Bu site, ALS hastalığı ile ilgili haber ve bilgilendirme sitesidir. Tıbbi tavsiye, teşhis veya tedavi yerine geçmez. Tıbbi bir durumla ilgili sorularınız için her zaman doktorunuzla görüşün.
Dr. Alper Kaya
ALS hastalarında diyafram tutulumu başladığında hasta zaman zaman nefes darlığı çeker. Bunun sebebi, diyafram adelesinin zayıflaması ve bunun sonucunda yeterli hacimde havayı akciğerin içine çekememesidir. Bunun rakamsal değeri, respirometre ile ölçülür. FVC (forced vital capacity) -en derin solunum ile alınan hava hacmi- azalır. Akciğerlerde yeterli gaz değişimi yapılamaz. Kanda karbondioksit seviyesi yükselir. Dolaşım sisteminde bulunan kimyasal algılayılar solunum sayısını arttırmak için solunum merkezini uyarırlar.
Normalde kandaki CO2 seviyesi yükselince diyafram adelesi otomatik olarak sonunum yaptırır ve ne kadar hava alınacağı CO2 seviyesi ile ayarlanır.
Oysa diyafram tutulumu olan ALS hastalarına Oksijen verilince akciğer içindeki CO2 azalacağı için diyafram adelesi çalışmasını durdurur. Bu durumda hasta yardımcı solunum kaslarını kullanacaktır. Bu ise daha çok efor ve Oksijen tüketimine neden olur. Zaten FVC (Forced vital capacity) azalmıştır.
Uykuya dalmak zorlaşır. Karbondioksit yüksekliği devam eder ve hastada uyuklama başlar. Bu durumda burundan veya maske ile oksijen vermek, kanda birikmiş karbondioksit seviyesini düşürmez. Nefes darlığı nedeniyle acil servise başvuran ALS hastası sadece oksijen verildiğinde solunum güçlüğü düzelmez.Bu nedenle bipap tipi solunum cihazı ile pozitif basınçla oksijen verilmelidir.
Not: Maske ile Bipap ventilator kullanılan veya trakeotomi ile Bipap ventilator kullanan hastalara Oksijen verilebilir. Çünkü Ventilatör cihazları hasta için gerekli hava hacmini otomatik olarak akciğere pozitif basınçla pompalar. Zaten ventilator cihazının bir Oksijen giriş bölümü mevcuttur.
Bazen geceleri nefes alma problemi yaşıyor musunuz? Uykuya
dalmak zorlaşıyor mu? Gece uyanıyor musunuz? Renkli, canlıymış gibi rüyalar
görüyor musunuz? İçinizde sürekli bir sıkıntı varmış gibi oluyor mu? Gündüzleri
hep uyumak istiyor musunuz?
Solunum problemi yaşıyor olabilirsiniz.
ALS hastalığı istemli kaslarda ilerleyici güçsüzlük ile
kendini gösterir. Solunum sistemi iki merkezden kontrol edilir. Spontan
(Otomatik) solunum ve istemli solunum. Örneğin derin nefes almak, nefesini
tutmak, kuvvetli üflemek, balon şişirmek istemli hareketlerdir. Solunumun
mekanik yükü Diyafram kasları tarafından karşılanmaktadır. Diyafram kasları,
göğüs ile karın boşluğunu ayıran geniş bir kas grubudur. Bu kasları uyaran
sinir hücreleri, bulber bölgededir. Bulber tutulumlu ALS hastalığında solunum
güçlüğü erken dönemde başlayabilir.
ALS hastalığında solunum kasları zayıfladığında Oksijen (O2)
ve Karbondioksit (Co2) değişimi için gerekli olan basınç sağlanamaz. Kanda
biriken karbondioksit, akciğerlerden atılamaz.Normalde nefes alma işlemini kanda biriken karbondioksit tetkikler. Co2 yüksekliği,
derin nefes alma ve daha sık nefes almaya neden olur. ALS hastalığında incelmiş
(atrofi olmuş) diyafram kasları yeterli solunum basıncı sağlayabilmek için daha
fazla oksijen tüketir. Bu durumda kaslarda laktik asit artışı olur. Yeterli
oksijen sağlanmadığı için yorulma başlar. Bu kısır döngü, nefes darlığı, hava
açlığı, uyku sorunu, gündüzleri uyuklama, başağrısı ve iç sıkıntısı (anksiyete)
neden olur. Bu durumdaki hastalar acil servise başvururlar. Acil servise gelmiş
bir nefes darlığı yaşayan hastaya hemen oksijen verilir. Burundan oksijen
kanülü veya maske ile oksijen verilir. Normalde solunum kasları sağlam
hastalarda Oksijen vermek hastayı rahatlatır. Oysa ALS gibi nöromüsküler
hastalıklarda Oksijen vermek hastayı kısa bir süre rahatlatsa da yeterli
solunum basıncı sağlayamayan diyafram kasları bir süre sonra co2 atamaz,
biriken co2 nefes alma ihtiyacı yaratır, Oksijen verilse de co2 değişimi
yapılamaz ve eve dönen hasta yine solunum sıkıntısı yaşar.
Burada asıl sorun, gerekli olan solunum basıncının
sağlanamamasıdır.
Yapılacak şey, ortam havasını basınçla akciğere gönderecek bir
yöntem kullanmaktır. Bunun için Bipap iki seviyeli Pozitif havayolu basıncı
(Bilevel Pozitif airway pressure) Cihazı kullanmaktır. Acil durumda cihaz
bulunmadığı durumda ambu balonu kullanılır. Bu işleme Non-invaziv mekanik
Ventilasyon denir. Bu tür solunum desteği maske ile kullanılabilir. Ancak maske
kullanmanın da uzun sürede yan etkileri ortaya çıkabilir. Örneğin yutma güçlüğü
olan hastalarda maske ile basınçlı hava vermek risklidir çünkü ağızda biriken
tükrük salya vs. solunum yoluna kaçabilir.
Maske ile solunum cihazı desteği günde 24 saat gerekiyor ve
yutma güçlüğü mevcut ise trakeostomi sonrasında trakeostomi kanülü yoluyla
solunum desteği vermek gerekiyor.
ALS hastalarında solunum problemi başladığında “pulse
oksimetre” cihazı alın, parmaktan oksijen satürasyonu takibi yapın. ALS de
solunum problemi başladığında Oksijen vermek işe yaramıyor. Bu durumu
yaşayanlarda önceleri Bipap tipi solunum cihazı maske ile kullanılıyor. Heyet
raporu ile Sgk ödemesi var. Fakat Göğüs uzmanı görmeli. Acil durumlar için ambu
bulundurun nasıl kullanılıyor öğrenin. Örneğin https://youtu.be/-bfJgYR2d2I
Bazen Pulse oksimetre ile oksijen satürasyonu normal görünse de akciğerde karbondioksit birikmesi olabilir.Aspirasyon ihtiyacı varmış gibi hissedilir, aspirasyon yapınca herhangi bir sekresyon gelmez. Hasta hava açlığı yaşar: Nefes darlığı olur.
Neden karbondioksit birikmiş olabilir?
Hava basıncı değişikliği, filtre nemlenmesi, valf arızası gibi nedenlerle akciğerdeki hava yeteri kadar dışarı atılamıyor olabilir.
Mukus tıkaç sendromu olabilir. Serum fizyolojik ile ambu, daha sonra sağ ve sol bronş aspirasyonu yapılabilir.
Çok ender olarak trakeostomi kanülü trakea cidarına dokunmuş olabilir veya sol ana bronşa doğru dönmüş olabilir. Trakeostomi kanülü ile boyun arasına daha kalın gazlı bez koyun.
Trakeostomi kanülünün trakea içindeki ucu, kuru balgam parçası nedeniyle aynı bir kapakçık gibi hareketli tıkaç gelişmiş olabilir. Ambu yapmak bu küçük hareketli tıkaçı yerinden oynatabiliyor, rahatlayabilir.
Ayrıca Trakeostomi balonunu indirip tekrar şişirmek işe yarayabilir.
Bir de denemek için kateter mount küçük tıpasını kısa bir süre açın. Nefes rahatlıyor ise karbondioksit atamıyor demektir.
Tabii ki tüm bu olasılıklar, enfeksiyon olmadığını ve Ventilatör arızası olmadığını farzederek yazdım.
Kolay gelsin.