El Escorial kriterleri

Amiyotrofik  Lateral Skleroz ( ALS)  nin tüm dünyada teşhisinin doğru olarak konulması ve takip edilmesi amacıyla,  geniş çapta kabul edilmiş ve en çok kullanılan ölçüt, 1994 yılında kabul edilen El Escorial kriteridir.

El Escorial kriterleri
1998  yılında  2-4 Nisan’da Warrenton, Virjinya, Airlie konferans merkezinde, Neurology Motor Neuron Diseases araştırma heyeti toplandı ve kriterleri yeniden gözden geçirerek  yeni bir ortak kriter tanımladılar.
Günümüzde ALS teşhisi için kullanılan en güvenli ölçüt  El Escorial kriteridir.

Gözden geçirilmiş El Escorial tanı kriterleri (Brooks ve ark., 2000)


ALS tanısı için gerekli olanlar:
A:1 Klinik, elektrofizyolojik veya histopatolojik olarak alt motor nöron tutulumunun kanıtlanması
A:2 Klinik muayene ile üst motor nöron tutulumunun kanıtlanması
A:3 Öykü veya muayene ile belirti ve bulguların bir vücut bölgesi içinde ya da diğer bölgelere ilerleyici özellikte yayılması

Olmaması gerekenler:
B:1 Alt motor nöron ve/veya üst motor nöron tutulumunu açıklayabilecek başka bir hastalığı telkin eden elektrofizyolojik ve histopatolojik veriler
B:2 Var olan  klinik ve elektrofizyolojik bulguları görüntüleme yöntemleriyle açıklayabilecek veriler

Bu ilkeler çerçevesinde;
Kesin ALS

• Üç bölgede üst ve alt motor nöron bulguları

Olası ALS

• İki bölgede üst ve alt motor nöron bulgularıyla birlikte en azından bazı üst motor nöron tutulumu bulgularının alt motor nöron tutulumu bulgularının daha üstünde yer alması

Olası ALS-Laboratuvar destekli

• Bir ya da birden çok üst motor nöron tutulumu bulgusu ve EMG ile en az iki bölgede alt motor nöron bulgusuna rastlanması

Mümkün ALS

• Bir bölgede üst ve alt motor nöron bulgularının birlikte olması,
• İki ya da daha çok bölgede üst motor nöron bulgularının olması veya
• Üst motor nöron bulgularının alt motor nöron bulgularının üstünde yer almaksızın, iki bölgede üst ve alt motor nöron bulgularının olması

___________________________________________________________________________

ALS türleri  ve bazı örnekler
1- Sporadik ALS
2- Familyal, herediter ALS: Genetik açıdan ailesel geçiş gösterip en az bir veya daha çok nesilde  görülmekte olan, SOD1 (superoxide dismutase-1 ) veya hexoseaminidase A/B eksikliği gibi gen mutasyonunun mevcut olması
3- ALS ve birlikte olan sendromlar: ALS yanında başka nörolojik semptomların olması, örneğin psödobulber sendrom, frontotemporal atrofi, demans.
4- ALS ve bazı bilinmeyen Laboratuvar bulgularının olması ancak doğrudan
ALS oluşumuna etkileri olmadığı düşünülen bulguların olması
5- ALS yi taklit eden hastalıklar: ALS haricindeki başka hastalıklar sonucunda ALS belirtileri gösteren durumlar. Örneğin post-poliomyelitis sendromu, multifokal motor  nöropati  (iletim bloğu olan veya olmayan) , hiperparatiroid or hipertiroid , kurşun, civa zehirlenmesi, infeksiyonlar, paraneoplastik  sendrom.


Hazırlayan:  Dr Alper Kaya
Kaynak
* Subcommittee on Motor Neuron Diseases of World Federation of Neurology Research Group on Neuromuscular Diseases, El Escorial "Clinical Limits of ALS" Workshop Contributors (1994). El Escorial World Federation of Neurology criteria for the diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis, Journal of the Neurological Sciences 124 : 96-107.