Bulber başlangıçlı ALS de önceleri, beyin-omurilik sisteminin "bulbus " adı verilen (Türkçesi soğancık) bölgesinin kontrol ettiği fonksiyonlar bozuluyor. Bunlar, solunum kasları, dil kasları, çiğneme kasları ve yutak kasları ile ilgili fonksiyonlardır.
Solunum merkezi ve özellikle diyafram adelesinin otomatik solunum yapmasını sağlayan sinirlerin merkezi de bulbus bölgesinde yer alır. Bulber başlangıçlı ALS hastalarının solunum problemi daha erken ortaya çıkar. Bulber başlangıçlı ALS hastalarında dilde peltekleşme, yavaş konuşma ve yutma güçlüğü ve solunum güçlüğü problemleri erken bulgu olarak karşımıza çıkıyor. Bulber başlangıçlı ALS hastalarının yürüme ve el becerileri nisbeten daha uzun süre sağlam kalıyor.
Spinal (Limb) başlangıçlı formunda ise önce ayaklar, bacaklar, eller ve kollarda güç kaybı belirgin oluyor. Bu tür ALS de solunum, yutma ve konuşma daha sonra etkileniyor.
Sonuçta hangi fonksiyon önce bozulur ise ona yönelik çözümler bulmak gerekiyor.
Solunum güçlüğü başlamasa da kandaki Oksijen seviyesi düşük ise, bu durumda Sinir hücrelerinin de oksijenlenmesi bozulacağı için hastalığın gidişatı hızlanacaktır. Solunum kaslarının zayıflaması nedeniyle Oksijen ve karbondioksit değişimi yeterince yapılamaz. Bu nedenle ALS hastalığında asıl sorun, kanda karbondioksit artmasıdır. Buna hiperkapni denir. Bu durumda kendi solunum kaslarını kullanamaya hastalarda pozitif basınçla solunum desteği vermek önemlidir.
Not: Solunum desteği derken ALS için çok önemli bir konuyu belirtmekte fayda var. ALS li hastaya maske ile Oksijen vermek tehlikelidir. Ambu veya solunum cihazı desteği ile verilebilir. Acil servislerde bu hata ne yazık ki yapılmaktadır.
Solunum desteği 2 şekilde verilebilir.
1. Non-invaziv: Herhangi bir cerrahi girişim yapılmadan, BIPAP adı verilen solunum cihazından gelen pozitif basınçlı havayı maske yoluyla hastaya vermek.
2. Invaziv: Cerrahi girişimle soluk borusuna bir delik açılır ve bir tüp (kanül) yerleştirilir. Çeşitli solunum modlarını destekleyen bir solunum cihazı (ventilatör ), Trakeotomi Kanülüne bağlanır. Solunum cihazından gelen pozitif basınçlı hava, Trakeotomi tüpü yoluyla hastaya verilir.
Trakeotomi: Latincede "tomi " sözcük eki kesmek demektir. Trakeotomi, Trakea yani nefes borusuna delik açmak demektir. ALS hastalarında bu yöntem ile bir tüp takılır. Böylece hem hastanın konuşma yeteneği mevcut ise devam etmesi sağlanır hem de tüpün belli aralıklarla değiştirilmesi daha kolay olur. Hatta günün birinde hasta iyi olursa, açılan Trakeotomi deliği kapatılır ve eski haline döner. Yani trakeotomi, geri dönüşü olan bir cerrahi işlemdir.
Trakeostomi: Latincede "os" ağız şeklinde açıklık demektir. Trakeostomi işlemi ise gırtlak kanseri vs gibi büyük cerrahi işlemlerden sonra soluk borusunun kalıcı olarak cilde ağızlaştırılmasıdır. Bu durumda zaten ses telleri de ameliyatta alındığı için hasta, yardımcı cihazı olmadan konuşamaz.
Aslında ALS hastalarında Trakeotomi işlemi yapılır. Genellikle Trakeotomi ve Trakeostomi terimleri aynı anlamda kullanılmaktadır.
Aslında ALS hastalarında Trakeotomi işlemi yapılır. Genellikle Trakeotomi ve Trakeostomi terimleri aynı anlamda kullanılmaktadır.
Trakeotomi işleminin teknik olarak solunum güçlüğü çeken hastayı kısmen rahatlatması beklenir. Çünkü nefes alırken burundan gelen havanın bir kısmı, nefes verirken gırtlak ile burun arasında kalır. Buna ölü boşluk denir. Trakeotomide ise hava alınan delik akciğere daha yakın olduğu için kandaki Oksijen seviyesi artar, karbondioksit daha rahat atılır.
Her halükârda trakeotomi yapılması bu açıdan avantaj getirir. Hasta, geceleri solunum güçlüğü çekerse, Trakeotomi tüpü yoluyla ventilator hastayı güvenli olarak solutur. Zira bu dönemde en büyük tehlike, geceleri solunum durması (apne) nöbetleridir.
Trakeotomi, küçük bir cerrahi işlemdir. Ancak 7-10 gün hastanede takip gerektirir. Trakeotomi işlemi öksürmeye, balgam çıkarmaya engel değildir. Fakat ALS hastalarında diyafram adelesinin giderek zayıflaması sonucunda öksürükle balgam çıkarmak zorlaşır, solunum yollarında balgam birikebilir. Solunum güçlüğü ve öksürük artar. Biriken balgamın aspiratör cihazı ile temizlenmesi gerekmektedir. Bu işlem kolay bir şekilde yapılabilir. Ancak hastanın bu işlemi kendisinin yapması çoğu zaman mümkün olmaz. Yani Trakeotomi yapılan hastanın, aspirasyonunu yapacak birisine ihtiyacı olacaktır. Aspirasyon işlemi, hastanede hasta başında kolaylıkla öğrenilebilir, hasta yakını veya yardımcısı bu işlemi öğrenebilir. Trakeotomi yapılan hastanın ilk günlerde günde 4-5 kez daha sonra günde 1-2 kez aspirasyon ihtiyacı olacaktır.
Yutma güçlüğü başladıysa nasıl besleniyoruz?
Bulbar ALS de hastaların büyük çoğunluğunda yutma güçlüğü de ortaya çıkabilir. Beslenmesi bozulan hasta kilo kaybeder. Bu durumda PEG (perkütan endoskobik gastrostomi) yapılır. PEG işlemi yine küçük bir cerrahi işlemdir. Perkütan endoskobik gastrostomi- işlemi, endoskobik cerrahi ile, göbek cildinden mideye bir tüp yerleştirilmesidir. 15-20 dakikalık ağrısız bir işlemdir.
Trakeotomi ve PEG işlemi ayrı ayrı veya birlikte yapılabilir. Bütün problem, hastanın buna psikolojik açıdan hazırlanmasıdır.
Notlar:
Trakeotomi, konuşmaya engel oluşturmaz
PEG yapılmış hasta, ağızdan beslenmeye, tat duyusunun keyfini sürdürmeye devam edebilir.
Kan gazları tetkiklerde Oksijen seviyesi düşük ise, gündüzleri uyuklama mevcut ise, geceleri uyku bozuklukları ve kabuslar var ise bunlar, kanda karbondioksit seviyesinin arttığını gösterir. Nefes alırken burun kanatları da açılıp kapanıyor ise oksijen yetmiyor demektir. Bu dönemde en çok görülen problem pnömoni (zatüre) hastalığıdır. ALS de pnömoni tedavisi mutlaka hastanede yapılmalıdır. Trakeotominin pnömoni riskini azalttığı bilinmektedir.
Derleme: Dr Alper Kaya
Not: Bu blogun yazarı Dr Alper Kaya, 2004 yılından beri trakeotomi ile ventilatöre bağlı yaşamaktadır.
Not: Bu blogun yazarı Dr Alper Kaya, 2004 yılından beri trakeotomi ile ventilatöre bağlı yaşamaktadır.
Alper Hocam iyi günler kısaca size durumumuzu anlatıp bilgi almak istiyorum. Babam 1.5 yıldır bir ayağında problem yaşıyordu ancak son bir aydır diğer ayağıda gucsuzlesince balikesirde bize teshis koyamadigi icin dokuz eylul ihsan sengun hocamiza gittik. Motor noron dan şüphelendi yatırıp tahlillerle teşhis koymak istedi ancak çok sıra olduğu için yatıramadı bizde döndük balikesire haber bekliyoruz. 3 hafta dır haber yok babam gitgide kötüleşiyor konuşma yavaşladı yürüme bitmek üzere asıl sorun geceleri öksürük ve tıkanma problemi yaşıyor uyuyamıyor. Ne yapmamız gerekiyor nereye kime gidelim bilemiyoruz balikesirde emg sonucuna bakarak motor nöron yok diyorlar ama tüm belirtiler ve gidişat onu gösteriyor bize bir yol gösterebilir mısın. Biran önce dokuz eylüle yatırıp teşhis için ne yapmalıyız. Gece öksurugune ve tikanmalarina me yapabiliriz.
YanıtlaSilMerhaba,
YanıtlaSilBabanıza şifa diliyorum.
Kesin teşhisi ALS olsun veya olmasın anladığım kadarıyla solunum güçlüğü var. Öksürükle balgam çıkaramıyor.
Öncelikle bu sorunu halledilmeli. Muhtemelen akciğer enfeksiyonu da vardır. Balgam rengi koyulaşır.
İhsan bey gerçekten çok yoğun. Balıkesir şehir hastanesinde Göğüs bölümünde Dr görsün. Sadece oksijen maskesi ile oksijen vermek hastayı rahatlatmaz. Maske ile Bipap cihazı ile solunum desteği ve enfeksiyon tedavisi yapılabilir. Eğer su yutarken boğazına kaçıyor ise Bipap solunum cihazı maske ile kullanamaz. Bu durumda yoğun bakıma alınır bir süre ağızdan hortumla entübasyon yaparlar. Enfeksiyon tedavisi yapılabilir. Sonra kendi nefes alırsa taburcu olur. Kendisi yeterli nefes alamazsa Trakeostomi ameliyatı yapılır, solunum cihazına bağlanır.
Trakeostomi geri dönüşü olan bir işlemdir. Eğer ALS değil de iyileşen bir hastalığı varsa Trakeotomi Kanülü çıkarılır, kendisi nefes alır.
İhtimallere göre yazdım. Kolay gelsin.
Merhaba Alper Hocam..
YanıtlaSilBen Anestezi uzmanıyım. Erzincan Mengücek Gazi Eğitim ve Araştırma hastanesi yoğun bakım sorumlusuyum. Son 2 ayda 2 tane ALS hastam oldu pnömoni (Zatürre) nedeniyle solunum desteği ihtiyacı olan. Bu hastaların tedavisi sonrası pnömoni sıklığını azaltmak ve oksijen desteğini sürekli sağlayabilmek için trakeotomi açtım. hastalarımdan biri pnömoni öncesi 2 kişi yardımıyla bile zor yürüyebiliyormuş. trakeotomi ve yoğun bakım desteği sonrası geçenlerde tek başına makinesi bile olmadan beni ziyarete geldi. yeterli oksijen desteğinin önemli olduğu aşikar. Malesef bu hastam benden trakeotominin çıkarılmasını ısrarla istedi ve siz çıkartmazsanız ben çıkarırım dedi. ben de istemeyerek çıkarttım. Belki de 3-5 ay sonra gene aynı problemle bana gelecek. Trakeotomi ALS hastalarında yeterli oksijen desteğinin sağlanması ve solunum kaslarını çalıştırmak için harcanan enerjinin azalması nedeniyle yaşam kalitesini artırır. Vaka sayım çoğaldıkça bunla ilgili bir makale yazacağım. Saygılar sunuyorum.
Değerli meslektaşım, zaman ayırdığınız için teşekkür ederim. Yorumunuz çok değerli. Trakeotomi yapılan ve solunum cihazına bağlı olmadan uzun yıllar yaşayan ALS hastaları var. Hiperkapni kısmen düzeliyor. Trakeotominin hava yolunda ölü boşluğu azaltması da bir avantaj oluyor. Selamlar
YanıtlaSilMerhaba Alper hocam
YanıtlaSilSize danışmak istiyorum
Annem üç yıldır als tanısı konunmuş yürüyemiyor hiçbi hareketi kalmamış son bir haftadır nefes darlığı çekiyor konuşması kesilmiş dört gündür yoğun bakımda anestezi dokturu boğazında delik açacağız diyor başka çare yok diyor ne yapabiliriz sizce delik açılsa normale döner mi ne öneriyorsun tekrardan kolay gelsin ak ciğerinde zature olmuş ama kaç gündür iyi ye gidiyormuş diyor çok zor ve çaresiz bi durumdayız.selamlar.
Merhaba Alper hocam
YanıtlaSilSize danışmak istiyorum
Annem üç yıldır als tanısı konunmuş yürüyemiyor hiçbi hareketi kalmamış son bir haftadır nefes darlığı çekiyor konuşması kesilmiş dört gündür yoğun bakımda anestezi dokturu boğazında delik açacağız diyor başka çare yok diyor ne yapabiliriz sizce delik açılsa normale döner mi ne öneriyorsun tekrardan kolay gelsin ak ciğerinde zature olmuş ama kaç gündür iyi ye gidiyormuş diyor çok zor ve çaresiz bi durumdayız.selamlar.
Annenize şifalar diliyorum. ALS hastalığı solunum kaslarını etkiler, nefes almak güçleşir. Öksürük zayıflar, zatüre genellikle hastaneye yatmaya neden olur. Trakeostomi ameliyatı bu durumda tek çare oluyor. Çünkü kendi başına nefes almak zorlaşıyor, öksürükle balgam çıkaramıyor. Trakeostomi kanülü yoluyla solunum desteği verilen hastalar hayatta kalabilirler.
YanıtlaSilHayırlı akşamlar hocam oğlum 10 yaşında çok sağlıklı ve yaşam dolu bir çocuktu 9 ay önce birden ateşlendi ve nöbet geçirdi hemen Balcalı Hastanesi'ne götürdük ve 3.gün yoğun bakıma alındı ve hala yoğun bakımda fires tanısı koydular oğluma ve solunumuyla ilgili bir sıkıntısı yokken trakeostomi açıldı konuşamıyor ve şuan makineye bağlı kendi nefesi yetmiyormuş öyle diyorlar makineden destek aldığı için çiger kasları zayiflamis onun yani sira kullanılan ilaçlar oğlumda Steven Johnson sendromuna yol acti 4 defa geçirdi ve halen devam etmekte nasıl bir yol izlemeliyiz doğru yerdemiyiz bilmiyoruz çocuğumuz günden güne eriyor gözümüzün önünde yardımcı olabilirseniz çok sevinirim şimdiden Allah razı olsun
YanıtlaSilMerhaba,
YanıtlaSiloğlunuzun durumuna çok üzüldüm. Bazen en kötüsü başımıza geliyor. Daha kötüsü olamaz diyoruz. Çaresizliğinizi anlıyorum ve hissediyorum.
FIRES tanısını koyabilecek bir üniversite hastanesinde olduğu için bence doğru bir yerdesiniz. Steven Johnson sendromu sadece ilaç yan etkileri nedeniyle olmuyor pek çok nedeni var. Bu tür hastalıklar bağışıklık sisteminin çeşitli reaksiyonları sonucunda ortaya çıkıyor. Steven Johnson şu anda tedavisi için doğrudan bir ilaç yok destek tedavileri ile vücudu korumaya çalışacaklar. FIRES tedavisi de aynı şekilde tek bir özel ilaç ne yazık ki yok.
Dünyada bu hastalık konusunda araştırdığım kadarıyla başarılı bir tedavi ne yazık ki yok.
Trakeostomi açılması şu anda en son sorunumuz. İyileşirse çıkarılması çok kolaydır bu kanülün.
Sizin için ve oğlunuz için en iyisini diliyorum. Balcalı hastanesinde çalıştım özellikle pediatrik nöroloji çok iyi hekimler vardır.