ALS'yi taklit edebilecek Hastalıklar

ALS’yi taklit edebilecek ya da ALS ile karışabilecek, daha nadir olarak gündeme gelen fakat literatürde yer alan bazı klinik tablolar:
(bu hastalıklardan bazıları ilaçla tedaviye cevap verdiği için hastanın klinik tutulumuna, laboratuvar bulgularına göre ayırıcı tanıda yer almalıdır)

HTLV1 miyelopatisi (Human T-lymphotropic virus Type I)
HTLV1 miyelopatisinde yavaş ilerleyici, sfinkter kusurunun da eşlik ettiği spastik paraparezi ortaya çıkmaktadır. Nadir olarak ALS’ye benzer bir tabloya neden olduğu da yazılmıştır. Bu tabloda dil ve taraflarda fasikülasyon ve atrofi, piramidal sendrom, EMG’de de yaygın denervasyon bulguları bulunur.Sfinkter kusurunun da eşlik ettiği bu klinik özelliklere sahip 2 hastada yapılan otopside ALS ye özgü histopatolojik bulgulardan çok inflamasyonarastlanmıştır.

HIV infeksiyonu
HIV infeksiyonu ve ALS sendromu olan bir hastanın anti-viral tedaviye cevap verdiği görülmüştür. Buna rağmen HIV’in ALS’ye benzer tablolarda patojenikfaktör olduğunu söylemek için elde kanıt yoktur. Bununla birlikte HIV infeksiyonu açısından risk grubunda olan ALS’li hastalarda HIV serolojisinebakılmalıdır.

Poliomiyelit
Polio infeksiyonu aşısına rağmen halen dünyada en sık rastlanan motor nöron hastalığıdır. Poliodan yıllar sonra ortaya çıkan, stabil giden ön boynuz hastalığının kötüleşmesiyle karakterize post-polio sendromu ALS ile karışabilir. Hastanın öz geçmişindeki polio öyküsü, çok yavaş progresyon, ayrıca ÜMN bulgularının bulunmayışı ile ALS den ayrılır.

Lyme hastalığı
Lyme hastalığının ilerleyici motor nöron hastalığına yol açtığı bildirilmiştir. Bir olgu sunumu şeklinde sunulan tipik ALS tablosu gösteren hastanınlaboratuvar bulguları çok fazla desteklemese de (BOS proteini normal, hücre yok, sadece oligoklonal bantlarda pozitiflik) Lyme hastalığı açısındanendemik bir bölgede yaşadığı için Lyme’a özgü antibiyotik tedavisiyle tamamıyla düzeldiği bildirilmiştir.

Paraneoplastik sendromlar
Kansere bağlı durumlardır. Bazı hastalarda anti-nöronal antikorların varlığı da gösterilmiştir. Bunun dışında Hodgkin ve non-Hodgkin lenfoma,makroglobulinemi, miyelom ve POEMS’le de birlikte bulunabileceğini gösteren olgu bildirimleri vardır. Kanser varlığının ALS’nin ortaya çıkmasındaetyolojik faktör olabileceğini kanıtlayan kesin bulgular olmasa da, kansere yönelik tedaviyle gerileyebilen ALS benzeri tablolar olduğundan, bu durum göz önünde bulundurulmalıdır.

Kafatabanı- kranyoservikal bileşke lezyonları           

Servikal  miyelopati

Sirengomiyeli

İnklüzyon cisim miyoziti

Multifokal motor nöropati 

Ayırıcı tanı

ALS’nin ayırıcı tanısında yer alan başlıca klinik tablo ve sendromlar

 

Klinik tablo  /sendrom	Bulgular/ayırıcı tanı
Kafatabanı- kranyoservikal bileşke lezyonları	Bulber tutulum+uzun traktus bulguları  (MR ve/veya BT ile ayırıcı tanı yapılır)
Servikal  miyelopati	İlerleyici zaaf+asimetrik AMN bulguları (Radiküler tipte ağrı, bulber tutulum yoktur. MR’da spinal kök basısı bulguları olur-en çok bu tablo ile karışır)
Sirengomiyeli	ÜMN+AMN bulguları, tipik duyusal bulgular (Spinal MR’la tanı konur,  ALS’den ayrılır)
İnklüzyon cisim miyoziti	İlerleyici zaaf+bulber bulgular+solunum kaslarının tutulumuna bağlı solunum yetmezliği  (EMG ve kas biyopsisiyle ayırıcı tanı yapılır)
Kramp/fasikülasyon/miyokimi	Kramplar, bazı durumlarda zaafın da eşlik ettiği sendromları  fasikülasyon ve kasılmalar, Isaac’s Sendromu (EMG ve VGKC antikorları ile tanı konur)
Multifokal motor nöropati	Fokal asimetrik başlar, sadece AMN bulguları (EMG de motor sinirlerde ileti bloğu, IVIg ile tedaviye yanıt verir)
Kennedy Hastalığı	Erkekleri tutar, yavaş ilerleyici bulber+taraf (X’e bağlı bulbo spinal atrofi) zaafı (Aile öyküsü + hafif  duysal nöropati + genetik test-CAG tekrar artışı- ile tanı konur)

Kaynak