ALS HASTALARINDA SOLUNUM DESTEĞİ

ALS hastalığı ilerleyici kas güçsüzlüğüne neden olur

Solunumu Otomatik olarak yaptıran kas grubu diyafram kaslarıdır. 

Solunumu kontrol eden beyin bölgesi (bulber bölge) etkilenen hastalarda solunum kasları da güçsüzleşir. 

ALS hastalığı ilerleyici bir hastalık olduğu için kaybedilen Motor nöronlar ve onların kontrol ettiği kaslar, solunumu eski durumuna getiremiyor.  İlk zamanlarda solunum terapisi nispeten göğüs kafesi ve akciğerdeki hava keseciklerini bir süre daha koruyabilir. 

Solunum, aktif bir işlemdir. Nefes almak enerji ve kas gücü gerektiren bir işlemdir. 

Kanda biriken co2 atılması ve Oksijen alınması için yeterli kas gücü gerekir. Bu durum belli bir negatif basınç gerektirir. 

ALS hastalığı ilerledikçe basınç gerekli basınç sağlamak zorlaşır. 

Bu durumda kanda co2 seviyesi yükseliyor.  Buna hiperkapni denir.

Hava açlığı, uyku problemi, baş ağrısı, iç sıkıntısı, öfke, gündüzleri uyuklama ve canlıymış gibi rüyalar kâbuslar yaşanır. 

Bu durumda solunum ve uyku testi, kan gazı değerleri ile Bipap tipi solunum cihazı reçete edilir. Maske ile solunum desteği verilir 

Yutma güçlüğü olan hastalarda Bipap cihazı kullanmak zor olabilir. 

En iyi ihtimalle Bipap tipi solunum cihazı ortalama 8-10 ay solunum desteği sağlıyor.  Bu tür solunum desteğine Non-invaziv solunum (NIV)  denir.  

Maske kullanmanın zorlukları olması ve burun, yanaklar yara yapması nedeniyle hava kaçağı olabilir. 

Günde 16-18 saatten fazla cihaza ihtiyaç duyan hastalarda trakeostomi öneriliyor. 

Bu tür solunum desteğine invaziv (IM) mekanik ventilasyon deniyor. 

Trakeostomi yolu ile mekanik ventilatör destekli solunum, uzun süreli solunum desteği için bilinen en uygun yöntemdir. 

Solunum cihazı, Otomatik Olarak 7/24 gerekli solunum basıncını sağlar. 

Bu durumda hastaya solunum fizyoterapisi yapmanın anlamlı bir etkisi olduğuna dair bir bilimsel kanıt bulamadım. 

Ancak ev tipi mekanik ventilatörler çeşitli solunum modlarını destekler. Bu konu hassas ve teknik bir konudur. Anestezi uzmanı, hastanede en uygun modu ayarlar. 

Şifalar diliyorum

Ağız Kuruluğu, uyku sorunu, koyu kıvamlı salya

Normal solunumda genellikle, hava önce burun yolundan geçer ve akciğerlere ulaşmadan önce ısıtılır ve nemlendirilir. Sağlıklı kişilerde ağız genellikle nefes almak için kullanılmaz. ALS'de normalde çeneyi ve dudakları kapalı tutan kaslar, ağzı artık kapatamayacak kadar zayıflar ve ağız en az dirençli solunum yolu haline gelir. Buna ağızdan nefes alma denir. Ağızdan nefes alma, ağzın kurumasına neden olur ve bu da tükürüğün koyulaşmasına neden olur.

Bu durumda solunum ve uyku testi öneriliyor. Kan gazı normal ise gece yatmadan önce elastik çene bandı cırtlı (chin strap) kullanılabilir. 

Bazı ilaçlar da ağız kuruluğu yapar. Amitriptilin, (Laroxyl) depresyon tedavisinde antidepresan ve uyku düzenleyici olarak verilir. Ancak ağız kuruluğuna neden olan yan etkisi nedeniyle de fazla tükrük ve salya için ALS'de kullanılır. Bu ilacı kullanıyorsanız ağız kuruluğu yapabilir.

Atropin ve benzer kimyasal etkili (antikolinerjik) ilaçlar da ağız kuruluğu yapar. 

ALS'deki uyku bozuklukları

 ALS'deki uyku bozuklukları çok yönlüdür ve genetik suçlulardan biridir.

Amyotrofik lateral skleroz (ALS), hareketsizlik, fasikülasyonlar (Seğirme) , kas krampları, ağrı (kas-iskelet ve aynı zamanda nöropatik) bozulmuş yutma fonksiyonu (buna bağlı siyalore, boğulma ve tükürük aspirasyonu ile) veya belirli uyku bozuklukları, fiziksel ve zihinsel sağlığı kötüleştirerek uykuyu doğrudan etkileyebilir ve hastalığın yükünü  arttırır. 

ALS'li hastalarda daha belirgin uyku bozuklukları şu şekilde temsil edilir:

• uyku ile ilişkili solunum bozuklukları (SRBD) (% 45-% 60),
• uyku motor bozuklukları (huzursuz bacak sendromu (HBS) ve periyodik uzuv hareket bozukluğu (PLMD) sırasıyla yaklaşık % 15 ve% 50), 
• hızlı göz hareketi (REM) parasomnileri (% 5 -% 20),
• uykusuzluk (% 65, uykunun parçalanabileceği veya diğer uyku bozukluklarına ikincil olarak azalabileceği göz önüne alındığında muhtemelen fazla tahmin edilmiştir)
• sirkadiyen ritim değişiklikleri …

https://jnnp.bmj.com/content/92/1/5

ALS hastalığında uyku sorunu ve uykusuzluk nedenleri

Solunum güçlüğü ve yetersiz Oksijen, birikmiş karbondioksit (hiperkapni)  nedeniyle uyanma sıklığında artma ALS’de yaygın olarak görülmekte ve gündüz uyuklamalarına, sabah baş ağrılarına ve yorgunluğun artışına neden olmaktadır. Solunum güçlüğü ilerledikçe diyafragmatik güçsüzlük de artığı için hastalar sırtüstü yatamaz ve bu durumu çok sayıda yastık kullanarak daha rahat ederler. Daha ileri evrelerde hastalar yatakta hiç yatamazlar, oturur pozisyonda uyumaya çalışırlar. Solunum yetmezliğinin en önemli özelliği bir faaliyet sırasında, ilerleyen dönemlerde istirahatta ortaya çıkan  solunum güçlüğü (dispne) dir. Pozisyon değiştirmede güçlük, ağrıyan kaslar, hareketsiz yatmaktan dolayı rahatsızlık, eklem katılığı ve solunum problemleri sıklıkla insanların uykuya dalmasını veya uykularını sürdürmelerini engeller.  Uyku bozukluğunu azaltmak için, uykusuzluğun nedenini bulmak önemlidir. Eğer fiziksel bir ağrı varsa, ağrının nedeni ve bu konuda ne yapılması gerektiği belirlenmelidir. Aynı pozisyonda uzun süre kalmak uykusuzluk sebebidir. Her iki saatte bir vücuda yeniden pozisyon vermek, optimal rahatlığı ve uyuma yeteneğini geliştirir. Bazı bireyler, gecenin ortasında kalkıp kısa bir süre bir sandalyede oturarak hareketlenmek solunum ve dolaşımı rahatlatabilir.

 

1- Solunum problemi: ALS hastalığında diyafram kasları zayıfladığında sırtüstü yatarak uykuya dalmak zorlaşıyor. İlk zamanlarda yüksek yastıkla destekleyerek uykuya dalmak kolay olabilir. Pulse oksimetre ile parmaktan oksijen satürasyonu ölçümü fikir verebilir. Satürasyon 92-93 civarına düştüğünde uykuya dalmak zorlaşıyor. Gece sık uyanma oluyor. Uyku testi yaptırmak tavsiye ediliyor.
2- Yatakta kendi başına sağa sola dönme zor olmaya başlıyor. Kalça, sırt, bel ağrısı nedeniyle uyku kalitesi bozuluyor. Havalı yatak, hafif örtü, hafif yorgan, battaniye kullanılabilir. Ayak ucunda örtü ağırlığı olmamasına dikkat etmek gerekiyor.
3- Psikolojik açıdan bakıldığında iç sıkıntısı (anksiyete) ve olumsuz düşünceler de uyku bozukluğu yapabilir. Bunun için ilaç tedavisi olabilir. Fakat solunum güçlüğü başladıysa bu ilaçlar solunumu da olumsuz etkilemektedir. Dikkat! Solunum cihazına bağlı hastalar antidepresan, anksiyolitik ilaçlar veya doktor reçetesi ile uyku ilacı kullanabilir.
4- Solunum cihazına bağlı hastalarda cihaz ayarlarında uykuya dalma modu (ramp)  ayarı kontrol ediniz. Aspirasyon ihtiyacı, hava açlığı kontrol edin. Peg yoluyla beslenenler midede hava birikmesi olabilir, kontrol ediniz.

ALS hastası ve Antidepresan ilaçlar

Antidepresan ilaçlar kimyasal yapı, etken madde ve etki mekanizmalarına göre farklılıklar gösterir.  Bu nedenle tek ilaç her hastada farklı etki gösterebilir. Bu tür ilaçlar, reçete ile kullanılabilir. Nöroloji uzmanı, psikiyatri uzmanı reçete yazabilir. Sağlık kurulu raporu olursa aile hekimi de reçete yazabilir.
Antidepresan ilaçların etkisi 2 hafta sonra ortaya çıkar. İlacı bırakırken de azaltılarak bırakılır.
ALS hastalarında antidepresan ilaçlar oldukça etkilidir. Hastalığın kabul dönemine yardımcı olur.
ALS de solunum problemi başladığında uykusuzluk da başlar. Bu dönemde uyku ilaçları kullanmak risklidir. Solunum merkezi üzerine baskılayıcı etki yapabilir.
Doktor reçetesi olmadan kullanmayınız!
http://www.uzmantv.com/konu/antidepresan-kullanirken-dikkat-edilecekler

Uyku problemi, solunum testi

Solunum mekaniğini çok basit olarak anlatacak olursak  normalde solunum sistemi 2 şekilde çalışır.

1- Spontan (Otomatik) solunum: Temel solunum işlevini diyafram kasları gerçekleştirir. Otomatik ve kısmen istemli çalışır.  Gün boyunca ve uyku sırasında otomatik solunumu yaptırır.
2- İstemli solunum: Yardımcı solunum kasları, göğüs kafesi ve kısmen diyafram kasları kullanılır.
3- Nefes alma işlemi aktif olarak (kas gücü ile), nefes verme işlemi pasif olarak yapılır.

Uyku sırasında otomatik solunum (Diyafram) yapılır. Kandaki co2 arttığı zaman mecburen diyafram daha fazla çalışır. Bu da yetmezse önce ağız, burun kanatları daha rahat nefes girişi için açılır (ağız Kuruluğu)
yine de yeteri kadar co2 atılamaz ise hasta uyanır, istemli olarak yardımcı kaslarını kullanır, derin nefes alır, rahatlar, co2 normale döner. Bir süre sonra tekrar uykuya dalabilir. Uykuya dalınca yine aynı döngü başlar.
Bu olay uyku sırasında olduğu için gündüzleri yapılan ölçümler normal çıkabilir.
Sonuç: Bu sorunları yaşayan ALS hastaları (Nöromüsküler hastalıklarda da olabilir)  Gece uyku Laboratuvar testleri (Göğüs Hastalıkları) yapılır.
Muhtemelen geceleri maske ile Bipap solunum cihazı verebilirler.