Yasal Uyarı

Bu site, ALS hastalığı ile ilgili haber ve bilgilendirme sitesidir. Tıbbi tavsiye, teşhis veya tedavi yerine geçmez. Tıbbi bir durumla ilgili sorularınız için her zaman doktorunuzla görüşün. Dr. Alper Kaya

27 Şubat 2026 Cuma

ALS-MND Onaylı Tedaviler Webinarı

 

Giriş ve Panel Tanıtımı Uluslararası İttifak Program Koordinatörü Jessica Mabe, webinarı açarak katılımcıları selamladı. Bu oturumun, ALS tedavisinde küresel çapta onaylanmış ilaçlara, özellikle de Riluzole ve Tofersen'e odaklanacağını belirtti. Ardından dünya genelinden uzman isimlerden oluşan seçkin bir paneli tanıttı:

  • Sheila Agustini: Endonezya ALS Vakfı Başkanı ve nörolog.

  • David Ali: İttifak’ın savunuculuk lideri.

  • Philip Van Damme: Belçika Leuven Üniversite Hastaneleri ALS programı lideri.

  • Kuldip Dave: ABD ALS Derneği Araştırma Başkan Yardımcısı.

  • Marcondes Franca: Brezilya Unicamp Nöroloji Bölüm Başkanı.

  • Orla Hardiman: Dublin Trinity College Nöroloji Profesörü.

  • Jeannine Heckmann: Cape Town Üniversitesi Nöroloji Doçenti (ALS Afrika ağının kurucusu).

  • Ingibjörg Lauvland: 2024 yılında SOD-1 ALS tanısı alan İzlandalı aktivist.

  • Timothy Miller: St. Louis Washington Üniversitesi Nöroloji Profesörü ve ASO (Antisens Oligonükleotid) tedavileri öncüsü.

  • Mario Prado Jr: Filipinler Üniversitesi Fizyoloji Bölümü.

  • Martina de Majo (Moderatör): İttifak Bilimsel Direktörü.


Önemli Bir Ayrım: Onay, Erişilebilirlik Demektir Değildir

Moderatör Martina de Majo, bir ilacın sağlık otoriteleri (FDA, EMA vb.) tarafından onaylanmasının, hastanın o ilaca ulaşabileceği anlamına gelmediğini vurguladı. Süreç genellikle şu şekilde işler:

  1. Laboratuvar ve Klinik Öncesi Çalışmalar

  2. Klinik Deneyler: Faz 1 ve 2 (Güvenlik odaklı), Faz 3 (Etkinlik odaklı).

  3. Düzenleyici Onay: FDA (ABD), EMA (Avrupa) gibi kurumların incelemesi.

  4. Erişim Engelleri: Onay sonrası sigorta şirketleri veya ulusal sağlık sistemleriyle yapılan ve yıllar sürebilen fiyat müzakereleri, üretim ve maliyet sorunları.


Tedaviler Hakkında Temel Bilgiler

1. Riluzole

  • Nedir? ALS tanısı almış kişiler için kullanılan ağız yoluyla alınan bir ilaçtır.

  • Nasıl Çalışır? Glutamat salınımı üzerinde etkili olduğu düşünülmektedir.

  • Bulgular: Prof. Philip Van Damme, Riluzole'un hayatta kalma süresini birkaç ay (bazen daha fazla) uzattığına dair sağlam kanıtlar olduğunu belirtti. En yaygın yan etkileri bulantı ve halsizliktir.

2. Tofersen (Qalsody)

  • Nedir? ALS hastalarının yaklaşık %1-2'sini etkileyen SOD-1 gen mutasyonuna sahip kişiler için geliştirilmiş daha yeni bir tedavidir.

  • Nasıl Çalışır? Bir ASO (Antisens Oligonükleotid) olan bu ilaç, hatalı proteini üreten RNA'yı hedef alarak toksik protein seviyesini düşürür.

  • Uygulama: Belden iğne (Lomber ponksiyon) yoluyla doğrudan beyin omurilik sıvısına verilir.

  • Sonuçlar: Prof. Timothy Miller, uzun süreli verilerin (3 yıl) hastaların yaklaşık %20-25'inde hastalığın stabilize olduğunu (durduğunu) hatta bazılarında iyileşme görüldüğünü paylaştı. Bu, ALS tarihinde eşi benzeri görülmemiş bir durumdur.


Küresel Survey (Anket) Sonuçları (2025)

İttifak'ın 51 ülkeden 2232 katılımcıyla yaptığı anketin çarpıcı sonuçları:

  • En İyi Tedaviye Erişim: Katılımcıların %56'sı ulaşabildiğini söylerken, %40'ı katılamadığını belirtmiştir.

  • Kuzey-Güney Ayrımı: "Küresel Kuzey" (zengin ekonomiler) ile "Küresel Güney" (gelişmekte olan ekonomiler) arasında erişim açısından büyük bir uçurum vardır.

  • Maliyet: Riluzole kullanmayanların %10'u, Tofersen kullanmayanların bir kısmı maliyetin çok yüksek olmasını gerekçe göstermiştir.

  • Tofersen Bilinirliği: Katılımcıların %59'u bu ilacın ülkelerinde mevcut olup olmadığından emin değildir (İlacın çok yeni ve spesifik bir mutasyona yönelik olması nedeniyle).


Bölgesel Durumlar (Panelden Notlar)

  • Avrupa (Orla Hardiman): EMA onay vermiş olsa da her ülke kendi finansman kararını verir. İngiltere ve İtalya gibi yerlerde erişim varken, İzlanda veya İrlanda gibi yerlerde geri ödeme süreçleri nedeniyle henüz ulaşılamamaktadır.

  • Güney Amerika ve Afrika: Bu bölgelerde hem tanı koyma imkanları (genetik testler gibi) hem de ilaca erişim çok daha kısıtlıdır.

Sonuç: Uzmanlar, ALS'nin artık "tedavi edilebilir" bir hastalık olma yolunda ilerlediği konusunda hemfikir, ancak en büyük zorluk bu tedavilerin dünyanın her yerindeki her hastaya eşit ve uygun maliyetli şekilde ulaştırılmasıdır.

25 Şubat 2026 Çarşamba

TDP-43'ü Düzeltebilir miyiz? Dr. Philip Wong, PhD ile...

Ya ALS ve FTD'yi belirtiler başlamadan önce tespit edip tek bir enjeksiyonla tedavi edebilseydik? Bu röportajda, Dr. Yentli "Gently" Soto Albrecht, Johns Hopkins Üniversitesi'nde nörobilimci olan Dr. Philip Wong ile laboratuvarının çığır açan çalışmalarını ele alıyor: TDP-43 disfonksiyonunu erken yakalayan kan bazlı bir biyobelirteç ve TDP-43 başarısız olduğunda beynin "yedek sistemi" olarak hareket etmek üzere tasarlanmış bir gen terapisi.

Dr. Soto Albrecht, ALS ve FTD'ye yatkınlığı olan (yüzde 95 olasılık!) bir C9orf72 tekrar genişlemesi taşıyıcısıdır ve 2024 yılında babasını C9 ALS'den kaybetmiştir. Pennsylvania Üniversitesi'nde MD-PhD eğitimine devam eden ve End the Legacy Topluluk Bilim İrtibat Görevlisi olan Dr. Albrecht, en son ALS/FTD araştırmalarını hastalara, ailelere ve taşıyıcılara erişilebilir kılmayı misyon edinmiştir.

Yazılı versiyonuna buradan ulaşabilirsiniz: www.endthelegacy.org/search-for-a-self-cure

ÖNEMLİ NOKTALAR:

→ Nörofilament hafif zinciri (NfL) gibi mevcut biyobelirteçler ALS'ye özgü değildir ve genellikle semptom başlangıcından sadece 1-3 yıl önce yükselir.

→ Dr. Wong'un laboratuvarı, TDP-43 fonksiyon kaybından kaynaklanan anormal protein parçalarını ("gizli eksonlar" - veya hücre şehrinde olmaması gereken o eğlence parkı) tespit eden antikorlar geliştirdi; bu antikorlar tek bir kan damlasından bile tespit edilebilir.

→ Ekibi, RNA düzenleyici işlevini koruyan ancak toksik kümeler oluşturan kısmı ortadan kaldıran ("soğuk TDP-43") basitleştirilmiş bir TDP-43 versiyonu geliştirdi. Daha fazla bilgi edinmek için contact@syndeolife.com adresinden iletişime geçebilirsiniz.

→ Amaç, geri dönüşü olmayan nöron kaybından önce taşıyıcılarda önleyici olarak kullanılabilecek, kan veya omurilik enjeksiyonu yoluyla uygulanan tek seferlik bir gen terapisidir.

→ ALS hastalarında Faz 1 klinik denemelerinin yaklaşık iki yıl içinde başlaması bekleniyor

→ Hem TDP-43'ü genel olarak hedefleyen hem de UNC13A (hücrenin TDP-43 fonksiyon kaybı nedeniyle kaybettiği "hastane" ve "posta ofisi") gibi belirli alt hedefleri geri kazandıran kombinasyon terapileri, tek başına uygulanan yaklaşımlardan daha güçlü olabilir

GENETİK TAŞIYICI KATILIMININ ÖNEMİ: Bu gelişmelerin hiçbiri, taşıyıcıların uzunlamasına kan örnekleri, lomber ponksiyonlar, MR'lar ve klinik değerlendirmeler (bazen dört ayda bir) için gönüllü olmaları olmadan var olamazdı. Genetik durumunuzu bilmeden bazı çalışmalara katılabilirsiniz.

SIRADAKİ: Kendini İyileştirme Arayışı'nın bir sonraki bölümü için takipte kalın!

BİLİYOR MUYDUNUZ? TDP-43 işlevini kaybettiğinde, hücrenin doğal bir yedek sistemi yoktur; işte tam da bu yüzden Dr. Wong'un laboratuvarı bir tane geliştirdi.

SUNAN:  End the Legacy — Genetik ALS ve FTD

DESTEKLEYENLER: EverythingALS (Care to Cure), Corsalex, PennMed ALS/FTD Karşıtı Eğitim Alanlar

KREDİLER: Yentli Soto Albrecht, PhD tarafından oluşturuldu, Görseller ve Düzenleme: Kaylee Morris, Müzik ve Ses: Andrew Yarovenko, Yardımcı Düzenleme: Jennifer Turner, Ses Düzenleme: Samuel Riegel, Video Çekimi: Brooke Emmerich

İSTEKLERİNİZ VAR MI? Konular veya uzman röportajları için: info@endthelegacy.org  adresine e-posta gönderin.

Genetik taşıyıcılar ve bilim insanlarının hayatta kalmamız için en umut vadeden araştırmaları birlikte finanse ettiği tedavi araştırmalarına destek olmak istiyorsanız, www.pushupsforals.org adresini ziyaret edin.

ARAŞTIRMA ÇALIŞMALARINA KATILIN:

🗣️silviya@everythingals.org adresine e-posta gönderin

→ Genetik ALS/FTD taşıyıcı topluluğu olan @EndtheLegacy'ye katılın—diğerleriyle bağlantı kurun, kaynaklara ve denemelere erişin ve bir tedaviye yönelik araştırmaları yönlendirmeye yardımcı olun: https://www.endthelegacy.org/

ALS'nin %10'u aileseldir. FTD'nin %40'ı aileseldir. Bu hastalıklara kimin yakalanacağını biliyoruz. Bu sadece bir trajedi değil, aynı zamanda bir fırsat. Hadi bunu kullanalım.