ALS Hastaları Neden Kalp Krizi Geçirebilir?

ALS hastalarında kalp kası etkilenir mi?

Hayır. ALS hastalığında kalp kası doğrudan etkilenmez.

Peki o zaman kalp krizi neden görülebilir?

Kalp krizi riski; ileri yaş, sigara, yüksek kolesterol, şeker hastalığı, hipertansiyon ve stres gibi faktörleri olan kişilerde daha yüksektir.
ALS hastalarında ise riskin artmasının en önemli nedeni solunum yetmezliğidir.

İnsan vücudunda en fazla oksijen tüketen iki organ beyin ve kalptir.
ALS’te solunum kasları zayıfladıkça:

• Kanda karbondioksit (CO₂) artar

• Oksijen düzeyi düşer

Bu durum kalp ve beyin için ciddi bir risk oluşturur.

---

ALS Hastalarında Solunum Takibi Hayatidir

ALS tanısı almış hastalar mutlaka 3–6 ayda bir solunum testleriyle takip edilmelidir.

Evde pratik takip için:

• Pulse oksimetre (parmaktan oksijen ölçümü) kullanılmalıdır.

Aşağıdaki belirtiler solunum yetmezliğinin erken işaretleri olabilir:

• Gece oksimetre ölçümünde düşüklük

• Oksijen satürasyonunun düşük çıkması

• Gece sık uyanmak

• Sabah baş ağrısı

• Gündüz aşırı uyuklama

• Gerçekmiş gibi rüyalar görmek

• Huzursuzluk, sinirlilik, iç sıkıntısı

👉 Bu belirtiler varsa mutlaka uyku testi ve kan gazı ölçümü yapılmalıdır.
👉 Gerekirse maske ile BiPAP solunum cihazı kullanılmalıdır.

⚠️ Bu takipler yapılmadığında kalp krizi riski belirgin şekilde artar.

---

Zatüre ve Solunum Yetmezliği Riski

• Solunum kasları zayıfladığında öksürükle balgam temizliği zorlaşır.

• Bu durum zatüre riskini artırır.

• Yutma güçlüğü başladığında gıdalar sessizce soluk borusuna kaçabilir.

• Önce sessiz zatüre, ardından oksijen-karbondioksit dengesi bozulur.

⚠️ Bu tablo hem kalp krizi hem de beyin hasarı riskini artırır.

Kalp krizi nedeniyle acil müdahale yapılan hastalarda, aynı nedenlerle beyin de yeterli oksijen alamaz.

➡️ Bu nedenle ALS’de solunum ve beslenme takibi hayati önemdedir.

---

Yoğun Bakım, Entübasyon ve Trakeostomi

Türkiye’de multidisipliner ALS kliniklerinin yetersizliği, hastaların düzenli takibini zorlaştırmaktadır.

Herhangi bir nedenle yoğun bakıma yatırılan ALS hastaları:

• Öncelikle entübe edilir (ağızdan soluk borusuna tüp yerleştirilir)

• Solunum cihazına bağlanır

• Enfeksiyon ve diğer sorunlar tedavi edilir

⚠️ Entübasyon süresi 2 haftayı geçerse trakeostomi gündeme gelir.

Trakeostomi nedir?

Uzun süreli solunum desteği için en güvenli ve pratik yöntemdir.

---

“Hastama trakeostomi yapılacak, izin vermeli miyim?”

• Hasta bilinci kapalıysa, onam formu hasta yakınına imzalatılır.

• Türkiye’de öncelikli direktif (tıbbi vasiyet) henüz geçerli değildir.

• Hasta önceden “istemiyorum” dese bile hukuki bağlayıcılığı yoktur.

• Doktor bilerek hastayı ölüme terk edemez.

⚠️ Bu durum hasta yakınları için çok ağır ve vicdani bir sorumluluk yaratmaktadır.

➡️ Trakeostomi, hastaya bir yaşam şansı vermektir.

---

Önemli Not – Yatak Yarası Riski

⚠️ Yoğun bakımda yatan ALS hastalarının büyük çoğunluğunda yatak yarası gelişir.

• “Yatağımız çok kaliteli” denilse bile

• Boru tipi havalı yatakların yerini tutmaz

👉 Bu konuda mutlaka ısrarcı ve takipçi olunmalıdır.

SOD1 mutasyonu (Süperoksit dismutaz 1) olan hastaya Tofersenin ilk dozu verildi

Kaynak 

Samsun'da, 3 yıldır amyotrofik lateral skleroz(ALS) hastası olan ve yürüyemeyen 3 çocuk annesi kadına, Karadeniz’de ilk kez uygulanan ilaç tedavisi umut ışığı oldu. Bu tedavi ile hastanın kas kaybının durması, yutma ve nefes becerisinin ise desteksiz devam etmesi amaçlanıyor.

Kastamonu Tosya’da yaşayan 3 çocuk annesi 48 yaşındaki Emel Kaynak’a 3 yıl önce ALS teşhisi konuldu. Bu süreçte kas kaybına bağlı olarak sürekli düşen ve vücudundaki birçok kemiği kırılan Kaynak, daha sonra bacaklarını kullanamaz hale geldi. Sık sık Samsun’a tedavi olmak için gelen Kaynak’a, Karadeniz Bölgesi’nde ilk kez SOD1 mutasyonu ilişkili ALS tanısı bulunan bir hastaya hastalığa yönelik hedeflenmiş tedavi olan tofersen, Samsun Şehir Hastanesi Eğitim ve Araştırma Ek Hizmet Binası’nda başarıyla uygulandı.

"İlacı kullandıktan sonra eskiye göre daha umutluyum, iyileşeceğimi hissediyorum"

Karadeniz’de ilaç tedavisi uygulanan ilk hasta olan 3 çocuk annesi Emel Kaynak, "Bir kas hastalığı olan ALS hastasıyım. 3 yıldır bu teşhis kondu ve hastalık ilerliyordu. İlaç tedavisinin olmadığı biliniyordu. Bugün yurt dışından gelen ilaç tedavisi başlandı ve ilk deneme yapıldı. Süreci ben de merak ediyorum ve umutla iyileşmeyi bekliyorum. Hastalığım dolayısıyla yürüyemiyorum. Hastalığa bağlı olarak düşme ve kırıklar meydana geldi. Hayatımı çok olumsuz yönde etkiliyor. İlacın biraz bile faydasını görsem benim için çok iyi olacak. Bu tedavi öncesi sadece bir hap kullanıyordum. Eskiden kullandığım ilaçtan fayda göremedim, hastalığım ilerlemeye devam ediyordu. Önce bir bacağım, sonra da diğeri güçsüzleşti. Bugün yeni tedavinin ilk dozunu aldım. Belirli bir süre bu tedavi devam edecek. Bu tedavinin başka şehirlerde yapıldığını biliyordum ve öğrenince çok sevindim. İlaç her ay bir kez uygulanacak. İlacı kullandıktan sonra eskiye göre daha umutluyum. İyileşeceğimi hissediyorum" dedi.

"Bu tedavinin uygulandığı birkaç merkezden biri olduk"

Türkiye’de hedef tedavi olan tofersen’i uygulayan birkaç merkezden biri olduklarını ifade eden Nöroloji Uzmanı Dr. Berra Özberk, "ALS, motor nöronları etkileyen ilerleyici bir hastalık sürecidir. Bu hastalığın günümüzde onaylanan çok fazla tedavisi yok. ALS hastalarının küçük bir kısmı genetik geçişli ALS’ye sahip. Bu hastalar için şu anda hedeflenen genetik tedaviler yeni geliştirildi. Bunlardan bir tanesini Karadeniz’de ilk kez bir ALS hastasına uyguladık. Tedavi, SOD1 mutasyonu (Süperoksit dismutaz 1) olan hastalarımıza yönelik bir tedavi yöntemidir. Hastaya belden uygulanıyor. Belirli yükleme dozunun ardından aralıklı periyotlarla yapılan bir tedavidir. Hastalığın ilerlemesini ve hızını yavaşlattığı gösterilmiştir. Şu anda da ülkemizde sadece birkaç merkezde uygulanmaktadır. O merkezlerden biri de biz olduk. Bugün hastamıza ilk ilaç dozunu uyguladık. Öncesinde çeşitli ayrıntılı işlemler gerçekleştirdik. İlk dozun ardından ilacın belirli periyotları var. Bu periyotlarda ilaç uygulanmaya devam edecek. Hastanın gidişatıyla ilgili kayıtlarımızı da alacağız. Şu ana kadar kullanılan tedaviler ALS’deki güncel tedavilerdi. Hastalığın hızını yavaşlatmaya yönelikti fakat bu hedefe yönelik tedaviler hem hastalık açısından hem de uygulanabilirlik açısından bizi evre atlattı. Özellikle hastalığın oluşum mekanizmasını doğrudan etkilediğimiz için hastalığın ilerlemesinin durmasını bekliyoruz" diye konuştu.

"Tedavi, seçilmiş genetik geçişli ALS hastalarına uygun"

Söz konusu tedavinin her ALS hastasına uygun olmadığını dile getiren Uzm. Dr. Berra Özberk, "Nöromusküler hastalıklar merkezi tarafından takip edilmesi ve ALS hastalarının yakınlarının bilinçlendirilmesi çok önemli. Hastaların bir genetik tanısı yoksa mutlaka genetik tetkik edilmesi gerekir. Bu tedavi, SOD1 mutasyonuna yönelik yapılmış bir tedavidir. Diğer çalışmalar da kapıda, geliyor. Dünya çapında çalışmalar devam ediyor. Hem hasta hem de yakınlarının bilgilendirilmesi bu nedenle çok önemli. Bu, tüm ALS hastalarına uygulayabildiğimiz bir tedavi değildir. Seçilmiş, genetik geçişli ALS hastalarına uygundur. Bugün ilk kez ilaç verdiğimiz hasta bize geldiğinde solunum ve yutma açısından bağımsız olarak takip ettiğimiz bir hastaydı. Zaten ALS hastalığının en kritik gidişi ve kötüleşmesine neden olan durum, yutma ve solunum fonksiyonlarının bozulmasıdır. Amacımız, hastalar solunum ve yutma zorluğu yaşamadan hastalığı durdurmaktır. Umarım ilk dozunu verdiğimiz hastada da bu ilerlemeyi durdurmuş olacağız" şeklinde konuştu.

ALS hastalığı ve tedavisi

ALS, motor nöronları etkileyen, ilerleyici ve yaşamı tehdit eden nörodejeneratif bir hastalık olarak biliniyor. Vakaların küçük bir bölümünü genetik geçişli formlar oluştururken, SOD1 mutasyonuna bağlı ALS için geliştirilen tofersen tedavisi, hastalık mekanizmasını doğrudan hedeflemesi nedeniyle önemli bir dönüm noktası olarak kabul ediliyor. Samsun’da gerçekleştirilen bu uygulama ile Karadeniz Bölgesi’nde genetik ALS hastalarına yönelik ileri ve kişiselleştirilmiş tedavilere erişimde önemli bir eşik aşılmış oldu.

Kaynak