ALS hastalarında diyafram tutulumu başladığında hasta zaman zaman nefes darlığı çeker. Bunun sebebi, diyafram adelesinin zayıflaması ve bunun sonucunda yeterli hacimde havayı akciğerin içine çekememesidir. Bunun rakamsal değeri, respirometre ile ölçülür. FVC (forced vital capacity) -en derin solunum ile alınan hava hacmi- azalır. Akciğerlerde yeterli gaz değişimi yapılamaz. Kanda karbondioksit seviyesi yükselir. Dolaşım sisteminde bulunan kimyasal algılayılar solunum sayısını arttırmak için solunum merkezini uyarırlar.
Normalde kandaki CO2 seviyesi yükselince diyafram adelesi otomatik olarak sonunum yaptırır ve ne kadar hava alınacağı CO2 seviyesi ile ayarlanır.
Oysa diyafram tutulumu olan ALS hastalarına Oksijen verilince akciğer içindeki CO2 azalacağı için diyafram adelesi çalışmasını durdurur. Bu durumda hasta yardımcı solunum kaslarını kullanacaktır. Bu ise daha çok efor ve Oksijen tüketimine neden olur. Zaten FVC (Forced vital capacity) azalmıştır.
Uykuya dalmak zorlaşır. Karbondioksit yüksekliği devam eder ve hastada uyuklama başlar. Bu durumda burundan veya maske ile oksijen vermek, kanda birikmiş karbondioksit seviyesini düşürmez. Nefes darlığı nedeniyle acil servise başvuran ALS hastası sadece oksijen verildiğinde solunum güçlüğü düzelmez.Bu nedenle bipap tipi solunum cihazı ile pozitif basınçla oksijen verilmelidir.
Not: Maske ile Bipap ventilator kullanılan veya trakeotomi ile Bipap ventilator kullanan hastalara Oksijen verilebilir. Çünkü Ventilatör cihazları hasta için gerekli hava hacmini otomatik olarak akciğere pozitif basınçla pompalar. Zaten ventilator cihazının bir Oksijen giriş bölümü mevcuttur.
