ALS olguları ailesel ve sporadik (kalıtsal olmayan) olarak ayrılır.
Sporadik ALS:
ALS vakalarının %90'ı sporadiktir, yani bu olgularda aile öyküsü yoktur. Sporadik olgularda ALS hastalığının neden kaynaklandığı bilinmemektedir.
Ailesel ALS:
ALS vakalarının %10unda hastalık bazı genetik mutasyonlar nedeniyle ortaya çıkmaktadır. En çok bilinen mutasyonlar, SOD1 C9orf72, tdp43, Fus mutasyonlarıdır.
ALS hastalığı, ilerleyici bir motor nöron hastalığıdır. Motor nöronlar, beynimizin korteks denilen tabakasında motor alan adı verilen bölgesinde istemli hareketleri başlatan üst motor nöronlar ve elektriksel uyarıları taşıyan omurilikteki alt motor nöronlardan oluşur.
ALS hastalığında hem üst hem de alt motor nöronların dejenerasyonu sözkonusudur.
ALS hastalığında duysal tutulum görülmez. Ağrı, ısı, basınç, temas gibi duyular ve 5 duyu sağlam kalmaktadır. İdrar ve dışkı kontrolü genellikle sağlam kalmaktadır. Cinsel fonksiyon sağlam kalmaktadır.
ALS hastalığının başlangıç yerine göre 2 gruba ayrılır. Spinal (limb) veya uzuv başlangıçlı ve bulber (soğancık bölgesi) başlangıçlı olarak adlandırılır.
Spinal başlayan ALS:
Spinal başlayan ALS türünde ayak, bacak, eller, kollarda simetrik olmayan kas güçsüzlüğü ve seğirmeler ilk belirtiler olabilir. Yutma, konuşma, solunum güçlüğü ise daha sonra ortaya çıkar.
Bulber başlayan ALS
Bulber başlayan ALS türünde ise konuşma, yutma, solunum güçlüğü gibi belirtiler daha erken görülür.
Yürüme, el becerisi, kas güçsüzlüğü daha sonra ortaya çıkar.
ALS hastalığının diğer sınıflandırması ise motor nöronların daha çok etkilendiği bölgeye göre yapılır
Klasik ALS
Üst ve alt motor sinir hücrelerinin (nöronlar) bozulması ile karakterize, ilerleyici bir nörolojik hastalıktır. Klasik ALS, ALS’li tüm hastaların üçte ikisinden fazlasını kapsar.
Primer Lateral Skleroz
Üst motor sinir hücrelerinin (nöronlar) bozulduğu, ilerleyeci nörolojik bir hastalıktır. Alt motor nöronlar iki yıl içinde etkilenmezse, hastalık genellikle saf bir üst motor nöron hastalığı olarak kalır. Primer Lateral Skleroz tüm ALS formları içinde en nadir görülenidir.
Progresif Bulbar Felç (PBP)
Alt motor sinir hücresinin (nöron) bozulması nedeniyle konuşma, çiğneme ve yutma güçlüğü ile başlayan bir durumdur. Bu bozukluk, ALS'li tüm hastaların yaklaşık % 25'ini kapsar.
Progresif Musküler Atrofi (PMA
Alt motor nöronların kötüleştiği progresif nörolojik bir hastalıktır. Üst motor nöronlar iki yıl içinde etkilenmezse, hastalık genellikle saf bir alt motor nöron hastalığı olarak kalır
Hastalığın yavaş veya hızlı ilerlemesini önceden tahmin etmek mümkün değildir.
