Temel bilgiler : Solunum Dolaşım Beslenme Boşaltım

ALS teşhisi aldık, hayat nasıl olacak? 

Temel bilgiler 

Öncelikle şunu bilmeliyiz: “ALS teşhisi ile hayat bitmiyor, yeni bir hayat başlıyor”
Şimdilik tedavisi olmayan bir hastalıkla yaşamayı öğrenmek gerekiyor. İnsan vücudu mükemmeldir. Gerekli desteği alabilirse hayatta kalabilir. ALS hastaları,  iyi bir bakımla hayattan zevk almaya devam edebilir.

Enerji
Canlı yapısını oluşturan hücrelerin molekülleri sürekli bir kimyasal değişim içindedir. Bu değişme biyokimyasal tepkimelerle gerçekleşir. Canlılardaki bu biyokimyasal olaylara metebolizma denir.
Metebolizma , anabolizma (yapım) ve katabolizma (yıkım) olaylarının bütünüdür. Metebolizma faaliyetleri sırasında enerjiye ihtiyaç duyulur. Canlıların enerji gereksinimi fiziksel aktivitelere bağlı olarak değişir. Metabolizma hızı arttıkça ihtiyaç duyulan enerji miktarı da artar. İnsanlarda metabolizma yaş, cinsiyet hormonal etkiler ve vücut büyüklüğü gibi faktörlerden etkilenir.
Enerji verici organik besinler,  oksijen ile parçalanarak  enerji üretir. İnsan vücudunda her hücre kendi enerjisini kendisi üretir. Üretilen enerji kimyasal olarak depolanır ve gerektiğinde harcanır.
Besinlerin oksijen ile parçalanması sonucunda su, co2 ve ısı açığa çıkar. Oksijen / karbondioksit değişimi akciğerde gerçekleşir.

Solunum:
ALS hastalığı ilerleyici kas güçsüzlüğüne sebep olur. Solum yaptıran en önemli kas "Diyafram" kasıdır. Ayrıca göğüs kafesinin esnekliğini sağlayan, kaburgalar ve yardımcı solunum kasları vardır. Solunum işlemi nefes alma ve nefes verme olarak iki bölümde gerçekleşir. Nefes alma, aktif bir işlemdir, diyafram kasının kasılması ile nefes alma işlemi yapabiliriz. Nefes verme işlemi diyafram kasının gevşemesi sonucunda gerçekleşiyor. Bu işlemler biz istemesek de otomatik olarak gerçekleşiyor. Ayrıca, üflemek, derin nefes almak, balon şişirmek gibi işlemleri istemli olarak yapabiliyoruz. Yani solunum sistemi hem otomatik (isteğimiz dışında) hem de istemli olarak çalışıyor. Solunum kasları otomatik olarak merkezi sinir sisteminin beyin sapı denilen bölgesinden kontrol edilir. Bu merkez bulbus denilen bölgededir. Bulber başlayan ALS türünde önce solunum sıkıntısı ortaya çıkar.

Solunum sırasında akciğerlerde birikmiş olan co2 (karbondioksit) atılır, o2 (Oksijen) alınır. Bu işlem, alyuvarlar vasıtasıyla yapılır. Yani sadece dışarıdan Oksijen almak yetmez. Karbondioksit de atılmalıdır. ALS hastalığında nefes darlığına yol açan asıl sebep, karbondioksit atılamaması ve birikmesidir (hiperkapni) Bizde derin nefes alma isteği yaratan uyarı, karbondioksit gazının kanda normal seviyenin üzerinde olmasıdır.

Diyafram kası güçsüzleştiği zaman kanda karbondioksit artışı olur. Yeterince kuvvetli nefes alamayan hastalarda  iç sıkıntısı, baş ağrısı, gece uyku bozukluğu, canlı rüyalar, kâbuslar, gündüz uyuklama, uyku hali, sinirlilik, bitkinlik ortaya çıkar.
Yukarıda anlatılan nedenlerden dolayı ALS teşhisi almış hastalarda 3-6 ay aralıklarla solunum fonksiyon testleri ve gerekirse gece uyku testi (polisomnografi) yapılması öneriliyor.

ALS hastalığı ilerleyici bir hastalık olduğu için er ya da geç solunum güçlüğü ortaya çıkacaktır. Bugünkü teknoloji ile solunum güçlüğü ile başetmek mümkündür. Göğüs hastalıkları uzmanı gerek gördüğünde maske ile Bipap tipi solunum cihazı reçete edebilir.  Solunum güçlüğü olan, sık solunum yolu enfeksiyonu olan, öksüremeyen, balgam çıkaramayan hastalara ise trakeostomi ameliyatı ile solunum desteği verilebilir.

Dolaşım:
ALS hastalığı kas güçsüzlüğüne sebep olsa da kalp kası etkilenmez. Çünkü kalp kası özel bir çizgili kas türüdür ve kalp kendi elektriksel uyarısını kendisi üretir. Ancak dolaşım sistemi atardamar ve toplardamar ağlarından oluşur. İskelet kasları arasında kılcal damarların çalışması, hareket sistemi yardımıyla olur. ALS hastalarında özellikle ellerde, ayaklarda şişlik olmasının nedeni, kas güçsüzlüğü nedeniyle hareketsiz kalan uç kısımlarda toplardamar ağlarının iyi çalışmamasıdır. Bu nedenle ALS hastalarının günlük fizik tedavisi, aktif olarak yapılamayan hareketlerin pasif (yardımla) yaptırılması, dolaşım sistemini canlandırır, doku beslenmesi artar. Özellikle yatak yaralarının en önemli sebebi, uzun süre bası altında kalan vücut bölgelerinde (kalça, kuyruk sokumu, kürek kemikleri, topuklar)  kan dolaşımının azalmasıdır.
ALS hastalarında kan dolaşımının canlandırılması, eklem hareketlerinin korunması amacıyla hafif fizik tedavi egzersizleri oldukça faydalıdır. Fakat kas geliştirme amaçlı zorlayıcı egzersizler asla önerilmez. Kas liflerini zorlayıcı fiziki egzersizler, kas kaybına neden olur.

Beslenme: 
Canlılar, besinleri Oksijen ile yakarak enerji elde ederler. Besinler, protein, karbonhidrat, yağ ve minerallerden oluşur. Ayrıca vitaminler ve çeşitli kimyasal maddeler de gıda yoluyla alınır.
Dengeli beslenme için miktar ve çeşit olarak yeterli gıda almak gerekir.

ALS hastalığında özel bir beslenme türü veya diyet önerilmiyor. Ancak kilo takibi önemli. Çünkü ALS de çiğneme, yutma güçlüğü nedeniyle yeterli gıda alınamazsa vücut, kendi yağ depoları ve kas dokusundan enerji elde etmeye çalışır. Bunun sonucunda kilo kaybı başlar. Ayrıca yetersiz beslenme nedeniyle vücut susuz, vitaminsiz ve mineralsiz  kalır. Enerji üretimi düşer. Halsizlik, bitkinlik, bağışıklık sistemi çökmesi, enfeksiyona yatkınlık, doku onarım bozukluğu ortaya çıkar. Hastalık hızlı ilerler.

Kilo kaybının bir başka nedeni de Oksijen yetersizliğidir . Yeterli gıda alınsa bile yeterli oksijen olmazsa enerjiye dönüştürülemez.

Genellikle aylık %2, yıllık %10 üzerinde kilo kaybı varsa beslenme ve/veya solunum konusunda dikkatli olmak gerekiyor.

Çiğneme güçlüğü başladığında yumuşak gıdalar tercih ediliyor. Yutma güçlüğünün ilk belirtileri, özellikle su içerken boğazına kaçma, hava yutma, gıcık hissidir. Bulber ALS hastalığında yutma güçlüğü erken dönemde ortaya çıkar.  Su yerine daha koyu kıvamlı (örneğin koyu kıvamlı çorba, ayran) sıvılar daha kolay yutulur. Yutmayı kolaylaştıracak içecek katkıları (Liquid thickener) kullanılabilir. Günlük kalori ihtiyacını karşılamak için beslenme ürünleri, mamalar kullanılabilir. Yutma güçlüğü, beslenmeyi bozacak duruma geldiğinde mideden beslenme (PEG) ile beslenme sorunu çözülebilir.

ALS hastalarının Temel yaşamsal ihtiyaç Listesi

ALS hastalığı herkeste farklı seyir gösterse de hastalığın ilerleyen aşamalarında evde bakım koşulları oluşturmak gerekiyor. Aşağıdaki liste, Yaşam Kalitesi gözönüne alınarak hazırlanmıştır.

•    Solunum cihazı (24 saat kesintisiz elektrik, kesintisiz güç kaynağı, özel kablolama, toprak hattı, kısa devre koruma rölesi)

•    Motorlu tekerlekli sandalye (senede 2 akü, 6 ayda genel bakım, lastik, minder değişimi)

•    ALS hastalarının bir özelliği de hastalığın bir döneminde kendi elleri ile akülü tekerlekli sandalye kullanabilmeleridir. İlerlemiş olgularda da bunu yapabilirler ancak bazı yardımcı aparatlar gereklidir. Dünyada bu,  artık standart uygulamadır.

•    Hastanın kendisi akülü tekerlekli sandalye kullanamasa bile, hasta yakını veya bakıcının akülü tekerlekli sandalyeyi kullanması mümkündür.

•    Pozisyonlandırma yapılamayan tekerlekli sandalye alamayan ALS hastalarının fizik tedavi rehabilitasyon ihtiyaçları da karşılanamıyor. Sadece ortostatik hipotansiyon, osteoporoz, yatak yarası gibi nedenlerle hastalar daha da yatağa bağımlı duruma gelmekte ve hareketsizliğe bağlı olarak ALS nin dayanılamayacak çok ağrılı bir dönemi ortaya çıkmaktadır. Bu dönemde hastalar artık duruma dayanamayıp ötenazi yolunu tercih etseler de ülkemizde ötenazi uygulaması yapılmamaktadır. Kaderine terkedilen hastalar çaresizlik içinde ölmektedir.

•    Tüm bu hareketsizliğe bağlı dönemi yaşamamak için tek çözüm, Özel Akülü tekerlekli sandalyelerdir. Bu tür Akülü tekerlekli sandalyeler, hastanın günlük hareketlerini ve pozisyon değişimlerini otomatik olarak yaptırabilecek özelliktedir. Dünyada artık ALS hastaları için bu tür tedavi edici etkisi olan Akülü tekerlekli sandalyeler kullanılmaktadır. Böylece fizik tedavi gereksinimi olmamaktadır. Hastanın her tür tıbbi donanımı ile birlikte taşınması çok kolaylaşmaktadır.


•    Tüm yukarıdaki nedenlerden dolayı tedavi edici etkisi olan Akülü tekerlekli sandalyeler, ALS hastaları için vazgeçilmezdir.

•    Diğer bir konu da, ALS hastalarının evden hastaneye taşınması pratikte imkansız gibidir. Çünkü hasta, evde zaten solunum cihazı ve aspirasyon makinesi desteği ile yaşamaktadır. Örneğin kan tahlili, bazı tıbbi girişimler gerektiğinde hastanın evden çıkarılması yerine evde bu tür ihtiyaçlarının karşılanması hem pratik hem de sağlıklı olacaktır.

•    Hastanın yutma güçlüğü ortaya çıktığında PEG (Perkütan Endoskobik Gastrostomi)  seti, mama verme cihazı, mama ihtiyacı

•    Hasta yatağı (Başı ayarlanabilir, havalı yatak ve pompası)

•    Aspiratör, aspiratör kanülleri, ortalama günde 1 kanül

•    Steril eldiven, pansuman malzemesi, trakeotomi kanülü, boyunluk, trakeotomi pansuman seti

•    Banyo ve tuvalet (Tekerlekli sandalye için yeterli alan, mimari tadilat inşaatı, özürlü tuvaleti, tutunma barları, özürlü lavabosu, özürlü bataryası)

•    Yataktan kaldırmak ve tuvalete oturtabilmek, banyo yaptırabilmek gibi  yardımcı insanların gücünü aşan işlemler için hasta kaldırma vinci gerekmektedir.

•    Enfeksiyondan korunmak için Ventilatöre takılan, sık değiştirilen bakteri filtresi,

•    Sıcaklığı yeterli bir ev,

•    Tekerlekli sandalye girişine uygun asansör

•    Tekerlekli sandalye girişine uygun ev ya da apartman girişi, rampa uygulaması

•    Tekerlekli sandalye taşımaya uygun bir otomobil

•    Çalışmayan ve 24 saat bakımı üstlenecek bir eş ya da en azından hafta içi çalışacak, tıbbi deneyimi olan bir yardımcı (Evde bakım sisteminin biran önce uygulanması)

•    Eşi, yakını olmayan, kimsesiz ALS hastalarının bakımı konusunda hiçbir yönlendirici kanun, yönetmelik yoktur. Evde bakım sisteminin bu anlamda acilen ALS hastaları için uygulamaya konması gereklidir. Evi olmayanlar için bakımevlerinde, huzur evlerinde yine evde  bakım sisteminin yeri vazgeçilmezdir.

•    Eşi, yakını olan ALS hastalarının da eşlerinde evde 24 saat yoğun bakım ortamında çalışmanın getirdiği “tükenmişlik sendromu” ayrıca aile ve toplum sağlığı açısından önem kazanır. Bu ailelerin çocukları da sağlıklı ailelerden çok farklı bir evde yetişecekleri için hem fiziksel hem de ruhsal travma yaşamaktadırlar. Ailenin toplam geliri içindeki harcama payları azalmakta, dersane, sosyal hayata katılma gibi gereksinimleri, parasal açıdan yeterince karşılanamamaktadır. Hayatın eğitim alanında başta olmak üzere birçok alanında fırsat eşitsizliği yaşamaktadırlar.

•    ALS Hastalarının bilişsel ve zihinsel işlevleri ölene kadar sağlam kalmaktadır. Konuşma ve hareket sistemini tamamen kaybeden hastalar ile iletişim kurabilmek için bir bilgisayarlı iletişim sistemi zorunludur. Sadece göz hareketleri daima sağlam kaldığı için iletişimde bu özellikten yararlanan ve sadece ALS hastaları için geliştirilmiş olan yardımcı cihazlar (Assistive technology) mevcuttur.  Basit bir bilgisayar programı bile bir dizüstü bilgisayar ile birlikte tüm iletişimi sağlayabilir. Ancak Türkiye’de bu sistem ne yazık ki hiçbir hastanın alabileceği kadar ucuz değildir.

•    Yukarıda listelenenler kuşkusuz sadece fiziksel gereksinimlerdir. Bu gereksinimler para ile satın alınabilir temel gereksinimler olduğu için zaten satın alınmış olmalıdır. Bu listeye baktığımızda parasal yükün kabaca ne kadar olduğunu tahmin edebiliriz.

•    Acıklı olan tarafı ise listeden sadece “solunum cihazı”nın ve bazı ilaçlarının sosyal güvenlik kurumlarınca ödeniyor olmasıdır. Solunum cihazı standartları konusunda da bir mutabakat yoktur. Cihazların zorunlu aksesuarları firmalar tarafından verilmemekte ya da ekstra olarak satılmaktadır.

•    Hangi tip cihazın nasıl kullanılacağı konusunda bir eğitim olanağı da yoktur.