NE ZAMAN TRAKEOSTOMİ YAPILMALIDIR?

ALS hastalığında ilerleyen döneminde solunum güçlüğü ortaya çıkabilir. Bunun sebebi, diyafram kaslarının zayıflamasıdır.  İlk belirtiler, uykuya dalmada zorluk, gece uyanma, iç sıkıntısı, gece hava açlığı, sırt üstü  yatamama, konuşurken nefessiz kalma, gündüzleri uyuklama, başağrısı ve dikkati toplayamama şeklinde görülür.

Solunum yetmezliği bulguları başladığında Bipap adı verilen solunum cihazı ve maske ile solunum desteği verilirse trakeostomi yapılması geciktirilebilir. Ancak ağız içi tükürük salgısının aşırı artışı nedeniyle solunum yolları temiz tutulamıyor ve yutma güçlüğü başladıysa maske ile solunum cihazı desteği riskli olabilir. Bu durumda trakeostomi en mantıklı çözümdür.

Ayrıca, yetersiz ve zayıf öksürük nedeniyle balgam atılamıyor ve sık sık solunum yolu enfeksiyonu yaşanıyorsa trakeostomi gerekebilir.

Eğer hasta solunum sorunları nedeniyle yoğun bakıma yatırılmış ve bu dönemde solunum desteği hava yoluna konan bir tüp aracılığı ile sağlanmış ve bu süre 15 günü geçmişse ve bu süre içerisinde solunum cihazından ayrılması mümkün olamamışsa bu kez hastanın soluk borusuna cerrahi bir işlemle “trakeostomi” açılır ve “trakeostomi kanülü” konulur.

Trakeostomi neden gerekir? 
Eğer Non-invaziv  ventilasyon (solutma)  uzun sürerse ağız bakımı zorlaşır ve maskenin temas ettiği yerlerde yaralar oluşur. Hastaya ağız bakımı yetersiz olursa, ağıc içinde  üreyen mikroplar kolayca akciğere inerek iyileşme süresini uzatacak yeni enfeksiyonlara sebep olabilirler.

Solunum güçlüğü ortaya çıktığında, kan oksijenini ve karbondioksit ölçülerek trakeostomi kararı verilebilir. Trakeostomi,  ALS hastalarında balgam ve tükürük yoğunluğu olan hastaların öksürme refleksleri ve yutkunma refleksleri azaldığı ya da bittiğinde yapılması gerekir. Hastanın tükürüğünün akciğerlere kaçmasını önlenmek ve gelen balgamı aspire edilebilmek için soluk borusuna ufak bir delik açılır. Bu delik ilk başta solunum makinesine bağlanmayacaksa gümüş kanül, silikon veya plastik kanül kullanılabilir. Hasta solunum makinesine bağlanacak ise balonlu (cuff) plastik kanül takılır.

Açılan delikte, soluk borusu ve bronşlarda biriken balgam aspire makinesi ile çekilir ve hasta rahatlatılır. Aynı şekilde yutkunma sorunu olduğu için ağızda biriken tükürük aspire makinesi yardımı ile hastaya sıkıntı vermeden temizlenebilir.

Bu tür hastalarda kas güçsüzlüğü olduğu için dilin sırt üstü yatma durumlarında boğaza kaçma olasılığı çok yüksektir. Yatakta sürekli sağ kol ya da sol kol üstüne yatıldığında hastada kemik ağrıları olmaktadır.  Bu durumda hastalar, havalı yatak ile çok rahat ederler.

ALS hastalarında erken açılan trakeostomi ile hastada nefes alma sırasında rahatlama görülmektedir. Boğulma-zatürre riski azalır. Nefes almada rahatlama,  balgam sorununun aspirasyon ile temizliği gibi birçok faydası bulunmaktadır.

Eğer hastanın konuşması bozuk ise trakeostomi yapıldığında hastadan ses gelmemektedir. Fakat konuşma normal ise trakeostomi yapıldığında da konuşma mümkün olmaktadır.   Konuşma yeteneği zamanla kaybedilebilir.  Henüz anlaşılabilir şekilde konuşabilen hastalarda ses bankası, ses klonlama imkanı mevcuttur. Trakeostomi ses tellerine zarar vermeden gerçekleştirilen bir operasyondur.

Trakeostomi operasyonları hastanede yapılan kısa süreli bir operasyondur.

Ayrıca aşağıdaki adrese gözatın
Balgam sorunu
Hastam balgam çıkaramıyor 

Ne zaman Ventilator (solunum cihazı) ?

Trakeostomi / Trakeostomi Nedir?

Trakeostomi kanülünün etrafından sızıntı sorunu

Epiglot denilen bir kapakçık, normalde nefes alırken soluk borusu yolunu açar, yutma sırasında yemek borusu yolunu açar. Bulber tutulumlu ALS hastalarında, epiglot görevini yapamaz. Bu nedenle yutma güçlüğü başladığında gıdalar ses telleri arasından soluk borusuna, oradan da akciğere kaçabilir.

Akciğerlere  kaçan gıda artıkları sessiz zatüre denilen duruma neden olur. Bir süre sonra Zatüre (pnömoni) ortaya çıkar. 

Trakeostomi ameliyatı yapılmış ve balonlu trakeostomi kanülü takılmış hastalarda bazen trakeostomi deliği etrafından sızıntı olabiliyor. Genellikle renksiz, kokusuz salya, bazen sıvı gıda artıkları ile karışık salya sızabilir. Yutma güçlüğü olan ALS hastalarında bunun olması, beklenen bir durumdur. 

Tükrük, salya kurutucu ilaçlar bazen yetersiz kalabilir. Bu durumda, tükrük bezleri tarafından sürekli olarak üretilen sıvı, trakeostomi balonunun üst kısımda birikir. 

Biriken sıvı bazı hastalarda ağız kenarından akıntı olarak oldukça rahatsız edici duruma gelmektedir. 

Trakeostomi kanülü değiştirdikten sonra bazen  kanül civarından sızıntının arttığından şikayetler oluyor. Bunun nedeni, öncekinden daha küçük çaplı (od=Outer diameter =Dış çap)  kanül kullanılmasıdır. Aslında kanül kenarından sızmıyor olmasının nedeni daha büyük çaplı kanülün sızdırmayacak kadar sıkı olması demektir. Yine de yutulamayan tükrük, salya, sıvı gıdalar trakeotomi balonunun üst kısmında birikecek ve bazen ağızdan akıntı olacaktır. 

Subglottik aspirasyon yolu olan trakeostomi kanülleri bu gibi durumlarda yardımcı olabilir. Ancak biriken sıvını belli aralıklarla kanülün aspirasyon yolundan aspire edilmesi gerekiyor. 

Bunun için zamanlama özelliği ve vakum basıncını kontrol  eden aspiratörler yurtdışında mevcuttur. Özellikle yoğun bakım ünitelerinde kullanılmaktadır. 

Tükrük birikmesi, salya problemi

TÜKÜRÜK Sorunu  (salya) 

ALS hastalarında yutma güçlüğü başladığında ağızda tükürük birikmesi (siyalore) problemi olur. Aspiratör ile tükürük aspirasyonu kısmen işe yarayabilir.  Tükrük aspirasyonu için herhangi bir ev tipi, taşınabilir aspiratör kullanılabilir. İnce aspirasyon sondası (bebek beslenme sondası olabilir) ile biriken tükrük salya temizlenir. 
Ayrıca fazla tükürüğü azaltmak için tükürük kurutucu ilaçlar vardır. Bunlar:

Antikolinerjik ilaçlar (Atropin, Scopolamin, Glycopyrrolate) , Sormodre, Tropamid damla (ağız içine damlatılır) 

Antikolinerjik grubundaki ilaçlar Kabızlık, göz tansiyonu, prostat hastalarında idrar yapamama, bulanık görme gibi yan etkileri olabileceği unutulmamalıdır. 

Trisiklik antidepresif ilaçlar (Amiltriptilin) Antidepresan ilaçın ağız kuruluğu yapma etkisinden yararlanılabilir.  Bu tür ilaçlar reçetesiz satılmıyor. 

İlaçlar ile baş edilemeyen durumlarda, tükürük bezlerine botox enjeksiyonu ve radyoterapi (ışın tedavisi) uygulanır. 

En basitinden başlayarak aşağıdaki yöntemler denenebilir.

1- Taze sıkılmış ananas veya domates suyu günde 30-40 cc kadar. Fazlası gaz yapabiliyor. 

2- Ağızda tükürük birikmesi problemi için Atropin kullanımı
Atropine salya bezlerinin salya üretmesini durdurur. Atropine ağızdan  damla şeklinde alınabilir.

ATROPIN  1 MG 10 AMPUL (Reçete ile satılıyor)
10 cc enjektör 1 adet
10 cc serum fizyolojik
Hazırlanışı:
1 ampul atropin + 4 cc serum fizyolojik enjektöre çekin.
Bu karışımı bir damlalıklı şişeye koyun.
Günde 4 kez 1-2 damla dilaltına damlatın.
Yutmayın, etkisi ağız içinde daha iyidir, yutulursa kabızlık, idrar güçlüğü yapabilir. 
Dikkat! Atropin sülfat, göz bebeklerini büyütür, gözlere temas ettirmeyin. 
Yan etkileri arasında şunlar vardır:
Ağız kuruluğu
Cilt kuruluğu
İdrar problemleri
Kabızlık
Hızlı veya yavaş kalp atışı 

2- Scopolamine patch (Seyahat Hastalığı için kullanılan bir ilaç)
Hareket hastalığı için olan Hyoscine hydrobromide  içeren "Scopoderm TTS" adında bir ilacın salya 
belirtilerini de kontrol ettiği bulunmuştur. 

Hyoscine hydrobromide'nin yan etkileri arasında şunlar vardır:

Uyku hali
Görme problemleri
Baş dönmesi

Bu yan etkileri hisseden hasta araba sürmemeli ve ağır makine kullanmamalıdır.

3- Tropamid damla (ağız içine damlatılır) 

Göz bebeğini genişletmek ve göz muayenesi öncesinde kullanılan bir damladır.  Ağızda kuruluk yaptığı için ağız içine günde 3-4 kez 1-2 damla damlatılır. Veya su içine damlatılır ve ağız çalkalanır. Yan etkileri, görme bulanıklığı, kabızlık, idrar zorluğu yapabilir. Göz tansiyonu olan hastalarda dikkatli olmak gerekiyor. 

4- Glycopyrrolate Tablet 
Glycopyrrolate, salya belirtilerine yardımcı olabilir. Glycopyrrolat'ın yan etkileri arasında şunlar vardır:
İdrar problemleri
Aritmi ( düzensiz kalp atışı)
Taşikardi (hızlı kalp atışı)
Görme problemleri

5- Tükürük bezleri civarına Botox enjeksiyon

6- Tükürük bezlerine ışın tedavisi: Radyoloji, radyoterapi bölümü 

Uropan ilacı, Mesane spazmı ve idrar kaçırma sorunu için kullanılıyor. Ağız kuruluğu yapması nedeniyle salya problemi  için kullanılabilir. Doktorunuza danışmadan ilaç kullanmayınız.

Kaynak 

Siyalore (tükrük birikmesi)

Tükürük salgısı major (parotis, submandibular, sublingual) ve sayısı birkaç yüzü bulan minör tükürük bezleri tarafından yapılır. Tükürük bezlerinde günlük 750 ml ile 1.5 litre arasında salgı olur. Bu salgının %95’i parotis ve submandibular bezler tarafından yapılır (34). Tükürük sekresyonunda sempatik ve parasempatik sistemler birlikte rol oynarlar. Ancak tükürük salgısı esas olarak parasempatik kolinerjik liflerin kontrolü altındadır. Parasempatik sistem parotis, submandibular ve sublingual bezleri innerve eder ve direkt stimülasyon yapar. Buna karşın sempatik sistem tükürük bezi kanalları etrafındaki kas liflerinin kontraksiyonunu stimüle etmekle görevlidir. Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) ve Parkinson Hastalığı gibi nörodejeneratif hastalıklarda siyalore sık karşılaşılan bir problemdir. Spontan yutma hızında azalma (örn. Parkinsonizm), farinks kaslarında güçsüzlük veya inkoordinasyon (ALS, inme, serebral felç, bulber ve psödobulber paralizi) ve kognitif bozukluk siyaloreye neden olabilir. Parkinson hastalarının %70’i, ALS hastalarının %20’si siyaloreden yakınırlar. Parkinsonizmde siyalorenin nedeni yutmadaki yavaşlamanın yanı sıra öne eğik postür de olabilir. Esasında Parkinson hastalarındaki tükürük miktarı azalmıştır (35,36). Siyalore dehidratasyona, ağız kokusuna, ağız kenarındaki ciltte çatlağa, sosyal sıkıntıya, konuşma ve yutma güçlüğüne, aspirasyona ve akciğer enfeksiyonuna yol açabilir.

Oral antikolinerjik ilaçlar tükürük sekresyonunu azaltabilir ancak görme bulanıklığı, idrar retansiyonu ve unutkanlık gibi yan etkileri oldukça fazladır. Parotis bezinin denervasyonu, tükürük bezi kanalının bağlanması, tükürük bezlerinin çıkarılması veya tükürük bezlerine radyasyon uygulaması gibi yöntemlerin komplikasyon oranı yüksektir (37). Ayrıca bu yöntemlerden bazılarının geri dönüşümü yoktur.

Botulinum toksininin siyalore tedavisinde kullanılabileceği ilk olarak botulismus kliniğini tarifleyen Justinus Kerner tarafından düşünülmüştür (38). Şimdiye kadar yapılan açık ve plasebo kontrollü çalışmalarda BT-A ve BT-B’nin Parkinson ve ALS hastalarındaki siyalore tedavisinde başarılı olarak kullanılabileceği gösterilmiştir (39-45). Hastaların 2/3’ü BT tedavisi ile belirgin veya orta derece düzelme gösterirler. Amerikan Nöroloji Akademisinin yakın zamanda yaptığı bir gözden geçirmede ALS hastalarındaki siyalore tedavisinde BT-B için 1. sınıf, BT-A için 2. sınıf kanıta dayalı tıp bilgisi olduğu bildirilmiştir (46). Şimdiye kadar yapılan çalışmalarda BT dozları, uygulama tekniği ve etki süresi ile ilgili çeşitli farklılıklar bulunmaktadır. Siyalore için enjeksiyon esas olarak parotis bezine yapılır. Submandibular beze BT-A uygulaması lokalizasyonu nedeniyle daha zordur ve bu nedenle enjeksiyonu nadiren gereklidir. Enjeksiyonlar her bir parotis bezine 3-4 noktadan, submandibular beze 1 noktadan yapılır.  Botulinum toksini ile siyalorenin tedavisinde yan etkilerden kaçınmak için bazı noktalara dikkat etmek gerekir. Bunun için BT mümkün olduğunca az oranda sulandırılmalı (1-2 ml) ve ilk enjeksiyonda yüksek doz kullanılmamalıdır.  Parotis bezlerinin her birine 10-40 MU Botox® veya 40-225 MU Dysport®, submandibular beze 5-15 MU Botox® veya 20-100 MU Dysport® uygulanır. Ülkemizde bulunmayan BT-B (Myobloc® veya Neurobloc®) için bu doz her bir parotis bezine 2500 MU’dır.

 Botulinum toksininin tükürük sekresyonunu azaltmadaki etkisi genellikle 2 hafta içinde başlar ve 6 hafta ile 6 ay arasında sürer. Bazı yazarlar tarafından tükürük bezlerinin anatomik lokalizasyonunu bulmakta ultrasonografi (USG) kullanılmasının yararlı olabileceği bildirilmiştir (47). Ultrasonografi kullanmak yan etki veya komplikasyon oranını azaltabilir.

Siyalore için yapılan BT enjeksiyonlarının yan etkileri arasında ağrı, lokal hematom, tükürük kanalında taş oluşumu, tükürük bezinde enfeksiyon, ağız kuruluğu, disfaji ve çene kaslarında güçsüzlük sayılabilir (48,49). Amiyotrofik lateral skleroz hastalarında BT uygulaması yaparken özellikle disfaji ve çene kaslarında güçsüzlüğün ortaya çıkabilme ihtimali göz önüne alınmalıdır. Bu hastalarda yüksek dozlarda BT uygulanmasından kaçınılmalı ve enjeksiyon sonrası yakın takip yapılmalıdır.

Hiperlakrimasyon (Timsah Gözyaşı Sendromu)

Periferik fasyal sinir felci, kafa travması ve akustik nörinom cerrahisinden sonra görülen nadir bir sendromdur. Yemek yerken tek taraflı olarak tetiklenen uygunsuz ve bazen aşırı lakrimasyon ile karakterizedir. Hastalığın nedeni otonomik sinir liflerinin tükürük bezi yerine yanlışlıkla lakrimal beze doğru filizlenmesidir. Bu hastalar skopolamin uygulanması, lakrimal bezin rezeksiyonu veya sfenopalatinum ganglionunun kalıcı blokajı gibi yöntemlerle tedavi edilmeye çalışılabilir. Ancak bu yöntemlerle yan etki oranları oldukça yüksektir. Botulinum toksininin lakrimal beze enjeksiyonu ile nadir görülen bu sendromda oldukça başarılı sonuçlar alınır (50). Enjeksiyon sonrası etki süresi 6-12 aydır.  Kullanılan BT-A dozu Botox® için 2,5-5 MU,  Dysport® için 20 MU’dir. Botulinum toksinin olası yan etkileri arasında göz kuruluğu, lokal enfeksiyon, pitoz ve diplopi yer alır.  

Nazal Hipersekresyon

Alerjik rinitin tedavisinde BT-A’nın etkin olabileceği birkaç açık tasarımlı çalışmada bildirilmiştir. Bu çalışmalarda 20-30 MU Botox®  her burun deliğine enjeksiyon veya bir beze emdirilerek lokal olarak uygulanmıştır (51-53). Botulinum toksini uygulaması sonrası rinore, nazal obstruksiyon ve hapşırma belirgin olarak azalmış ve etki yaklaşık 6 ay sürmüştür. 

Sonuç 

Botulinum toksini tedavisinin hipersekretuvar bozukluklarda kullanılması gün geçtikçe artmaktadır. Tecrübeli ellerde BT tedavisi güvenilir ve yüz güldürücü bir tedavi yaklaşımıdır. 

Kaynak 

ALS'DE YUTMA GÜÇLÜĞÜ

Bulber belirtilerle başlayan ALS türünde yutma güçlüğü ortaya çıkar.

ALS de yutma güçlüğü önce sıvı gıdalarda yutma problemi ile başlar. Ayrıca ağızdaki tükürük birikmesi, yemek borusu ile nefes borusunu birbirinden ayıran epiglot denilen dokunun da kas zayıflaması başladığının habercisidir. Aksırık, öğürtü nedeni de bundandır. Bu nedenle yutma güçlüğü başladıysa ALS hastaları  örneğin koyu kıvamlı çorbayı daha rahat içerler. Daha koyu kıvamlı gıdaları daha rahat yutarlar.

Besleyici, ev yapımı çorba hazırlamak gerekiyor. Blenderdan geçirmek suretiyle hazırlanabilir.
İçine et suyu, yağ, patates, diğer sebzeler vs eklenebilir. Tarhana çorbası da oldukça besleyicidir.
Liquid thickener denilen sıvı yoğunlaştırıcılar mevcuttur.

Yutma güçlüğü ortaya çıktığında yiyecekleri daha kıvamlı hale getirilmesi Örneğin su yerine meyve suyu, tarhana çorbası vs ile beslenme sorunu kısmen çözülebilir.  Sıvıların kıvamını koyulaştırıcı ürünler mevcut. Örneğin Thicken up resource gibi

Kilo kaybı başladığında PEG konusunda hazırlıklı olmak gerekir. Ancak PEG öncesi dönemde günlük kalori gereksinimini küçük hacimli hazır beslenme destek ürünleri ile sağlama ve kilo kaybını önlemek mümkündür. SGK tarafından bedeli ödenen bu ürünler kıvamları nedeniyle yutma zorluğunda yutmayı kolaylaştırmakta ve enerji gereksinimini karşılayarak kilo kaybını engelleyebilmekte ve PEG işlemini geciktirebilmektedirler.

Kilo kaybı ALS de çok önemlidir. Kilo kaybeden ALS hastası ya beslenemiyor ya da yeterli oksijen almıyor anlamına gelir.

Hasta deneyimleri:
Yutkunmada güçlük sıvı gıdaların ve su yutma güçlüğü ile kendini gösterir. Zira su çok akışkan olduğu için yuttuğunuzda hemen yutağa ulaşır. Zayıflayan boğaz kasları nedeniyle soluk borusunu kapatan kapak zamanında harekete geçemeyince, soluk borusuna kaçmalar oluyor. Ne yazık ki konuşmayı, çiğneme ve yutmayı yönlendiren kaslar çoğu zaman hep birlikte etkileniyorlar. Yutkunma, çiğneme sorunu çeken hasatların konuşmaları da etkilenmeye başlıyor. Yapılacak en önemli şey, su ve sıvı gıdaları kalınlaştırıcı maddeler ile yoğunluğunu artırarak ise başlamak. Yiyecekleri hastanın daha kolay çiğneyip yutabileceği kıvamda hazırlamak gerekiyor. Durumun seyri ise yutkunma testleri ile ölçülebiliyor. Yutarken nefes borusu ne kadar kapanıyor, vs. bunlar tespit edilebiliyor. Eğer nefes borusuna kaçma ihtimali artmışsa mutlaka hastanın midesine tüp (PEG) konulması ve beslenmenin oradan yapılması elzem hale geliyor. Değilse sessiz aspiratör dedikleri bir durum oluşuyor. Onu da size söyle izah edebilirim. Hastalar bir şey yiyip yutarken, hatta kendi salyalarını dahi yutarken, bunlar yavaş yavaş akciğere kaçabiliyor ve ne hasta ne de yakınları bunu veremeyebiliyor. Bu durumda aniden zatürre oluşuyor.
(Emel  Doğu Yılmaz hanım teşekkürler)