ALS Hastaları Neden Kalp Krizi Geçirebilir?

ALS hastalarında kalp kası etkilenir mi?

Hayır. ALS hastalığında kalp kası doğrudan etkilenmez.

Peki o zaman kalp krizi neden görülebilir?

Kalp krizi riski; ileri yaş, sigara, yüksek kolesterol, şeker hastalığı, hipertansiyon ve stres gibi faktörleri olan kişilerde daha yüksektir.
ALS hastalarında ise riskin artmasının en önemli nedeni solunum yetmezliğidir.

İnsan vücudunda en fazla oksijen tüketen iki organ beyin ve kalptir.
ALS’te solunum kasları zayıfladıkça:

• Kanda karbondioksit (CO₂) artar

• Oksijen düzeyi düşer

Bu durum kalp ve beyin için ciddi bir risk oluşturur.

---

ALS Hastalarında Solunum Takibi Hayatidir

ALS tanısı almış hastalar mutlaka 3–6 ayda bir solunum testleriyle takip edilmelidir.

Evde pratik takip için:

• Pulse oksimetre (parmaktan oksijen ölçümü) kullanılmalıdır.

Aşağıdaki belirtiler solunum yetmezliğinin erken işaretleri olabilir:

• Gece oksimetre ölçümünde düşüklük

• Oksijen satürasyonunun düşük çıkması

• Gece sık uyanmak

• Sabah baş ağrısı

• Gündüz aşırı uyuklama

• Gerçekmiş gibi rüyalar görmek

• Huzursuzluk, sinirlilik, iç sıkıntısı

👉 Bu belirtiler varsa mutlaka uyku testi ve kan gazı ölçümü yapılmalıdır.
👉 Gerekirse maske ile BiPAP solunum cihazı kullanılmalıdır.

⚠️ Bu takipler yapılmadığında kalp krizi riski belirgin şekilde artar.

---

Zatüre ve Solunum Yetmezliği Riski

• Solunum kasları zayıfladığında öksürükle balgam temizliği zorlaşır.

• Bu durum zatüre riskini artırır.

• Yutma güçlüğü başladığında gıdalar sessizce soluk borusuna kaçabilir.

• Önce sessiz zatüre, ardından oksijen-karbondioksit dengesi bozulur.

⚠️ Bu tablo hem kalp krizi hem de beyin hasarı riskini artırır.

Kalp krizi nedeniyle acil müdahale yapılan hastalarda, aynı nedenlerle beyin de yeterli oksijen alamaz.

➡️ Bu nedenle ALS’de solunum ve beslenme takibi hayati önemdedir.

---

Yoğun Bakım, Entübasyon ve Trakeostomi

Türkiye’de multidisipliner ALS kliniklerinin yetersizliği, hastaların düzenli takibini zorlaştırmaktadır.

Herhangi bir nedenle yoğun bakıma yatırılan ALS hastaları:

• Öncelikle entübe edilir (ağızdan soluk borusuna tüp yerleştirilir)

• Solunum cihazına bağlanır

• Enfeksiyon ve diğer sorunlar tedavi edilir

⚠️ Entübasyon süresi 2 haftayı geçerse trakeostomi gündeme gelir.

Trakeostomi nedir?

Uzun süreli solunum desteği için en güvenli ve pratik yöntemdir.

---

“Hastama trakeostomi yapılacak, izin vermeli miyim?”

• Hasta bilinci kapalıysa, onam formu hasta yakınına imzalatılır.

• Türkiye’de öncelikli direktif (tıbbi vasiyet) henüz geçerli değildir.

• Hasta önceden “istemiyorum” dese bile hukuki bağlayıcılığı yoktur.

• Doktor bilerek hastayı ölüme terk edemez.

⚠️ Bu durum hasta yakınları için çok ağır ve vicdani bir sorumluluk yaratmaktadır.

➡️ Trakeostomi, hastaya bir yaşam şansı vermektir.

---

Önemli Not – Yatak Yarası Riski

⚠️ Yoğun bakımda yatan ALS hastalarının büyük çoğunluğunda yatak yarası gelişir.

• “Yatağımız çok kaliteli” denilse bile

• Boru tipi havalı yatakların yerini tutmaz

👉 Bu konuda mutlaka ısrarcı ve takipçi olunmalıdır.

ALS HASTALARINDA SOLUNUM DESTEĞİ

ALS hastalığı ilerleyici kas güçsüzlüğüne neden olur

Solunumu Otomatik olarak yaptıran kas grubu diyafram kaslarıdır. 

Solunumu kontrol eden beyin bölgesi (bulber bölge) etkilenen hastalarda solunum kasları da güçsüzleşir. 

ALS hastalığı ilerleyici bir hastalık olduğu için kaybedilen Motor nöronlar ve onların kontrol ettiği kaslar, solunumu eski durumuna getiremiyor.  İlk zamanlarda solunum terapisi nispeten göğüs kafesi ve akciğerdeki hava keseciklerini bir süre daha koruyabilir. 

Solunum, aktif bir işlemdir. Nefes almak enerji ve kas gücü gerektiren bir işlemdir. 

Kanda biriken co2 atılması ve Oksijen alınması için yeterli kas gücü gerekir. Bu durum belli bir negatif basınç gerektirir. 

ALS hastalığı ilerledikçe basınç gerekli basınç sağlamak zorlaşır. 

Bu durumda kanda co2 seviyesi yükseliyor.  Buna hiperkapni denir.

Hava açlığı, uyku problemi, baş ağrısı, iç sıkıntısı, öfke, gündüzleri uyuklama ve canlıymış gibi rüyalar kâbuslar yaşanır. 

Bu durumda solunum ve uyku testi, kan gazı değerleri ile Bipap tipi solunum cihazı reçete edilir. Maske ile solunum desteği verilir 

Yutma güçlüğü olan hastalarda Bipap cihazı kullanmak zor olabilir. 

En iyi ihtimalle Bipap tipi solunum cihazı ortalama 8-10 ay solunum desteği sağlıyor.  Bu tür solunum desteğine Non-invaziv solunum (NIV)  denir.  

Maske kullanmanın zorlukları olması ve burun, yanaklar yara yapması nedeniyle hava kaçağı olabilir. 

Günde 16-18 saatten fazla cihaza ihtiyaç duyan hastalarda trakeostomi öneriliyor. 

Bu tür solunum desteğine invaziv (IM) mekanik ventilasyon deniyor. 

Trakeostomi yolu ile mekanik ventilatör destekli solunum, uzun süreli solunum desteği için bilinen en uygun yöntemdir. 

Solunum cihazı, Otomatik Olarak 7/24 gerekli solunum basıncını sağlar. 

Bu durumda hastaya solunum fizyoterapisi yapmanın anlamlı bir etkisi olduğuna dair bir bilimsel kanıt bulamadım. 

Ancak ev tipi mekanik ventilatörler çeşitli solunum modlarını destekler. Bu konu hassas ve teknik bir konudur. Anestezi uzmanı, hastanede en uygun modu ayarlar. 

Şifalar diliyorum

ALS hastalarına Oksijen verilir mi

ALS hastalarında diyafram tutulumu başladığında hasta zaman zaman nefes darlığı çeker. Bunun sebebi, diyafram adelesinin zayıflaması ve bunun sonucunda yeterli hacimde havayı akciğerin içine çekememesidir. Bunun rakamsal değeri, respirometre ile ölçülür. FVC (forced vital capacity)  -en derin solunum ile alınan hava hacmi- azalır. Akciğerlerde yeterli gaz değişimi yapılamaz. Kanda karbondioksit seviyesi yükselir. Dolaşım sisteminde bulunan kimyasal algılayılar solunum sayısını arttırmak için solunum merkezini uyarırlar.

Normalde kandaki CO2 seviyesi yükselince diyafram adelesi otomatik olarak sonunum yaptırır ve ne kadar hava alınacağı CO2 seviyesi ile ayarlanır.

Oysa diyafram tutulumu olan ALS hastalarına Oksijen verilince akciğer içindeki CO2 azalacağı için diyafram adelesi çalışmasını durdurur. Bu durumda hasta yardımcı solunum kaslarını kullanacaktır. Bu ise daha çok efor ve Oksijen tüketimine neden olur. Zaten FVC  (Forced vital capacity) azalmıştır.

Uykuya dalmak zorlaşır. Karbondioksit yüksekliği devam eder ve hastada uyuklama başlar. Bu durumda burundan veya maske ile oksijen vermek, kanda birikmiş karbondioksit seviyesini düşürmez. Nefes darlığı nedeniyle acil servise başvuran ALS hastası sadece oksijen verildiğinde solunum güçlüğü düzelmez.Bu nedenle bipap tipi solunum cihazı ile pozitif basınçla oksijen verilmelidir.

Not: Maske ile Bipap ventilator kullanılan veya trakeotomi ile Bipap ventilator kullanan hastalara Oksijen verilebilir. Çünkü Ventilatör cihazları hasta için gerekli hava hacmini otomatik olarak akciğere pozitif basınçla pompalar. Zaten ventilator cihazının bir Oksijen giriş bölümü mevcuttur.

Bulber ALS, spontan solunum ve BIPAP kullanımı

Her sorunun cevabı her hastaya göre değişiyor.

BIPAP (Bilevel Pozitif airway pressure), Türkçesi, iki seviyeli pozitif havayolu basıncı.

Bulbus, Türkçesi soğancık. Beyin ile omurilik arasında bir bölgededir. Yaşamsal bir merkezdir.

Solunum kaslarını, yutma ve konuşma kaslarını kontrol eden bir bölge bulbusta yer alır. Bu bölge bulber ALS türünde erken dönemde tutulur. Bu nedenle Bulber tutulumlu ALS hastalarında solunum, konuşma, yutma güçlüğü benzer zamanlarda ortaya çıkar.

Solunum istemli ve otomatik olarak kontrol edilir. İstemli solunum, örneğin nefesini tutmak, balon şişirmek veya derin nefes almak gibi eylemler için kullanılıyor. Fakat uyku sırasında bu eylemleri biz kontrol edemiyoruz. Otomatik solunum 24 saat sürekli solunumu kontrol ediyor. Kanda co2 yüksekliğine göre ve enerji harcama miktarına göre solunum hızı ve derinliğini kontrol eder. Buna spontan solunum deniyor. Bulbus bölgesinden kontrol edilir.

Eğer spontan solunumu kontrol eden merkez henüz tutulmadıysa ancak diyafram kaslarını kontrol eden bölge tutuldu ise, ortaya çıkan solunum güçlüğü için BIPAP cihazı yeterlidir.

Eğer spontan solunum merkezi tutulduysa özellikle gece uyku sırasında solunum durması (apne) oluşur. Bu durumda uyku sorunu başlar, sık sık uyanma ve nefes darlığı olur. Bu durumda BIPAP cihazı yetersiz kalıyor. BIPAP S/t cihaz bu durumda faydalı olur. (S=Spontan T=Trigger) 

Spontan solunum duraksadığında cihaz bir süre otomatik solunum olup olmadığını bekler. Bir süre sonra tetikleme sistemi devreye girer ve solunum yaptırır. Böylece hasta uyanmadan nefes almaya devam eder. Oksimetre değerleri de düşmez. 

Maske ile Bipap kullanmak

BIPAP, BIPAP S/t, avaps gibi modları olan solunum cihazları maske ile kullanılıyor. Yüz ve burunu kaplayan maskeler veya sadece burun deliğinden hava veren maskeler mevcuttur. Ayrıca bazı hastalarda ağız aparatı ile kullanılabilir.

Uzun süreli maske kullanmanın da zaman içinde yan etkileri olabiliyor. Yüzde, yanak ve burunda bası yarası yapabilir. Konuşması henüz etkilenmemiş hastalarda maske kullanımı ile konuşma kalitesi bozulabilir.

ALS hastaları için önemli olan diğer önemli ihtiyaç da öksürükle solunum yolunda birikmiş balgamı çıkartabilmektir.

Öksürük ve balgam temizliği

Normalde burundan nefes alma sayesinde solunum havası nemlendirilir. Solunum yollarında mevcut olan silia denilen tüyler ve üretilen mukus birlikte solunum yolunu temizler. Solunum cihazı kullanan hastalarda Kuru hava nedeniyle bu temizleme eylemi yeterince yapılamaz. Biriken balgamın belli bir basınçla öksürerek atılması gerekiyor. Oysa diyafram güçsüzlüğü nedeniyle yeterli basınç sağlanamadığı için öksürük yetersiz kalıyor. Boğulma hissi bu nedenle oluşuyor.

Bu durumda Öksürük yardımcısı cihazlar devreye giriyor (Türkiye’de sgk kapsamında değildir)

Ancak öksürük yardımcısı (Cough assist) cihazlar ortalama 6 ay faydalı oluyor.

Daha sonraki dönemde ise hareketsiz kalan balgam ortamında enfeksiyon başlıyor. Pnömoni -zatürre- riski çok yüksek oluyor.

Bulber ALS hastalarında yutma güçlüğü de bu belirtilerle benzer zamanda ortaya çıkıyor.

Yutma güçlüğü 2 sorunu da beraberinde getiriyor.

Beslenme yetersizliği sıvı ve gıda artıklarının soluk borusuna ve oradan akciğere kaçmasına neden oluyor. Normalde yutma sırasında yemek borusu yolunu açan ve soluk borusunu kapatan bir kapakçık vardır. Buna epiglottis denir. Bu kapakçığı kontrol eden kaslar da bulbus bölgesinden yönetilir.

ALS hastalarında yutma güçlüğü, özellikle su kıvamındaki akışkan sıvıları içerken belirti vermeye başlar. Bunun nedeni, Epiglottis kapakçığının sızdırması ve sıvının yemek borusu yerine soluk borusuna sızmasıdır. Bu nedenle başlangıç döneminde daha kıvamlı içecekler daha kolay yutulur. Sıvı koyulaştırıcı Liquid thickener gibi ürünler bu durumdaki yutma güçlüğünde bir süre çözüm olabilir.

Ancak ALS hastalığı ilerleyici bir hastalıktır.

Yukarıda anlatılan sorunlar ve çözümleri, ortalama 1 yıl kadar çözüm sunar.

Öksürükle çıkarılamayan balgam sorunumuza, kalıcı çözüm, trakea aspirasyonudur. Bunun için bugüne kadar bulunmuş en etkili yöntem trakeostomi ameliyatıdır.

Aynı şekilde, yutma güçlüğü başladığında koyu kıvamlı gıdalar, burundan mideye beslenme Sondası (Nazogastrik sonda) gibi geçici ve birkaç aylık çözümler olsa da bilinen en etkili çözüm PEG (Perkütan endoskopik gastrostomi) yöntemidir.

Avrupa, İngiltere, Amerika ve tıbbi etik konuların yasal düzenlemelerle hukuki yaptırımlara dönüştürüldüğü ülkelerde, Non-invaziv Solunum (maske ile solunum) desteği, yaşam kalitesini bir süre daha yükseltmek için ortaya konulmuş bir seçenektir.

Non-invaziv solunum, ALS hastalığında sürdürülebilir bir çözüm sunmuyor.

Ülkemizde etik konuların henüz hukuki bağlayıcılığı yoktur. Bu nedenle Non-invaziv solunum desteğini durdurma hakkı yoktur. Sonuçta her durumda doktor, hastayı hayatta tutmak için elinde bulunan tüm tıbbi girişimleri yapmak zorundadır.

Peg ve trakeostomi ameliyatının ne zaman uygulanacağına dair algoritmalar, uzman tarafından değerlendirilir. Bu algoritmalar zaman içinde pratik parametreler olarak güncellenmektedir.

Sağlıklı olmaktan daha önemlisi, yaşam kalitesidir.

Palyatif bakım uzmanlarının dediği gibi:

"Yaşama yıllar katmak değil, yıllara yaşam katmak"

Alper Kaya

10.05.2022

PÜF NOKTASI: Solunum problemi yaşıyor olabilirsiniz

PÜF NOKTASI

Bazen geceleri nefes alma problemi yaşıyor musunuz? Uykuya dalmak zorlaşıyor mu? Gece uyanıyor musunuz? Renkli, canlıymış gibi rüyalar görüyor musunuz? İçinizde sürekli bir sıkıntı varmış gibi oluyor mu? Gündüzleri hep uyumak istiyor musunuz?

Solunum problemi yaşıyor olabilirsiniz.

ALS hastalığı istemli kaslarda ilerleyici güçsüzlük ile kendini gösterir. Solunum sistemi iki merkezden kontrol edilir. Spontan (Otomatik) solunum ve istemli solunum. Örneğin derin nefes almak, nefesini tutmak, kuvvetli üflemek, balon şişirmek istemli hareketlerdir. Solunumun mekanik yükü Diyafram kasları tarafından karşılanmaktadır. Diyafram kasları, göğüs ile karın boşluğunu ayıran geniş bir kas grubudur. Bu kasları uyaran sinir hücreleri, bulber bölgededir. Bulber tutulumlu ALS hastalığında solunum güçlüğü erken dönemde başlayabilir.

ALS hastalığında solunum kasları zayıfladığında Oksijen (O2) ve Karbondioksit (Co2) değişimi için gerekli olan basınç sağlanamaz. Kanda biriken karbondioksit, akciğerlerden atılamaz.  Normalde nefes alma işlemini kanda biriken karbondioksit tetkikler. Co2 yüksekliği, derin nefes alma ve daha sık nefes almaya neden olur. ALS hastalığında incelmiş (atrofi olmuş) diyafram kasları yeterli solunum basıncı sağlayabilmek için daha fazla oksijen tüketir. Bu durumda kaslarda laktik asit artışı olur. Yeterli oksijen sağlanmadığı için yorulma başlar. Bu kısır döngü, nefes darlığı, hava açlığı, uyku sorunu, gündüzleri uyuklama, başağrısı ve iç sıkıntısı (anksiyete) neden olur. Bu durumdaki hastalar acil servise başvururlar. Acil servise gelmiş bir nefes darlığı yaşayan hastaya hemen oksijen verilir. Burundan oksijen kanülü veya maske ile oksijen verilir. Normalde solunum kasları sağlam hastalarda Oksijen vermek hastayı rahatlatır. Oysa ALS gibi nöromüsküler hastalıklarda Oksijen vermek hastayı kısa bir süre rahatlatsa da yeterli solunum basıncı sağlayamayan diyafram kasları bir süre sonra co2 atamaz, biriken co2 nefes alma ihtiyacı yaratır, Oksijen verilse de co2 değişimi yapılamaz ve eve dönen hasta yine solunum sıkıntısı yaşar.

Burada asıl sorun, gerekli olan solunum basıncının sağlanamamasıdır.

Yapılacak şey, ortam havasını basınçla akciğere gönderecek bir yöntem kullanmaktır. Bunun için Bipap iki seviyeli Pozitif havayolu basıncı (Bilevel Pozitif airway pressure) Cihazı kullanmaktır. Acil durumda cihaz bulunmadığı durumda ambu balonu kullanılır. Bu işleme Non-invaziv mekanik Ventilasyon denir. Bu tür solunum desteği maske ile kullanılabilir. Ancak maske kullanmanın da uzun sürede yan etkileri ortaya çıkabilir. Örneğin yutma güçlüğü olan hastalarda maske ile basınçlı hava vermek risklidir çünkü ağızda biriken tükrük salya vs. solunum yoluna kaçabilir.

Maske ile solunum cihazı desteği günde 24 saat gerekiyor ve yutma güçlüğü mevcut ise trakeostomi sonrasında trakeostomi kanülü yoluyla solunum desteği vermek gerekiyor.

ALS hastalarında solunum problemi başladığında “pulse oksimetre” cihazı alın, parmaktan oksijen satürasyonu takibi yapın. ALS de solunum problemi başladığında Oksijen vermek işe yaramıyor. Bu durumu yaşayanlarda önceleri Bipap tipi solunum cihazı maske ile kullanılıyor. Heyet raporu ile Sgk ödemesi var. Fakat Göğüs uzmanı görmeli. Acil durumlar için ambu bulundurun nasıl kullanılıyor öğrenin. Örneğin https://youtu.be/-bfJgYR2d2I

ALS TV: ALS Hastalığında Solunum Problemi

ALS-MNH Derneği 
ALS TV 29 Kasım Perşembe (Bu akşam) saat 19:00
Solunum hakkında  bilmek istediğiniz her şey
#ALS Hastalığında Solunum Problemi 
Konuğumuz: Doç. Dr. Begüm Ergan
Dokuz Eylül Tıp Fakültesi
Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı
Yoğun Bakım Bilim Dalı

Sohbet penceresine sorularınızı şimdiden yazabilirsiniz.!
• Solunum ne demektir?
• ALS hastalığında neden solunum güçlüğü olur?
• ALS hastalarında solunum güçlüğü belirtileri nelerdir?
• Hastalarda tanıdan ne kadar sonra solunum güçlüğü olur?
• Yeni tanı almış ALS hastaları için bir göğüs hastalıkları uzmanı olarak ne önerirsiniz?
• Pnömoni aşıları hakkında kısa bilgi verebilir misiniz? ALS hastaları için ne önerirsiniz?
• Uyku sorunu olan ALS hastası için ne önerirsiniz?
• Polisomnografi testi nedir? Nasıl yapılır?
• Kan gazı nedir, nasıl ölçülür?
• Bir ALS hastası ne zaman solunum desteğine ihtiyacı olur?
• Ventilatör nedir?
• ALS hastaları ne tür solunum desteği alabilir?
• ALS hastaları neden yoğun bakıma yatırılır?
• Mevcut SGK Cihaz temin uygulaması hastanede nasıl yapılıyor? Uygulama konusunda sizin ve hastanın sorunları nelerdir
• Türkiye’de Multidisipliner yaklaşımla ALS hastalarını takip eden başka bir hastane var mı?
• ALS derneği hakkında neler düşünüyorsunuz? Daha iyi bir dernek olmamız için öneri, eleştirileriniz nelerdir?
***

Bizi izleyin, anahtar sözcükleri kaçırmayın!
Yayın sonunda Anahtar sözcükleri alstv@als.org.tr adresine gönderin tişört kazanın!

Oksijen konsantratörü ne kadar gerekli?

Bu soru çok soruluyor. Biraz teknik bir konu. Kısaca bilgileri tazelemek gerekirse;
Her hasta farklıdır. Bazen yıllarca solunum problemi olmadan yaşayan hastalar da var. Ancak ALS hastalığı, solunum kaslarını eninde sonunda etkiler.

Solunum probleminin asıl nedeni kanda biriken co2 gazının atılamamasıdır. Akciğerlerde O2 ve Co2 değişim işlemi basınç kullanarak yapılır. Diyafram kasları otomatik olarak çalışan temel solunum kaslarıdır. Diyafram kasları elektriksel uyarı ile çalışır. Otomatik solunum işlemi (Spontan solunum) beyin ile omurilik arasında soğancık (bulbus) adı verilen bölgede kontrol edilir. ALS hastalığında bu bölgedeki motor nöronlar da hasar görür. Bu nedenle giderek diyafram kasları zayıflıyor. İleri dönemde ise otomatik solunum fonksiyonu da bozuluyor. Solunum cihazları bu işlemi başarıyla yaptırabiliyor. 

Ventilatöre henüz bağlanmamış ALS hastalarda Oksijen vermek solunum problemini çözmüyor. Çünkü hastanın Diyafram kasları yeterli solunum basıncı sağlamıyor. Bu hastalar bir süre sonra Co2 yüksekliği nedeniyle uykusuzluk, gündüz uyuklama, baş ağrısı, huzursuzluk, gece canlı rüyalar, kilo kaybı gibi belirtiler gösteriyor. Bu dönemde maske ile Bipap tipi solunum cihazı ile basınçlı hava desteği hastaları rahatlatıyor. Ancak diyafram kasları zayıfladığında öksürükle balgam çıkarmak giderek zorlaşıyor. Bu durumda balgamı temizlemek için trakeostomi ameliyatı gerekiyor.
Trakeostomi sonrasında bazı hastalar solunum cihazına gerek duymaksızın nefes alabiliyor. Bazı hastalar ise uyku sırasında solunum cihazı kullanıyor. Bazıları sürekli solunum cihazı kullanıyor. ALS hastalığı ilerleyici olduğu için sonuçta 7/24 solunum cihazı kaçınılmaz oluyor.

Solunum cihazına bağlı hastalarda cihaz ayarları hastane ortamında yapılıyor. Ayarların uygun olup olmadığı kan gazı ölçümü ile kontrol edilir. Hastanede genellikle solunum cihazına destek olarak Oksijen desteği de verilir. Çünkü hastalar genellikle enfeksiyon nedeniyle yoğun bakıma yatırılır. Enfeksiyon bir yandan tedavi edilirken Oksijen desteği doku iyileşmesini hızlandırır. 

Oksijen konsantratörü nedir? 
Atmosferdeki soluduğumuz havada  % 78 azot (N2), % 21 oksijen (O2), % 0,9 argon (Ar) ve % 0,1 oranında diğer gazlar bulunmaktadır. Oksijen konsantratörü cihazları ortam havasındaki gazları ayrıştırır ve moleküler elek denilen sistem ile % 95 (± 3) saflıkta oksijen üretir.
Uzun süreli Oksijen tedavisi gerektiren durumlarda Oksijen tüpü yerine Oksijen konsantratörü kullanılır.

Oksijen konsantratörü veya oksijen tüpünü kullanmasak ne olur?

Teknik olarak kan gazı testi bu sorunun yanıtını verir. Ancak evde nasıl olacak?
Pulse oksimetre  parmaktan oksijen satürasyonu takibi için kullanılıyor.  Çok güvenilir olmasa da bir fikir verebilir.
Normalde Co2 yüksekliği solunum merkezini uyarır. Derin nefes alma ihtiyacı, iç sıkıntısı, boğulma hissi olur. Eğer Oksijen konsantratörü olmadan hasta kendisini rahat hissediyorsa ve bu sürede parmaktan oksijen seviyesi düşmüyorsa Oksijen konsantratörü kapatılabiliyor.

Umarım yardımcı olmuştur.

Temel bilgiler : Solunum Dolaşım Beslenme Boşaltım

ALS teşhisi aldık, hayat nasıl olacak? 

Temel bilgiler 

Öncelikle şunu bilmeliyiz: “ALS teşhisi ile hayat bitmiyor, yeni bir hayat başlıyor”
Şimdilik tedavisi olmayan bir hastalıkla yaşamayı öğrenmek gerekiyor. İnsan vücudu mükemmeldir. Gerekli desteği alabilirse hayatta kalabilir. ALS hastaları,  iyi bir bakımla hayattan zevk almaya devam edebilir.

Enerji
Canlı yapısını oluşturan hücrelerin molekülleri sürekli bir kimyasal değişim içindedir. Bu değişme biyokimyasal tepkimelerle gerçekleşir. Canlılardaki bu biyokimyasal olaylara metebolizma denir.
Metebolizma , anabolizma (yapım) ve katabolizma (yıkım) olaylarının bütünüdür. Metebolizma faaliyetleri sırasında enerjiye ihtiyaç duyulur. Canlıların enerji gereksinimi fiziksel aktivitelere bağlı olarak değişir. Metabolizma hızı arttıkça ihtiyaç duyulan enerji miktarı da artar. İnsanlarda metabolizma yaş, cinsiyet hormonal etkiler ve vücut büyüklüğü gibi faktörlerden etkilenir.
Enerji verici organik besinler,  oksijen ile parçalanarak  enerji üretir. İnsan vücudunda her hücre kendi enerjisini kendisi üretir. Üretilen enerji kimyasal olarak depolanır ve gerektiğinde harcanır.
Besinlerin oksijen ile parçalanması sonucunda su, co2 ve ısı açığa çıkar. Oksijen / karbondioksit değişimi akciğerde gerçekleşir.

Solunum:
ALS hastalığı ilerleyici kas güçsüzlüğüne sebep olur. Solum yaptıran en önemli kas "Diyafram" kasıdır. Ayrıca göğüs kafesinin esnekliğini sağlayan, kaburgalar ve yardımcı solunum kasları vardır. Solunum işlemi nefes alma ve nefes verme olarak iki bölümde gerçekleşir. Nefes alma, aktif bir işlemdir, diyafram kasının kasılması ile nefes alma işlemi yapabiliriz. Nefes verme işlemi diyafram kasının gevşemesi sonucunda gerçekleşiyor. Bu işlemler biz istemesek de otomatik olarak gerçekleşiyor. Ayrıca, üflemek, derin nefes almak, balon şişirmek gibi işlemleri istemli olarak yapabiliyoruz. Yani solunum sistemi hem otomatik (isteğimiz dışında) hem de istemli olarak çalışıyor. Solunum kasları otomatik olarak merkezi sinir sisteminin beyin sapı denilen bölgesinden kontrol edilir. Bu merkez bulbus denilen bölgededir. Bulber başlayan ALS türünde önce solunum sıkıntısı ortaya çıkar.

Solunum sırasında akciğerlerde birikmiş olan co2 (karbondioksit) atılır, o2 (Oksijen) alınır. Bu işlem, alyuvarlar vasıtasıyla yapılır. Yani sadece dışarıdan Oksijen almak yetmez. Karbondioksit de atılmalıdır. ALS hastalığında nefes darlığına yol açan asıl sebep, karbondioksit atılamaması ve birikmesidir (hiperkapni) Bizde derin nefes alma isteği yaratan uyarı, karbondioksit gazının kanda normal seviyenin üzerinde olmasıdır.

Diyafram kası güçsüzleştiği zaman kanda karbondioksit artışı olur. Yeterince kuvvetli nefes alamayan hastalarda  iç sıkıntısı, baş ağrısı, gece uyku bozukluğu, canlı rüyalar, kâbuslar, gündüz uyuklama, uyku hali, sinirlilik, bitkinlik ortaya çıkar.
Yukarıda anlatılan nedenlerden dolayı ALS teşhisi almış hastalarda 3-6 ay aralıklarla solunum fonksiyon testleri ve gerekirse gece uyku testi (polisomnografi) yapılması öneriliyor.

ALS hastalığı ilerleyici bir hastalık olduğu için er ya da geç solunum güçlüğü ortaya çıkacaktır. Bugünkü teknoloji ile solunum güçlüğü ile başetmek mümkündür. Göğüs hastalıkları uzmanı gerek gördüğünde maske ile Bipap tipi solunum cihazı reçete edebilir.  Solunum güçlüğü olan, sık solunum yolu enfeksiyonu olan, öksüremeyen, balgam çıkaramayan hastalara ise trakeostomi ameliyatı ile solunum desteği verilebilir.

Dolaşım:
ALS hastalığı kas güçsüzlüğüne sebep olsa da kalp kası etkilenmez. Çünkü kalp kası özel bir çizgili kas türüdür ve kalp kendi elektriksel uyarısını kendisi üretir. Ancak dolaşım sistemi atardamar ve toplardamar ağlarından oluşur. İskelet kasları arasında kılcal damarların çalışması, hareket sistemi yardımıyla olur. ALS hastalarında özellikle ellerde, ayaklarda şişlik olmasının nedeni, kas güçsüzlüğü nedeniyle hareketsiz kalan uç kısımlarda toplardamar ağlarının iyi çalışmamasıdır. Bu nedenle ALS hastalarının günlük fizik tedavisi, aktif olarak yapılamayan hareketlerin pasif (yardımla) yaptırılması, dolaşım sistemini canlandırır, doku beslenmesi artar. Özellikle yatak yaralarının en önemli sebebi, uzun süre bası altında kalan vücut bölgelerinde (kalça, kuyruk sokumu, kürek kemikleri, topuklar)  kan dolaşımının azalmasıdır.
ALS hastalarında kan dolaşımının canlandırılması, eklem hareketlerinin korunması amacıyla hafif fizik tedavi egzersizleri oldukça faydalıdır. Fakat kas geliştirme amaçlı zorlayıcı egzersizler asla önerilmez. Kas liflerini zorlayıcı fiziki egzersizler, kas kaybına neden olur.

Beslenme: 
Canlılar, besinleri Oksijen ile yakarak enerji elde ederler. Besinler, protein, karbonhidrat, yağ ve minerallerden oluşur. Ayrıca vitaminler ve çeşitli kimyasal maddeler de gıda yoluyla alınır.
Dengeli beslenme için miktar ve çeşit olarak yeterli gıda almak gerekir.

ALS hastalığında özel bir beslenme türü veya diyet önerilmiyor. Ancak kilo takibi önemli. Çünkü ALS de çiğneme, yutma güçlüğü nedeniyle yeterli gıda alınamazsa vücut, kendi yağ depoları ve kas dokusundan enerji elde etmeye çalışır. Bunun sonucunda kilo kaybı başlar. Ayrıca yetersiz beslenme nedeniyle vücut susuz, vitaminsiz ve mineralsiz  kalır. Enerji üretimi düşer. Halsizlik, bitkinlik, bağışıklık sistemi çökmesi, enfeksiyona yatkınlık, doku onarım bozukluğu ortaya çıkar. Hastalık hızlı ilerler.

Kilo kaybının bir başka nedeni de Oksijen yetersizliğidir . Yeterli gıda alınsa bile yeterli oksijen olmazsa enerjiye dönüştürülemez.

Genellikle aylık %2, yıllık %10 üzerinde kilo kaybı varsa beslenme ve/veya solunum konusunda dikkatli olmak gerekiyor.

Çiğneme güçlüğü başladığında yumuşak gıdalar tercih ediliyor. Yutma güçlüğünün ilk belirtileri, özellikle su içerken boğazına kaçma, hava yutma, gıcık hissidir. Bulber ALS hastalığında yutma güçlüğü erken dönemde ortaya çıkar.  Su yerine daha koyu kıvamlı (örneğin koyu kıvamlı çorba, ayran) sıvılar daha kolay yutulur. Yutmayı kolaylaştıracak içecek katkıları (Liquid thickener) kullanılabilir. Günlük kalori ihtiyacını karşılamak için beslenme ürünleri, mamalar kullanılabilir. Yutma güçlüğü, beslenmeyi bozacak duruma geldiğinde mideden beslenme (PEG) ile beslenme sorunu çözülebilir.

Uyku problemi, solunum testi

Solunum mekaniğini çok basit olarak anlatacak olursak  normalde solunum sistemi 2 şekilde çalışır.

1- Spontan (Otomatik) solunum: Temel solunum işlevini diyafram kasları gerçekleştirir. Otomatik ve kısmen istemli çalışır.  Gün boyunca ve uyku sırasında otomatik solunumu yaptırır.
2- İstemli solunum: Yardımcı solunum kasları, göğüs kafesi ve kısmen diyafram kasları kullanılır.
3- Nefes alma işlemi aktif olarak (kas gücü ile), nefes verme işlemi pasif olarak yapılır.

Uyku sırasında otomatik solunum (Diyafram) yapılır. Kandaki co2 arttığı zaman mecburen diyafram daha fazla çalışır. Bu da yetmezse önce ağız, burun kanatları daha rahat nefes girişi için açılır (ağız Kuruluğu)
yine de yeteri kadar co2 atılamaz ise hasta uyanır, istemli olarak yardımcı kaslarını kullanır, derin nefes alır, rahatlar, co2 normale döner. Bir süre sonra tekrar uykuya dalabilir. Uykuya dalınca yine aynı döngü başlar.
Bu olay uyku sırasında olduğu için gündüzleri yapılan ölçümler normal çıkabilir.
Sonuç: Bu sorunları yaşayan ALS hastaları (Nöromüsküler hastalıklarda da olabilir)  Gece uyku Laboratuvar testleri (Göğüs Hastalıkları) yapılır.
Muhtemelen geceleri maske ile Bipap solunum cihazı verebilirler.

Ne zaman Ventilator (solunum cihazı) ?

Ventilator (Solunum cihazı)  desteği gerekiyor mu? 

Aşağıdaki şema 2009 ALS Hastasının Bakım Standartları raporundan alınmıştır 

Gece oksimetre ölçümü: Oksijen satürasyonu düşük

    * Gece sık uyanmak

    * Sabah başağrısı

    * Gündüzleri uyuklama

    * Gerçekmiş gibi rüyalar görmek

Solunum desteği gereken hastalarda 2 çeşit solunum desteği verilebilir.

1- Non-invaziv solunum desteği: Bipap tipi solunum cihazı ve maske ile solunum

2- İnvaziv: Trakeostomi ameliyatı ve trakeostomi kanülü yoluyla solunum cihazına bağlı solunum desteği

Yutma güçlüğü olmayan hastalarda ortalama 1 yıl Bipap cihazı ile solunum desteği verilebilir. Hastalık ilerledikçe cihaza bağlı olma süresi artar. Sonunda 7/24 cihaza bağlı duruma gelir. Bu süreçte maske kullanımına bağlı çeşitli sorunlar çıkabilir. 7/24 Bipap S/t bağımlı olanlara trakeostomi önerilir.
Yutma güçlüğü başladıysa Bipap kullanmak çok zahmetli oluyor. Çünkü Bipap kulanan hasta hava yutabiliyor. Bu sorun varsa erkenden trakeostomi önerilir.
Als hastalarında sadece diyafram güçsüzlüğü olmaz. Otomatik solunum (spontan solunum) da bozulur. Bu durumda özellikle uykuda solunum durması (apne) olur. Bu durumdaki hastalarda Bipap cihazı yetersiz kalıyor. Bipap S/t özelliği olan cihazlar öneriliyor. Bazen bipap S/t cihazı da yetersiz kalıyor. Bu durumda ev tipi mekanik ventilatör gerekiyor.

NIV: Noninvasiv solunum (Maske ile Bipap solunum cihazı) 

SNP:  Sniff Nazal basınç

PFT:  pulmonary function tests; 

PCEF:  peak cough expiratory flow; 

MIP :  maximal inspiratory pressure;

FVC :  forced vital capacity (Yatarken veya Ayakta )

IV:  Invaziv solunum (Trakeotomi ile Bipap solunum cihazı)

Solunum Cihazına gerek olup olmadığına karar vermek için Nöroloji Ve/veya Göğüs Hastalıkları Uzmanı sizi uyku Laboratuvarına gönderecektir. Rapor sonucuna göre heyet raporu düzenlenir. Heyet raporlarında Bipap  Cihazı kullanması gereklidir ibaresi olursa cihaz bedeli SGK  tarafından ödenir.
Solunum cihazı SGK deposunda yok ise fatura bedeli SUT listesine göre ödenir.
ALS hastalarında solunum güçlüğü başladığında maske ile Bipap tipi solunum cihazı ortalama 1 yıl solunum desteği verebilir. Daha sonra trakeotomi açılması ve ev tipi mekanik ventilatör kullanılması gerekebilir.

7.3.12.A- 2-4- BPAP S/T cihazı

(1) Uyku ile ilişkili hipoventilasyon/hipoksemik sendromu (restriktif akciğer hastalığı, kronik obstrüktif akciğer hastalığı, obesite-hipoventilasyon sendromu, pulmoner parankimal veya vasküler patolojilere bağlı hipoventilasyon/ hipoksemi vb) olan hastalarda, spontan solunumu ve tetikleme gücünün yetersiz olduğunun düzenlenecek sağlık kurulu raporunda belirtilmesi koşuluyla BPAP S/T cihazı bedelleri Kurumca karşılanır.

7.3.12.A-3-2- BPAP S/T cihazı

(1) BPAP- S cihazı için tanımlanmış kriterlere ek olarak inspirasyon basınç yüksekliği (İPAP ≥ 20 cm H2O) veya yoğun bakımda izlendiği dönemlerde apne saptanan hastalarda, bu durumların sağlık kurulu raporunda belirtilmesi ve bunlara ilişkin kanıtlayıcı belgelerin sağlık kurulu raporu ekinde yer alması koşuluyla BPAP-S/T cihazı bedelleri Kurumca ödenir.

SOSYAL GÜVENLİK KURUMU SAĞLIK UYGULAMA TEBLİĞİ  Fiyatları her yıl güncellenir. 

SOLUNUMU KOLAYLAŞTIRAN ÖNLEMLER NELERDİR?

Uyurken
1. Karın içi organlarını diyaframa yaklaştırmamak için yatakla baş arasında 15-30 derecelik bir açı sağlanması.

Yemek yerken
1. Masa ile dik açı oluşturacak şekilde oturulması.  
2. Başın öne eğilerek çenenin hafifçe göğse yaklaştırılması.  
3. Çiğneme ve yutma işleminin olabildiği kadar düzenli ve yavaş yapılması.  
4. Yemeğin küçük parçalar halinde yenilmesi.  
5. Yemek yedikten hemen sonra uzanılmaması.  
6. Aşırı yemek yenilmemesi, çünkü bu durum karın basıncını arttırarak solunumu güçleştirir.  
7. Öksürmenin ve nefesin tıkanmasının önlenmesi.

Yemek seçimi
1. Daha az çiğneme gerektiren yiyeceklerin seçilmesi.  
2. Yumuşak,  ezilmiş veya püre edilmiş yiyeceklere ağırlık verilmesi.  
3. Kremalı çorbalar,  nektar şeklindeki meyve suları gibi kıvamlı gıdaların tercih edilmesi.
4. Yutma güçlüğü olduğunda katı yiyecekler verilmelidir.  Sıvı gıdaların daha kolay yutulacağı düşünülse de nefes borusuna kaçma riski daha fazladır.

SOLUNUM İLE İLGİLİ KARŞILABİLECEĞİMİZ SORUNLAR NELERDİR?

Yürürken veya dinlenirken nefes nefese kalmak.
Yatakta yüksek yastık olmadan yatamamak.
Rahatça öksürememek.
Boğaz ve akciğer salgılarını rahatça temizleyememek.
Tükürükte artış.
Pnömoni (zatürre) gibi alt solunum yolu enfeksiyonlarında artış.
Solunum güçlüğü.

Nefesle ilgili problemler başladığında, hekime başvurulup solunum kaslarının etkilenme düzeyinin takip edilmesi gerekir. Böylece solunum güçlüğünün derecesi erkenden belirlenmiş olur. Yatak başının yükseltilmesi yararlı bir önlemdir. Gerekirse solunuma yardımcı cihazlar kullanılabilir. Bunlar arasında boğaz salgılarını temizleyen emme cihazı (aspiratör) ile solunum cihazı (ventilatör) bulunur. Grip  ve pnömokok (zatürre) aşıları da hekime danışarak yaptırılabilir.