Bulber başlangıçlı ALS de önceleri, beyin-omurilik sisteminin "bulbus " adı verilen (Türkçesi soğancık) bölgesinin kontrol ettiği fonksiyonlar bozuluyor. Bunlar, solunum kasları, dil kasları, çiğneme kasları ve yutak kasları ile ilgili fonksiyonlardır.
Solunum merkezi ve özellikle diyafram adelesinin otomatik solunum yapmasını sağlayan sinirlerin merkezi de bulbus bölgesinde yer alır. Bulber başlangıçlı ALS hastalarının solunum problemi daha erken ortaya çıkar. Bulber başlangıçlı ALS hastalarında dilde peltekleşme, yavaş konuşma ve yutma güçlüğü ve solunum güçlüğü problemleri erken bulgu olarak karşımıza çıkıyor. Bulber başlangıçlı ALS hastalarının yürüme ve el becerileri nisbeten daha uzun süre sağlam kalıyor.
Spinal (Limb) başlangıçlı formunda ise önce ayaklar, bacaklar, eller ve kollarda güç kaybı belirgin oluyor. Bu tür ALS de solunum, yutma ve konuşma daha sonra etkileniyor.
Sonuçta hangi fonksiyon önce bozulur ise ona yönelik çözümler bulmak gerekiyor.
Solunum güçlüğü başlamasa da kandaki Oksijen seviyesi düşük ise, bu durumda Sinir hücrelerinin de oksijenlenmesi bozulacağı için hastalığın gidişatı hızlanacaktır. Solunum kaslarının zayıflaması nedeniyle Oksijen ve karbondioksit değişimi yeterince yapılamaz. Bu nedenle ALS hastalığında asıl sorun, kanda karbondioksit artmasıdır. Buna hiperkapni denir. Bu durumda kendi solunum kaslarını kullanamaya hastalarda pozitif basınçla solunum desteği vermek önemlidir.
Not: Solunum desteği derken ALS için çok önemli bir konuyu belirtmekte fayda var. ALS li hastaya maske ile Oksijen vermek tehlikelidir. Ambu veya solunum cihazı desteği ile verilebilir. Acil servislerde bu hata ne yazık ki yapılmaktadır.
Solunum desteği 2 şekilde verilebilir.
1. Non-invaziv: Herhangi bir cerrahi girişim yapılmadan, BIPAP adı verilen solunum cihazından gelen pozitif basınçlı havayı maske yoluyla hastaya vermek.
2. Invaziv: Cerrahi girişimle soluk borusuna bir delik açılır ve bir tüp (kanül) yerleştirilir. Çeşitli solunum modlarını destekleyen bir solunum cihazı (ventilatör ), Trakeotomi Kanülüne bağlanır. Solunum cihazından gelen pozitif basınçlı hava, Trakeotomi tüpü yoluyla hastaya verilir.
Trakeotomi: Latincede "tomi " sözcük eki kesmek demektir. Trakeotomi, Trakea yani nefes borusuna delik açmak demektir. ALS hastalarında bu yöntem ile bir tüp takılır. Böylece hem hastanın konuşma yeteneği mevcut ise devam etmesi sağlanır hem de tüpün belli aralıklarla değiştirilmesi daha kolay olur. Hatta günün birinde hasta iyi olursa, açılan Trakeotomi deliği kapatılır ve eski haline döner. Yani trakeotomi, geri dönüşü olan bir cerrahi işlemdir.
Aslında ALS hastalarında Trakeotomi işlemi yapılır. Genellikle Trakeotomi ve Trakeostomi terimleri aynı anlamda kullanılmaktadır.
Trakeotomi işleminin teknik olarak solunum güçlüğü çeken hastayı kısmen rahatlatması beklenir. Çünkü nefes alırken burundan gelen havanın bir kısmı, nefes verirken gırtlak ile burun arasında kalır. Buna ölü boşluk denir. Trakeotomide ise hava alınan delik akciğere daha yakın olduğu için kandaki Oksijen seviyesi artar, karbondioksit daha rahat atılır.
Her halükârda trakeotomi yapılması bu açıdan avantaj getirir. Hasta, geceleri solunum güçlüğü çekerse, Trakeotomi tüpü yoluyla ventilator hastayı güvenli olarak solutur. Zira bu dönemde en büyük tehlike, geceleri solunum durması (apne) nöbetleridir.
Trakeotomi, küçük bir cerrahi işlemdir. Ancak 7-10 gün hastanede takip gerektirir. Trakeotomi işlemi öksürmeye, balgam çıkarmaya engel değildir. Fakat ALS hastalarında diyafram adelesinin giderek zayıflaması sonucunda öksürükle balgam çıkarmak zorlaşır, solunum yollarında balgam birikebilir. Solunum güçlüğü ve öksürük artar. Biriken balgamın aspiratör cihazı ile temizlenmesi gerekmektedir. Bu işlem kolay bir şekilde yapılabilir. Ancak hastanın bu işlemi kendisinin yapması çoğu zaman mümkün olmaz. Yani Trakeotomi yapılan hastanın, aspirasyonunu yapacak birisine ihtiyacı olacaktır. Aspirasyon işlemi, hastanede hasta başında kolaylıkla öğrenilebilir, hasta yakını veya yardımcısı bu işlemi öğrenebilir. Trakeotomi yapılan hastanın ilk günlerde günde 4-5 kez daha sonra günde 1-2 kez aspirasyon ihtiyacı olacaktır.
Yutma güçlüğü başladıysa nasıl besleniyoruz?
Bulbar ALS de hastaların büyük çoğunluğunda yutma güçlüğü de ortaya çıkabilir. Beslenmesi bozulan hasta kilo kaybeder. Bu durumda PEG (perkütan endoskobik gastrostomi) yapılır. PEG işlemi yine küçük bir cerrahi işlemdir. Perkütan endoskobik gastrostomi- işlemi, endoskobik cerrahi ile, göbek cildinden mideye bir tüp yerleştirilmesidir. 15-20 dakikalık ağrısız bir işlemdir.
Trakeotomi ve PEG işlemi ayrı ayrı veya birlikte yapılabilir. Bütün problem, hastanın buna psikolojik açıdan hazırlanmasıdır.
Notlar:
Trakeotomi, konuşmaya engel oluşturmaz
PEG yapılmış hasta, ağızdan beslenmeye, tat duyusunun keyfini sürdürmeye devam edebilir.
Kan gazları tetkiklerde Oksijen seviyesi düşük ise, gündüzleri uyuklama mevcut ise, geceleri uyku bozuklukları ve kabuslar var ise bunlar, kanda karbondioksit seviyesinin arttığını gösterir. Nefes alırken burun kanatları da açılıp kapanıyor ise oksijen yetmiyor demektir. Bu dönemde en çok görülen problem pnömoni (zatüre) hastalığıdır. ALS de pnömoni tedavisi mutlaka hastanede yapılmalıdır. Trakeotominin pnömoni riskini azalttığı bilinmektedir.
Trakeostomi sonrasında bir yardımcı, hasta yakını, bakım veren, hasta bakıcı gerekebilir. Trakeostomi sonrasında öksürükle çıkarılamayan balgam ve trake temizliği için günde birkaç kez aspirasyon sondası ile aspirasyon yapmak gerekebilir. Aylık veya 5-6 ayda bir trakeostomi kanülü değişimi gerekebilir.
Bazı hastalar, olunum cihazı ile nefes almaya devam edebilir. Bazı hastalarda solunu cihazı olmadan nefes almaya devam edebilir. ALS hastalığı ilerleyici bir hastalık olduğu için kişie göre değişiyor.
Trakeostomi bakımı ve aspirasyon konusunda genellikle hastanede eğitim veriliyor.
Derleme: Dr Alper Kaya
Not: Bu blogun yazarı Dr Alper Kaya, 2004 yılından beri trakeotomi ile ventilatöre bağlı yaşamaktadır.
