı yapılır. Öksüremeyen veya zayıf öksüren hastada tekrar zatüre olma ihtimali yüksektir. Bu nedenle trakeostomi kanülü balgam temizliği için kolaylık sağlamaktadır. Aspiratör cihazı ile balgam temizliği yapılabilir.

Zatüre iyileşince bazı hastalar solunum cihazına gerek duymayabilir. Bazı hastalar solunum cihazından bir süre ayrı kalabiliyor. Bu, hastanın diyafram adelesinin durumuna bağlıdır kişiye göre değişir.

Trakeostomi ameliyatı öncesinde konuşması anlaşılır seviyede olan hasta trakeostomi sonrasında da konuşabilir. Ancak hastalığın ilerleyen dönemlerinde diğer kaslarda güçsüzlük olacağı gibi konuşmayı sağlayan kaslarda da güçsüzlük olabilir.

Konuşma için özel bir konuşma kanülü şart değildir. Trakeostomi balonu indirince hasta konuşabiliyorsa günlük pratik sonrasında konuşma kanülü veya konuşma valfi kullanabilir. Ancak ALS hastalarında yutma güçlüğü başladıysa konuşma kanülü çok etkili olmuyor.

Trakeostomi (Perkütan trakeostomi) geri dönüşü olan bir ameliyattır.
Peg konusunda: Zatürenin diğer bir nedeni de yutma güçlüğü olan hastalarda gıda artıklarının soluk borusuna kaçmasıdır. Yutma güçlüğü özellikle su içerken gıcık hissi, öksürük, öğürme gibi belirtilerle başlar. Bu durumdaki ALS hastalarında hem beslenme bozukluğu hem de zatüre riski nedeniyle peg (Perkütan endoskobik gastrostomi) ameliyatı erken dönemde öneriliyor.
Peg ameliyatı da geri dönüşü olan bir ameliyattır.
ALS hastaları, solunum ve beslenme desteği ile uzun yıllar yaşayabilirler.

Şifalar diliyorum

Pulse oksimetre nedir?

ALS hastalığı ilerleyici kas güçsüzlüğü ile giden bir hastalıktır. Solunum kasları da zaman içinde güçsüzleşir.

ALS hastalarında solunum kasları zayıfladığında ilk belirtileri, halsizlik, uyku sorunu, gündüzleri uyuklama, geceleri canlı rüyalar görme, gündüzleri uyuklama, iştahsızlık gibi belirtilerdir. 

ALS teşhisi almış hastaların Oksijen satürasyonu ölçümü için evde pratik olarak Pulse oksimetre kullanıyoruz. Pulse oksimetre sadece oksijen satürasyonunu ölçer. Co2 yüksekligi, kan gazı testi ile ölçülür. Hastanede yapılır. 

Küçük ama hayat kurtarmak için çok gerekli olan “pulse oksimetre” , kandaki oksijen saturasyonunu ve nabzı en kolay ve hızlı şekilde ölçebilen bir cihazdır. Solunumla ilgili sıkıntılar baş göstermeye başladığında evinizde mutlaka bulundurmanız yararınıza olacak olan bir cihazdır. 

Doktorunuza yazdırdığınız takdirde Sgk 91,00TL+kdv kadarlık kısmını karşılıyor. İnternette çok da ucuzları var ama özellikle sürekli hasta yanında beklemeyenler için alarmlı olanları tercih etmeniz yararınıza olacaktır. 

Normalde oksijen değer aralığı 95-100 aralığıdır. Oksijen saturasyonu (SpO2) 90 altına düşmesi tehlikelidir ve oksijensiz kalınması hastalığın ilerlemesini hızlandırabilir. O yüzden evinizde mutlaka bulundurmanızı tavsiye ederim.
Teşekkür ederim B. C. 

Ölçüm yapılan parmakta oje, tırnak cilası olmamalıdır. 

Ne zaman, hangi trakeotomi kanülü?

Türü ne olursa olsun ALS/MNH hastalığı ilerleyici bir hastalıktır. El, kol, ayak, bacaklardan başlayan (limb veye Spinal) ve konuşma, yutma, solunum bozukluğu ile başlayan (bulber) ALS türlerinde er ya da geç trakeotomi (nefes borusuna delik açılması) yapmak gerekebilir.
Trakeotomi, solunum kaslarından en önemlisi olan diyafram adelesinin güçsüzleştiği durumlarda vücudun daha kolay oksijen almasına yardımcı olmak için yapılır.
Diyafram adelesinin zayıflaması, yavas yavas gelişir. Solunum testleri sonucunda  diyafram adelesinin ne kadar zayıfladığı anlaşılabilir. Bunu anlatan terim, FVC (forced vital capacity) dir. FVC azaldıkça kandaki Oksijen yoğunluğu da azalır. Bronşlarda biriken salgı, öksürük ile atılamaz, birikir. Bakteriler için uygun bir ortam oluşur. Zatüre (Pnömoni) riski yüksektir.
Öte yandan diyafram adelesinin bir önemli özelliği de 24 saat otomatik olarak çalışmasıdır. Uyku sırasında solunum kaslarının kontrolü omurilikte bulbus denilen bölgeden yapılır. Bulber bölge tutulumu başladığında otomatik solunum fonksiyonu bozulur. Uyku sırasında solunum durması (apne) olur. Apne sırasında kan oksijeni düşer, karbondioksit yükselir. Gece uyku sorunu başlar.

Kandaki Karbondioksit yüksekliğinde gerçekmiş gibi rüyalar, sık uyanma, dalgınlık, konsantrasyon zorluğu, başağrısı, gündüzleri uyuklama, iştahsızlık gibi belirtiler ortaya çıkar.

Bazı doktorlar, maske ile solunum cihazı desteği önerse de ALS ilerledikçe maske ile ilgili sorunlar da artmaktadır. FVC değerinin %50 nin üzerinde olan ALS hastaları için diyafram pili (DPS) öneren doktorlar da vardır. Bu uygulama ülkemizde ALS hastalarında şimdilik sadece Dokuz Eylül Üniversitesi Nöroloji kliniğinde deneysel amaçlı uygulanmaktadır.  Diyafram pili uygulaması da kalıcı bir çözüm değildir.  Solunum problemi için kalıcı çözüm trakeostomi ameliyatıdır.

Hastanın otomatik solunum fonksiyonu bozulmadıysa (spontan solunum mevcut)  fakat kan Oksijen seviyesi düşük ise; hasta solunum cihazına bağlanmayacaksa, koruyucu amaçlı trakeotomi yapılır. Gümüş trakeotomi kanülü bu durumlarda en sağlıklı, ekonomik kanül türüdür. Solunum cihazına gerek yoksa yıllarca kullanılabilir.

Spontan solunum mevcut değilse, trakeotomi sonrası hasta solunum cihazına bağlanacağı için plastik (aylık) veya silikon  esaslı (uzun süreli) ve balonlu (cuff)  kanül kullanılır. Kanüller, solunum cihazına bağlamak için standart bağlantı çapına sahiptir.

Trakeostomi kanüllerinin pekçok çeşidi vardır. ALS hastalarında genellikle konuşma problemi olduğu için balonlu ve uzun süreli kullanıma uygun ve yedek iç kanülü olan tipler daha uygundur.
Konuşmasını kaybetmemiş hastalarda fenestreli trakeostomi kanülleri de kullanılabilir.  Bu konuyda kararı genellikle yoğun bakım uzmanları ve KBB uzmanları verir.

Örnek iç kanül yedekli trakeostomi kanülü