Yutma güçlüğü ve kıvam arttırıcı ürünler

Bulber belirtilerle başlayan ALS türünde yutma güçlüğü ortaya çıkabilir.

ALS de yutma güçlüğü önce sıvı gıdalarda yutma problemi ile başlar. Bunun nedeni,  yemek borusu ile nefes borusunu birbirinden ayıran epiglot denilen kapakçığın hastalıktan etkilenmesidir. 

Özellikle su kıvamındaki sıvıları yutmak zorlaşır.  Öksürük, gıcık, öğürtü nedeni de bundandır. Bu nedenle yutma güçlüğü başladıysa ALS hastaları koyu kıvamlı sıvıları, örneğin koyu kıvamlı tarhana çorbasını daha rahat içerler. Daha koyu kıvamlı gıdaları daha rahat yutarlar.

Besleyici, ev yapımı çorbalar, tanesiz blenderdan geçirmek suretiyle hazırlanabilir. İçine et suyu, yağ, patates, diğer sebzeler vs eklenebilir. Tarhana çorbası da oldukça besleyicidir.

Liquid thickener denilen sıvı yoğunlaştırıcılar mevcuttur. Sıvı koyulaştırıcı ürünler genellikle gıdalara kıvam vermek için kullanılıyor. Xsantan gam içerikli kıvam arttırıcı ürünler, içeceklere eklenebilir. 

https://www.trendyol.com/kivampro/harnup-plus-keciboynuzu-gamli-250-g-gida-kivam-verici-p-884211957

Kilo kaybı başladığında PEG konusunda hazırlıklı olmak gerekir. Ancak PEG öncesi dönemde günlük kalori gereksinimini küçük hacimli hazır beslenme destek ürünleri ile sağlamak ve kilo kaybını önlemek mümkündür.  SGK tarafından bedeli ödenen mamalar, diyetisyen tarafından kalori ve içeriği  hesaplamak suretiyle rapor ve reçeteyle temin edilmektedir. 

Kilo kaybı ALS de çok önemlidir. Kilo kaybeden ALS hastası ya beslenemiyor ya da yeterli oksijen almıyor anlamına gelir. Aylık %3 kilo kaybı,  yemek süresinin uzaması, yeterli sıvı alınamaması,  Mide tüpü zamanı geldiğini gösterir. 

Hastam yutma güçlüğü olsa da yemeğini yiyebiliyor. Yine de zayıflıyor. Neden olabilir?

Kilo kaybı konusunda soru sorulmuş: 

Hastam yutma güçlüğü olsa da yemeğini yiyebiliyor. Yine de zayıflıyor. Neden olabilir? 

Genel olarak ALS-MNH hastalarında metabolizma artıyor. Enerji gereksinimi de artıyor. Bunun nedeni bilinmiyor. 

ALS hastalarında yutma güçlüğü başladıysa muhtemelen bulber bölge denilen bölge etkilenmiştir.  Bu bölgede aynı zamanda solunum kaslarını kontrol eden sinir hücreleri vardır. Dolayısıyla dışarıdan belli olmasa da solunum kapasitesi düşmüş olabilir. Hasta ne kadar iyi beslense de yeterli Oksijen alamıyorsa gıdaları enerjiye  dönüştüremez ve  vücut kendi yağ dokusundan enerji üretmeye çalışır. Dolayısıyla hastada zayıflama, kilo kaybı olur. 

Çözüm: Yutma güçlüğü başladıysa (su içerken gıcık öksürük vs ile başlar)  solunum testi yaptırın (Göğüs Hastalıkları) 

Pulse oksimetre ile oksijen satürasyonu takibi (% 94-95 üzerinde olmalı) 

Mama takviyesi alın. 

Öksürük, çabuk doyma, yemek yerken yorulma, yemek süresi uzama, kilo kaybı, zayıflama varsa PEG gerekebilir. 

Uykudan sık uyanma, canlı rüyalar, kabuslar, gündüz uyuklama, başağrısı, iç sıkıntısı, pencereleri açma isteği, iştahsızlık başladıysa göğüs hastalıkları uzmanı ve planlanmış trakeostomi öneriliyor. 

Sağlıcakla kalınız

Bulber ALS, spontan solunum ve BIPAP kullanımı

Her sorunun cevabı her hastaya göre değişiyor.

BIPAP (Bilevel Pozitif airway pressure), Türkçesi, iki seviyeli pozitif havayolu basıncı.

Bulbus, Türkçesi soğancık. Beyin ile omurilik arasında bir bölgededir. Yaşamsal bir merkezdir.

Solunum kaslarını, yutma ve konuşma kaslarını kontrol eden bir bölge bulbusta yer alır. Bu bölge bulber ALS türünde erken dönemde tutulur. Bu nedenle Bulber tutulumlu ALS hastalarında solunum, konuşma, yutma güçlüğü benzer zamanlarda ortaya çıkar.

Solunum istemli ve otomatik olarak kontrol edilir. İstemli solunum, örneğin nefesini tutmak, balon şişirmek veya derin nefes almak gibi eylemler için kullanılıyor. Fakat uyku sırasında bu eylemleri biz kontrol edemiyoruz. Otomatik solunum 24 saat sürekli solunumu kontrol ediyor. Kanda co2 yüksekliğine göre ve enerji harcama miktarına göre solunum hızı ve derinliğini kontrol eder. Buna spontan solunum deniyor. Bulbus bölgesinden kontrol edilir.

Eğer spontan solunumu kontrol eden merkez henüz tutulmadıysa ancak diyafram kaslarını kontrol eden bölge tutuldu ise, ortaya çıkan solunum güçlüğü için BIPAP cihazı yeterlidir.

Eğer spontan solunum merkezi tutulduysa özellikle gece uyku sırasında solunum durması (apne) oluşur. Bu durumda uyku sorunu başlar, sık sık uyanma ve nefes darlığı olur. Bu durumda BIPAP cihazı yetersiz kalıyor. BIPAP S/t cihaz bu durumda faydalı olur. (S=Spontan T=Trigger) 

Spontan solunum duraksadığında cihaz bir süre otomatik solunum olup olmadığını bekler. Bir süre sonra tetikleme sistemi devreye girer ve solunum yaptırır. Böylece hasta uyanmadan nefes almaya devam eder. Oksimetre değerleri de düşmez. 

Maske ile Bipap kullanmak

BIPAP, BIPAP S/t, avaps gibi modları olan solunum cihazları maske ile kullanılıyor. Yüz ve burunu kaplayan maskeler veya sadece burun deliğinden hava veren maskeler mevcuttur. Ayrıca bazı hastalarda ağız aparatı ile kullanılabilir.

Uzun süreli maske kullanmanın da zaman içinde yan etkileri olabiliyor. Yüzde, yanak ve burunda bası yarası yapabilir. Konuşması henüz etkilenmemiş hastalarda maske kullanımı ile konuşma kalitesi bozulabilir.

ALS hastaları için önemli olan diğer önemli ihtiyaç da öksürükle solunum yolunda birikmiş balgamı çıkartabilmektir.

Öksürük ve balgam temizliği

Normalde burundan nefes alma sayesinde solunum havası nemlendirilir. Solunum yollarında mevcut olan silia denilen tüyler ve üretilen mukus birlikte solunum yolunu temizler. Solunum cihazı kullanan hastalarda Kuru hava nedeniyle bu temizleme eylemi yeterince yapılamaz. Biriken balgamın belli bir basınçla öksürerek atılması gerekiyor. Oysa diyafram güçsüzlüğü nedeniyle yeterli basınç sağlanamadığı için öksürük yetersiz kalıyor. Boğulma hissi bu nedenle oluşuyor.

Bu durumda Öksürük yardımcısı cihazlar devreye giriyor (Türkiye’de sgk kapsamında değildir)

Ancak öksürük yardımcısı (Cough assist) cihazlar ortalama 6 ay faydalı oluyor.

Daha sonraki dönemde ise hareketsiz kalan balgam ortamında enfeksiyon başlıyor. Pnömoni -zatürre- riski çok yüksek oluyor.

Bulber ALS hastalarında yutma güçlüğü de bu belirtilerle benzer zamanda ortaya çıkıyor.

Yutma güçlüğü 2 sorunu da beraberinde getiriyor.

Beslenme yetersizliği sıvı ve gıda artıklarının soluk borusuna ve oradan akciğere kaçmasına neden oluyor. Normalde yutma sırasında yemek borusu yolunu açan ve soluk borusunu kapatan bir kapakçık vardır. Buna epiglottis denir. Bu kapakçığı kontrol eden kaslar da bulbus bölgesinden yönetilir.

ALS hastalarında yutma güçlüğü, özellikle su kıvamındaki akışkan sıvıları içerken belirti vermeye başlar. Bunun nedeni, Epiglottis kapakçığının sızdırması ve sıvının yemek borusu yerine soluk borusuna sızmasıdır. Bu nedenle başlangıç döneminde daha kıvamlı içecekler daha kolay yutulur. Sıvı koyulaştırıcı Liquid thickener gibi ürünler bu durumdaki yutma güçlüğünde bir süre çözüm olabilir.

Ancak ALS hastalığı ilerleyici bir hastalıktır.

Yukarıda anlatılan sorunlar ve çözümleri, ortalama 1 yıl kadar çözüm sunar.

Öksürükle çıkarılamayan balgam sorunumuza, kalıcı çözüm, trakea aspirasyonudur. Bunun için bugüne kadar bulunmuş en etkili yöntem trakeostomi ameliyatıdır.

Aynı şekilde, yutma güçlüğü başladığında koyu kıvamlı gıdalar, burundan mideye beslenme Sondası (Nazogastrik sonda) gibi geçici ve birkaç aylık çözümler olsa da bilinen en etkili çözüm PEG (Perkütan endoskopik gastrostomi) yöntemidir.

Avrupa, İngiltere, Amerika ve tıbbi etik konuların yasal düzenlemelerle hukuki yaptırımlara dönüştürüldüğü ülkelerde, Non-invaziv Solunum (maske ile solunum) desteği, yaşam kalitesini bir süre daha yükseltmek için ortaya konulmuş bir seçenektir.

Non-invaziv solunum, ALS hastalığında sürdürülebilir bir çözüm sunmuyor.

Ülkemizde etik konuların henüz hukuki bağlayıcılığı yoktur. Bu nedenle Non-invaziv solunum desteğini durdurma hakkı yoktur. Sonuçta her durumda doktor, hastayı hayatta tutmak için elinde bulunan tüm tıbbi girişimleri yapmak zorundadır.

Peg ve trakeostomi ameliyatının ne zaman uygulanacağına dair algoritmalar, uzman tarafından değerlendirilir. Bu algoritmalar zaman içinde pratik parametreler olarak güncellenmektedir.

Sağlıklı olmaktan daha önemlisi, yaşam kalitesidir.

Palyatif bakım uzmanlarının dediği gibi:

"Yaşama yıllar katmak değil, yıllara yaşam katmak"

Alper Kaya

10.05.2022

Trakeostomi kanülünün etrafından sızıntı sorunu

Epiglot denilen bir kapakçık, normalde nefes alırken soluk borusu yolunu açar, yutma sırasında yemek borusu yolunu açar. Bulber tutulumlu ALS hastalarında, epiglot görevini yapamaz. Bu nedenle yutma güçlüğü başladığında gıdalar ses telleri arasından soluk borusuna, oradan da akciğere kaçabilir.

Akciğerlere  kaçan gıda artıkları sessiz zatüre denilen duruma neden olur. Bir süre sonra Zatüre (pnömoni) ortaya çıkar. 

Trakeostomi ameliyatı yapılmış ve balonlu trakeostomi kanülü takılmış hastalarda bazen trakeostomi deliği etrafından sızıntı olabiliyor. Genellikle renksiz, kokusuz salya, bazen sıvı gıda artıkları ile karışık salya sızabilir. Yutma güçlüğü olan ALS hastalarında bunun olması, beklenen bir durumdur. 

Tükrük, salya kurutucu ilaçlar bazen yetersiz kalabilir. Bu durumda, tükrük bezleri tarafından sürekli olarak üretilen sıvı, trakeostomi balonunun üst kısımda birikir. 

Biriken sıvı bazı hastalarda ağız kenarından akıntı olarak oldukça rahatsız edici duruma gelmektedir. 

Trakeostomi kanülü değiştirdikten sonra bazen  kanül civarından sızıntının arttığından şikayetler oluyor. Bunun nedeni, öncekinden daha küçük çaplı (od=Outer diameter =Dış çap)  kanül kullanılmasıdır. Aslında kanül kenarından sızmıyor olmasının nedeni daha büyük çaplı kanülün sızdırmayacak kadar sıkı olması demektir. Yine de yutulamayan tükrük, salya, sıvı gıdalar trakeotomi balonunun üst kısmında birikecek ve bazen ağızdan akıntı olacaktır. 

Subglottik aspirasyon yolu olan trakeostomi kanülleri bu gibi durumlarda yardımcı olabilir. Ancak biriken sıvını belli aralıklarla kanülün aspirasyon yolundan aspire edilmesi gerekiyor. 

Bunun için zamanlama özelliği ve vakum basıncını kontrol  eden aspiratörler yurtdışında mevcuttur. Özellikle yoğun bakım ünitelerinde kullanılmaktadır. 

SOLUNUM, YUTMA GÜÇLÜĞÜ, BESLENME , ZATÜRE YOĞUN BAKIM HAKKINDA

ALS hastalığında süreç yönetimi çok önemlidir. Multidisipliner (birçok branştan uzman) yaklaşımı olmayan bizim gibi ülkelerde bu sorunlar yaşanıyor ve yaşanacak gibi görünüyor.
ALS hastalarında diyafram güçsüzlüğü başladığında en çok görülen durum Zatüre (Pnömoni) riski. Bu nedenle hastalar acil veya yoğun bakıma yatırılır.
Diyafram güçsüzlüğü ilerleyicidir. ALS hastalığında sorun o2 azlığı değil co2 yüksekligidir. Yani burundan oksijen vermek o2 satürasyonu yükseltmez.
Nefes darlığı nedeniyle acil servise giden ve Oksijen verilen hastalarımız daha eve varmadan yeniden nefes darlığı yaşıyor. Çünkü burundan verilen oksijen, co2 seviyesni düşürmüyor. Nefes almamız gerektiğini solunum merkezine bildiren, co2 yüksekligidir. Diyafram güçsüzlüğü başladığında yeterli O2/co2 değişimi yapılamaz. Bu nedenle pozitif basınçla solunum desteği vermek gerekiyor.

Diyafram güçsüzlüğü başladığında solunum yollarında biriken balgam öksürükle çıkarılamaz. Zatüre riski bu yüzden yüksektir.

Zatüre, akciğerde o2/co2 değişimi kapasitesini bozar. Solunum güçlüğü, nefes darlığı başlar. Ateş yüksektir, nabız sayısı ve solunum sayısı artar. Bu hastalar mecburen yoğun bakıma yatırılır. Önce entübasyon tüpü (ağızdan soluk borusuna tüp) yerleştirilir. Pozitif basınçla (mekanik ventilatör) akciğerlere hava verilir. Enfeksiyon için yoğun antibiyotik tedavisi yapılır. Kan gazları ölçülür. Enfeksiyon takip edilir.
ALS hastalığı değil, zatüre tedavi edilmiş olur.

Hastalığın ilerleyici olması nedeniyle genellikle tekrar zatüre riskine önlem olarak trakeostomi ameliyatı yapılır. Öksüremeyen veya zayıf öksüren hastada tekrar zatüre olma ihtimali yüksektir. Bu nedenle trakeostomi kanülü balgam temizliği için kolaylık sağlamaktadır. Aspiratör cihazı ile balgam temizliği yapılabilir.

Zatüre iyileşince bazı hastalar solunum cihazına gerek duymayabilir. Bazı hastalar solunum cihazından bir süre ayrı kalabiliyor. Bu, hastanın diyafram adelesinin durumuna bağlıdır kişiye göre değişir.

Trakeostomi ameliyatı öncesinde konuşması anlaşılır seviyede olan hasta trakeostomi sonrasında da konuşabilir. Ancak hastalığın ilerleyen dönemlerinde diğer kaslarda güçsüzlük olacağı gibi konuşmayı sağlayan kaslarda da güçsüzlük olabilir.

Konuşma için özel bir konuşma kanülü şart değildir. Trakeostomi balonu indirince hasta konuşabiliyorsa günlük pratik sonrasında konuşma kanülü veya konuşma valfi kullanabilir. Ancak ALS hastalarında yutma güçlüğü başladıysa konuşma kanülü çok etkili olmuyor.

Trakeostomi (Perkütan trakeostomi) geri dönüşü olan bir ameliyattır.
Peg konusunda: Zatürenin diğer bir nedeni de yutma güçlüğü olan hastalarda gıda artıklarının soluk borusuna kaçmasıdır. Yutma güçlüğü özellikle su içerken gıcık hissi, öksürük, öğürme gibi belirtilerle başlar. Bu durumdaki ALS hastalarında hem beslenme bozukluğu hem de zatüre riski nedeniyle peg (Perkütan endoskobik gastrostomi) ameliyatı erken dönemde öneriliyor.
Peg ameliyatı da geri dönüşü olan bir ameliyattır.
ALS hastaları, solunum ve beslenme desteği ile uzun yıllar yaşayabilirler.

Şifalar diliyorum

Hasta deneyimleri: Sessiz Zatüre

Hastalarımız, hasta yakınlarımız ben yine tüm hastalarımızı ilgilendirecek bir konuyu açıklamak istiyorum. MNH olan kişilerin özellikle ağız, boğaz kasları etkilenmişse, yutkunma ve konuşma zorluğu çekiyorlar. Bu tabi hastalığın ilerlemesiyle daha da ciddi boyutlara ulaşıyor. En tehlikeli durum ise hastanın yutarken akciğerine yiyecek kaçırması. Bazen bu tamamen sessizce oluyor hafif hafif kaotiğinin farkına bile varmıyor hastalarımız. O zaman sessiz zatürre dedikleri durum oluşuyor. Eğer hastalarımız ateşleniyor, ateş dolayışı ile tiftiyor ve soluk almakta güçlük çekiyorsa hemen acile başvurmak gerekiyor. Böyle durumlarda mideye tüp koydurmak ve beslemeyi oradan yapmak artık elzem oluyor.

Teşekkürler Emel Yılmaz 

PEG sonrası ağızdan beslenme

PEG yapılan hastalarımıza ameliyat sonrasında ağızdan beslenme kesinlikle yasak diye bir şehir efsanesi dolaşıyor. Konuyu daha önce açıkladım ama tekrar yazıyorum.

Peg ameliyatı göbek civarında ciltten mideye uzanan bir hortum yerleştirme ameliyatıdır. Yutma ile alakalı bir işlem değildir. Yutma güçlüğü olan hastalarda yemek yerken çabuk yorulma, yemek süresinin uzaması nedeniyle beslenme bozukluğu ve kilo kaybı başlar. Bu durumda en pratik çözüm PEG ameliyatıdır. Mideye dilediğiniz gıdayı püre kıvamına getirip enjektör ile verebiliriz. Günlük kalori ihtiyacı, su ve ilaçları da bu tüp yoluyla verebiliriz.

Ağızdan beslenme yasak mı? Hayır, yasak değil. ALS hastalığında yutma güçlüğü önce su gibi akışkan sıvılarda ortaya çıkar. Oysa daha kıvamlı gıdaları yutmak daha kolaydır. Örneğin su, çay, kahve içemeyen, hastalar tarhana çorbası, koyu ayran vs içebilir. Hastamızda eğer yutma sırasında şiddetli öksürük, boğazda gıcık hissi, öğürtü olmuyor ise Peg olsa da ağızdan az miktarda beslenmeye devam edebilir. öksürük, boğazda gıcık hissi, öğürtü varsa israr etmemek lazım. Akciğere kaçma riski nedeniyle vücut öksürük, boğazda gıcık hissi, öğürtü yapar. Bu durumda bile örneğin çikolata, sevdiği tatları alabilir.

Trakeostomi yapılan hastalarda ise trakeostomi kanülünün balonu zaten akciğere gıda kaçmasına engel olur. Az miktarda sıvı gitse bile aspirasyon ile temizleme şansı vardır.

Yutma kasları tamamen hareketsiz olduğu zaman gıdalar yemek borusuna gönderilemez. Bu durumda beslenme tamamen PEG yoluyla yapılr. Yine de ALS hastalarının çoğunda tat alma duyusu sağlam kalmaktadır. Örneğin çikolata, özlenen bir lezzet tatmak mümkündür.

ALS hastaları hepsi farklıdır. Pekçok şeyi deneyerek öğreniyoruz. Birbirimize aktarıyoruz.

ALS Hastalığında Beslenme

Canlılar, besinleri Oksijen ile yakarak enerji elde ederler. Besinler, protein, karbonhidrat, yağ ve minerallerden oluşur. Ayrıca vitaminler ve çeşitli kimyasal maddeler de gıda yoluyla alınır.

Dengeli beslenme için miktar ve çeşit olarak yeterli gıda almak gerekir.

ALS hastalığında beslenme çok önemlidir.

Proteinler Kas dokusunun yapı taşlarıdır. Beyin dokusu yağ açısından zengindir. Nöronların (sinir hücrelerinin)  sağlıklı çalışması ve dayanıklılığı açısından nöroprotektif etkili ve antioksidan etkili gıdaların alınması önerilmektedir. 

ALS hastalığında metabolizma artışı olmaktadır. Yüksek metabolizma, enerji ihtiyacını arttırmaktadır. 

Günlük kalori ihtiyacı sağlıklı bireylere oranla %10-15 civarında azalmış olsa da vücudun kilo kaybetmemesi için Protein, karbonhidrat ve yağ açısından zengin beslenmesi önerilmektedir. Çünkü ALS de çiğneme, yutma güçlüğü nedeniyle yeterli gıda alınamazsa vücut, kendi yağ depoları ve kas dokusundan enerji elde etmeye çalışır. Bunun sonucunda kilo kaybı başlar. Ayrıca yetersiz beslenme nedeniyle vücut susuz, vitaminsiz ve mineralsiz  kalır. Enerji üretimi düşer. Halsizlik, bitkinlik, bağışıklık sistemi çökmesi, enfeksiyona yatkınlık, doku onarım bozukluğu ortaya çıkar. Hastalık hızlı ilerler.

Kilo kaybının bir başka nedeni de Oksijen yetersizliğidir . Yeterli gıda alınsa bile yeterli oksijen olmazsa enerjiye dönüştürülemez.

Genellikle aylık %2, yıllık %10 üzerinde kilo kaybı varsa beslenme ve/veya solunum konusunda dikkatli olmak gerekiyor.

Çiğneme güçlüğü başladığında yumuşak gıdalar tercih ediliyor. Yutma güçlüğünün ilk belirtileri, özellikle su içerken boğazına kaçma, hava yutma, gıcık ve öğürme hissidir. Bulber ALS hastalığında yutma güçlüğü erken dönemde ortaya çıkar.  Su yerine daha koyu kıvamlı (örneğin koyu kıvamlı çorba, ayran) sıvılar daha kolay yutulur. Yutmayı kolaylaştıracak içecek katkıları (Liquid thickener) kullanılabilir. 

Günlük kalori ihtiyacını karşılamak için beslenme ürünleri, mamalar kullanılabilir. Yutma güçlüğü, beslenmeyi bozacak duruma geldiğinde mideden beslenme (PEG) ile beslenme sorunu çözülebilir.

Kilo kaybının bir başka nedeni de Oksijen yetersizliğidir . Yeterli gıda alınsa bile yeterli oksijen olmazsa enerjiye dönüştürülemez. Yeterli beslenmeye rağmen kilo kaybı devam ediyorsa solunum testi, kan gazı testi yapılmalıdır. 

ALS’de lifli gıdaları tüketmek özellikle kabızlık çekmemek için önemlidir. Zaman içerisinde hareket etme imkanı azalan ALS’li hastalarda kabızlık problemi gelişmeye başlar. Kabızlığı azaltmanın bir yolu da lifli gıdalar tüketmektir. ALS’de lifli gıdalar günlük beslenme rutinimizde mutlaka yer almalıdır. 

ALS hastalığında kilo kaybı çok önemlidir. Yapılan araştırmalarda kilo kaybı başladığında hastalığın ilerlemesi hızlanmaktadır. Kilo kaybının nedeni genellikle yutma problemi, yemek yerken veya su içerken nefes borusuna kaçma hissi, öğürtü, öksürük olmasıdır. Yemek süresinin uzaması, çiğnerken yorulma ve çabuk doyma hissi oluşmasıdır.  Solunum kapasitesi düşmeye başladığında yukarıdaki belirtiler daha da artmaktadır.

Teşhis sonrasında %10 kayıp önemli. Bu nedenle ALS hastalarının kilo takibi ve solunum fonksiyon testleri en az 3 ayda bir takip edilmelidir.

 

Beslenme

ALS hastalarının günlük aktiviteleri giderek azalmaktadır. Yine de ortalama günlük kalori gereksinimi karşılanmalıdır.

25-30 kcal/kg (1750-2100 kcal 70 kg)
0.8-1.0 gr/kg protein (et, tavuk, balık) 70 gr 70 kg

Beslenme sırasında aşağıdaki konularda dikkat edilmelidir.
1- Dengeli diyet
2- Yeterli sıvı
3- Üç öğün + 2 ara öğün

İştah ve çiğneme bozukluğu nedeniyle kilo takip edilmelidir. Gerektiğinde Ek besin desteği verilmelidir.

1 aylık %2, 3 aylık % 3.5, 6 aylık %5, Yılda %10 kilo kaybı önemli bir bulgu olarak kabul edilebilir. Bu durumda günlük kalori gereksinimi arttırılmalıdır.

30-35 kcal/kg
1.2-1.4 gr/kg protein

Kıvamlı yiyecek, püre, yiyeceklerin bulamaç haline getirilerek verilmesi, mama desteği verilebilir.

Bulbar tutulumlu ALS hastalarının kilo kaybı aşağıdaki nedenlerden dolayı olabilir.

Çiğneme yutma problemi
Yemek süresi uzaması
Kusma, boğazına kaçma hissi
Çekingenlik, utanma
El, kol yorulma
Nefes darlığı
Çabuk doyma
Yemek sonrası nefes darlığı

Bu şikayetler başladığında Kilo kaybı takip edilmelidir.

Peg koşulları

Yutma güçlüğü
Erken doyma
Az sıvı alımı
İştahsızlık
Kusma

Solunum testleri sonucunda Fvc = %50 ve Hızlı kilo kaybı devam ediyorsa Peg Perkütan Endoskobik Gastrostomi ameliyatı yapılmalıdır.

Aylık %2,
3 aylık % 3,5
6 aylık %5
Yılda %10 kilo kaybı

Peg Faydaları

Yemek süresi kısalıyor
Ağızdan tat yemek devam
Kusma endişesi yok
Stres faktörü azalıyor

İştah azalmasının nedenleri, Depresyon, Ilaç yan etkisi, Mide geç boşalması gibi nedenler olabilir. Belirli bir tedavi yok

Sonuç

* Bmi (body mass index) < 18,5 kg/m2 önemli

Hızlı kilo kaybı önemli

Aylık %2,
3 aylık % 3,5
6 aylık %5

Yılda %10 kilo kaybı Dikkat!

Diğer
Vit E, creatine, coq10, selenyum, egzersiz?? Bu konularda fikir birliği yoktur.

* BEDEN KİTLE İNDEKSİ (Body mass index)

BKİ (Beden Kitle İndeksi) : Şişmanlığı ölçmede en yaygın olarak kullanılan ölçüt "Beden Kitle İndeksi'dir. Hesaplanması oldukça pratiktir:

BKİ =   Ağırlık  (kg) / Boy² (m)

Örneğin 1.70 boyunda, 82 kilosunuz

BKİ =   82 /1.70² =  28,3'dür

Siz de BKİ'nizi hesaplayıp kilonuzu aşağıdaki tabloya göre değerlendirebilirsiniz.

Vücut Ağırlığı (kg)	BKİ(kg/m2)
Zayıf	18.5
Normal	18.5-24.9
Hafif Şişman	25-29.9
1. Derecede Şişman	30-34.9
2. Derecede Şişman	35-39.9
3. Derecede Şişman	³40

22. Uluslararası  ALS/MND sempozyumu 27 kasım – 2 aralık 2011 tarihleri arasında Sidney – Avustralya’da yapıldı. Bu yazı, “ALS hastalığında beslenme” ile ilgili sunumdan özetlenmiştir.

ALS'DE YUTMA GÜÇLÜĞÜ

Bulber belirtilerle başlayan ALS türünde yutma güçlüğü ortaya çıkar.

ALS de yutma güçlüğü önce sıvı gıdalarda yutma problemi ile başlar. Ayrıca ağızdaki tükürük birikmesi, yemek borusu ile nefes borusunu birbirinden ayıran epiglot denilen dokunun da kas zayıflaması başladığının habercisidir. Aksırık, öğürtü nedeni de bundandır. Bu nedenle yutma güçlüğü başladıysa ALS hastaları  örneğin koyu kıvamlı çorbayı daha rahat içerler. Daha koyu kıvamlı gıdaları daha rahat yutarlar.

Besleyici, ev yapımı çorba hazırlamak gerekiyor. Blenderdan geçirmek suretiyle hazırlanabilir.
İçine et suyu, yağ, patates, diğer sebzeler vs eklenebilir. Tarhana çorbası da oldukça besleyicidir.
Liquid thickener denilen sıvı yoğunlaştırıcılar mevcuttur.

Yutma güçlüğü ortaya çıktığında yiyecekleri daha kıvamlı hale getirilmesi Örneğin su yerine meyve suyu, tarhana çorbası vs ile beslenme sorunu kısmen çözülebilir.  Sıvıların kıvamını koyulaştırıcı ürünler mevcut. Örneğin Thicken up resource gibi

Kilo kaybı başladığında PEG konusunda hazırlıklı olmak gerekir. Ancak PEG öncesi dönemde günlük kalori gereksinimini küçük hacimli hazır beslenme destek ürünleri ile sağlama ve kilo kaybını önlemek mümkündür. SGK tarafından bedeli ödenen bu ürünler kıvamları nedeniyle yutma zorluğunda yutmayı kolaylaştırmakta ve enerji gereksinimini karşılayarak kilo kaybını engelleyebilmekte ve PEG işlemini geciktirebilmektedirler.

Kilo kaybı ALS de çok önemlidir. Kilo kaybeden ALS hastası ya beslenemiyor ya da yeterli oksijen almıyor anlamına gelir.

Hasta deneyimleri:
Yutkunmada güçlük sıvı gıdaların ve su yutma güçlüğü ile kendini gösterir. Zira su çok akışkan olduğu için yuttuğunuzda hemen yutağa ulaşır. Zayıflayan boğaz kasları nedeniyle soluk borusunu kapatan kapak zamanında harekete geçemeyince, soluk borusuna kaçmalar oluyor. Ne yazık ki konuşmayı, çiğneme ve yutmayı yönlendiren kaslar çoğu zaman hep birlikte etkileniyorlar. Yutkunma, çiğneme sorunu çeken hasatların konuşmaları da etkilenmeye başlıyor. Yapılacak en önemli şey, su ve sıvı gıdaları kalınlaştırıcı maddeler ile yoğunluğunu artırarak ise başlamak. Yiyecekleri hastanın daha kolay çiğneyip yutabileceği kıvamda hazırlamak gerekiyor. Durumun seyri ise yutkunma testleri ile ölçülebiliyor. Yutarken nefes borusu ne kadar kapanıyor, vs. bunlar tespit edilebiliyor. Eğer nefes borusuna kaçma ihtimali artmışsa mutlaka hastanın midesine tüp (PEG) konulması ve beslenmenin oradan yapılması elzem hale geliyor. Değilse sessiz aspiratör dedikleri bir durum oluşuyor. Onu da size söyle izah edebilirim. Hastalar bir şey yiyip yutarken, hatta kendi salyalarını dahi yutarken, bunlar yavaş yavaş akciğere kaçabiliyor ve ne hasta ne de yakınları bunu veremeyebiliyor. Bu durumda aniden zatürre oluşuyor.
(Emel  Doğu Yılmaz hanım teşekkürler)