YENİ YILINIZ KUTLU OLSUN!

 

Danimarka’da ALS hastalığı ile mücadele eden Erol Çetin ölüme terkedildi.

Danimarka’nın Odense şehrinde ALS hastalığı ile mücadele eden Erol Çetin ölüme terkedildi.

Solunum güçlüğü nedeniyle hastaneye başvuran Erol Çetin, trakeostomi ameliyatı gerektiğini fakat bakım masraflarının çok yüksek olduğu gerekçesiyle ameliyat edilmedi. Morfin reçetesi verilerek evinde ölmesinin daha iyi olacağı söylendi.

Erol Çetin için neden yaşama hakkı verilmediği bilinmiyor. Kızı Dilan Çetin ile kardeşi Yüksel Çetin, yaşadıkları olay karşısında çaresiz kaldıklarını ve özel ambulans uçağı ile hastayı İstanbul’a götürüp yaşatmaya çalışacaklarını ifade ettiler.

ALS-MNH Derneği ile görüşen aile, Erol Çetin'i ambulans uçakla İstanbul’da Bağcılar hastanesine getirdiler. Nefes alabilmesi için nefes borusuna trakeostomi ameliyatı yapılan ventilatöre bağlanan hastanın ve ailesinin yüzü gülüyor.

Danimarka, ALS hastaları için dünyanın en yüksek yaşam kalitesini sunuyor. Danimarka’da trakeostomi ve solunum cihazına bağlı pek çok Danimarkalı ALS hastası var. Danimarka'da 35 yıl çalışmış bir Türk vatandaşına Neden böyle bir uygulama yapıldığı bilinmiyor.  Danimarka'da Çetin ailesi için bir de yardım kampanyasının başlatıldığı öğrenildi. 

http://www.corumdosthaber.net/haber/1691/danimarkali-doktorlar-corumlu-gurbetciyi-olume-terk-etti.html

Danimarka Televizyon kanalı TV2 haberlerde olaya yer verdi. 

http://nyhederne.tv2.dk/2015-12-27-datter-til-svigtet-als-patient-et-menneskeliv-burde-ikke-vaere-saa-billigt

Dr. Lucie Bruijn ALS/MND Symposium 2015 Research Overview

Diyafram pili-DPS (Diaphragma pacing system)

 

ALS  hastalarında özellikle bulber tutulumlu ALS hastalarında solunum kasları da zayıflıyor. Solunum yapmamızı sağlayan ve otomatik olarak çalışan diyafram kasları, göğüs, ile karın boşluğunu ayıran güçlü kaslardır. Diyafram kasları zayıfladığında solunum sıkıntısı ortaya çıkar. ALS hastalarında bu durumda gece uykuya dalmada zorluk, öksürerek balgam çıkarmakta güçlük, gece uyanma, canlıymış gibi rüyalar, gündüz başağrısı, uyuklama, öfke hali, iç sıkıntısı, iştahsızlık gibi belirtiler ortaya çıkabilir. 

Solunum testinde solunum kapasitesi ölçülebilir. Genellikle kan gazı testi yapılır. Kanda Oksijen azlığı ve co2 yüksekligi dikkati çeker.  Bu durumda göğüs hastalıkları uzmanı Bipap tipi solunum cihazı reçete yazabilir. Bipap tipi solunum cihazı, maske ile kullanılıyor. 

Solunum kaslarını elektriksel uyarı ile çalıştırmak için kullanılan bir cihaz, 2000 yıllarında ALS hastalarında diyafram pili adı altında denendi.  Zaman içinde bu cihazların ALS hastalarında yarardan çok zarar verdiği ortaya çıktı.

26. ALS/MND Sempozyumunda ALS-MNH hastalarında DPS uygulaması tartışıldı. Uygulama ile ilgili klinik çalışma sonuçlarının çelişkili olduğu görülüyor. Fransa'da uygulama durduruldu. Rutin uygulama önerilmiyor. Çelişkili sonuçların açıklanması için sadece klinik çalışmalar kapsamında DPS uygulanması öneriliyor. DPS ameliyatı sonrasında als hastaları ortalama 20 ay daha kendileri nefes almaya devam ediyorlar. DPS ile Non Invaziv Ventilasyon (maske ile Solunum desteği) arasında önemli bir fark görülmediği bildiriliyor.

2015 yılından beri Diyafram pili; ALS hastalarında önerilmiyor. 

 
ALS/MND Sempozyumu, 2015, Orlando

https://www.atsjournals.org/doi/10.1164/rccm.201803-0601LE

https://www.sheffield.ac.uk/ctru/completed-trials/dipals#Actions

https://www.journalslibrary.nihr.ac.uk/hta/hta20450/#/abstract

Edaravone denemesi sonuçları ALS/MND Sempozyumu, 2015, Orlando

Mitsubishi Tanabe Pharma ile çalışan Japon klinisyenler inme tedavisinde kullanılan serbest oksijen radikali temizleyicisi Edaravone ile ALS hastalarında, 9 aylık bir çalışma gerçekleştirdi. Sempozyum son gününde çalışmanın sonuçları sunuldu.
Deneme (yarısı ilaç, yarısı plasebo alarak) 200 MNH hastası üzerinde yapıldı. Ilaç kullanımı ile hastalığın yavaş ilerlemesi yönünde bir eğilim olmasına rağmen herhangi bir istatistiksel anlamlı fayda yoktu.
Elde edilen verileri daha ayrıntılı analiz etmek, araştırmacılar için başka bir ipucu verdi. İlaçtan kısmen fayda gören hastaların bir alt grup oluşturduğu farkedildi. Bu nedenle bir sonraki adım, özellikle alt gruba odaklanmış bir başka çalışma yürütmek için oldu. 130 dan fazla  hastaya Edaravone intravenöz infüzyon şeklinde verildi.  24 haftalık tedavi süresi boyunca (Revize ALS Fonksiyonel Derecelendirme Ölçeği uygulanmıştır) hastalığın ilerlemesi istatistiksel olarak anlamlı yavaşlama gösterdi.
Bu sonuçlar bunca yıl negatif ve sonuçsuz çalışmalardan  sonra bir umut ışığı olsa da cevaplanması gereken bazı sorular vardır. Neden ilaç sadece bir alt grupta etkisini gösteriyor? Deneme sonuçları eğer öyleyse, bir uzun dönemli etkisi ortaya konabilir, teyit edilebilir mi? İlacın sağkalım üzerinde bir etkisi var mıdır? Buna ek olarak, ilaç damardan verilmek yerine daha pratik  bir yolu olabilir mi?
Japon nüfusu Kafkasyalılar ile karşılaştırıldığında ilaçların vücuttaki metabolize işleminde önemli farklılıklar vardır, bu yüzden çok  farklı toplumlarda doz ayarlamasının dikkate alınması gerekebilir. Umarız ki, bu sorulardan bazılarına başka çalışmalarda cevap verilecektir.
Hollanda firması Treeway ağız yoluyla alınabilecek ve ön (Faz 1) çalışmalarında güvenli olduğu gösterilmiş bir formülasyon geliştirmektir. Şirket,  2016 yılında bir faz 2/3 çalışması başlatmayı hedefliyor.

Radicut (Edaravone) nedir?
Radicut (Edaravone) güçlü bir serbest radikal giderici moleküldür. Serbest radikaller, genellikle bir elektronunu kaybetmiş bir oksijen atomu içeren moleküllerdir. Bu durum onları kararsız (reaktif) bir hale getirir. Komşu moleküllerin elektronlarına hırslı bir şekilde göz dikmeye başlarlar. Serbest radikaller hücre içinde sağlıklı hücre döngüsünü bozar.  Serbest radikaller,  sadece ALS hastalığında değil yaşlanma, Alzheimer, Parkinson, kanser gibi hastalıkların oluşmasında rol oynayan etkenlerden biridir.
ALS/MND Sempozyumu, 2015, Orlando

İletişim herşeydir!

İletişimin olmadığı yerde yalnızlık var ...
İnternet, sms, Facebook, Twitter, Google+, Whatsapp, e-mail, Skype vs...
Yine de anlaşamıyorsanız "must-f-arslan Abece"sini deneyiniz. Mustafa Arslan
A4 kağıdı yeterli:) 
İletişimsiz kalmayın...

ALS hastaları Anestezi ile ameliyat edilebilir mi?

Bizler ALS hastalarının da herkes gibi tıbbi problemlerimiz oluyor. Diş tedavisi, katarakt ameliyatı gibi lokal anestezi gerektiren işlemler  ALS hastalarında yapılabilir. Bunların dışında PEG ameliyatı ve trakeotomi ameliyatı Diyafram pacing gibi genel anestezi gerektiren ameliyatlar da ALS hastalarında yapılabilir.

Not: Genel Anestezi uygulamalarında, uyanık entübasyon tercih edilir. Hiperkalsemi riski nedeni ile süksinilkolinden kaçınılmalıdır. Nondepolorizan nöromüsküler blokerlere hassasiyet artmış olduğundan düşük dozlarda uygulanmalıdır. İntraoperatif ve postoperatif dönemde
ventilasyon yeterliliğine dikkat edilmelidir. Postoperatif süreçte ventilatör tedavinin sonlandırılması işlemi zordur.
Non depolarize nöromüsküler blokerler ALS de kontraendikedir!

Kaynak:
1- Anaesthesia for ophthalmologic surgical procedures in a patient with advanced amyotrophic lateral sclerosis: a case report
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2600792
2- Amyotrophic lateral sclerosis: the Midwestern surgical experience with the diaphragm pacing stimulation system shows that general anesthesia can be safely performed.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19245920

Dünyayı renklendiren dostum Mickey

Onu, rengârenk hippi tişörtlerini tüm dünyaya gönderen adam olarak tanıdık. Mickey, ALS teşhisi aldıktan sonra zamanını, dostlarını ziyaret ederek geçirmeye devam ediyor. Bu arada shy-dye ministry adını verdiği bir farkındalık etkinliği yapıyor. Dünyanın pek çok yerinde renkli tişörtlerini ALS hastalarında görebilirsiniz.

My dear friend Shy Tuna, unfortunately I click on like button. To be honest I don't like seing friends in weakness. Actually I adore your attitude! Thanks for coloring our inner world!

Hastalık bana ailenin en güvenli zemin olduğunu öğretti.

Çiler Kırşan Yükselen, 43 yaşında bir akademisyen mimar. 6 yıldır Amiyotropik Lateral Skleroz - ALS ile mücadele ediyor. 3 yıl önce konuşma, yeme ve nefes alma kabiliyetini kaybeden Yükselen’in şu anda tüm vücudu felç, konuşamıyor, solunum cihazıyla nefes alıyor ve gastrostomi aracılığıyla mideden besleniyor. Yaşadığı tüm zorluklara rağmen hayatla bağını koparmayan ve dünyaya umutla bakan Çiler Kırşan Yükselen, “Kendimi hasta olarak görmüyorum ve ölümü hiç aklıma getirmiyorum. ALS’ye inat yaşamaya devam ediyorum” diyor.

http://www.yeniduzen.com/Haberler/roportaj/als-ye-inat-yasamaya-devam/44435

Tarayıcıda Konuşma Tanıma

Kendi anadilinizde konuşarak bilgisayarda yazı yazabilirsiniz ..
Mikrofon mikrofonu bilgisayarınıza bağlayın
Sayfanın altındaki menüde Türkçe seçin
Start Dictation butonuna tıklayınız.
Şimdi konuşabilirsiniz bilgisayar sesinizi tanıyıp yazıya dönüştürecektir
https://dictation.io/

ALSFRS ölçeği (ALS Functional Rating Scale) nedir?

Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale 

ALS/MND hastalarının fiziksel durumunu takip etmek için kullanılan bir ölçektir. 1999 yılında ölçek yeniden gözden geçirilmiştir.. Günümüzde ALSFRS-R olarak (ALS functional rating scale revised) kullanılmaktadır.
ALSFRS-R skoru, ALS hastalığının ilerlemesi konusunda bilgi verebilir.
En yüksek skor 48 dir. Fiziksel yetenekler azaldıkça skor düşmektedir.
Cevaplar tamamlanınca "ALSFRS-R Hesapla" tıklayın.
En yüksek skor 48 dir. Fiziksel yetenekler azaldıkça skor düşmektedir.
Örneğin bir ilaca başlamadan önce ALSFRS-r skoru hesaplayın. Sonra 1 ay sonra tekrar hesaplayın. Skor size bir fikir verebilir.

ALS Functional Rating Scale

REVERSALS projesi

Dr Bedlack Duke ALS Clinic direktörü 
REVERSALS projesini tanıtıyor
Özetle, ALS teşhisi almış fakat bir şekilde iyileşen hastalardan (çok nadir) yola çıkıyor. 3 önemli soruya bilimsel yanıt bulmaya çalışıyor.
1- yanlış teşhis? ( ALS- taklit eden hastalıklar)
2- vücutta hastalığın üstesinden gelen muhtemel mekanizmalar
3- işe yaradığı iddia edilen tedavilerin uygulanması

Yöntem:
İyileşme gösteren hastaların kullandığı ilaç /tedavi yönteminin yeterli sayıda hastada test edilmesi
Internet üzerinden kayıt ve takip
çalışmanın eşzamanlı sonuçlarının hasta tarafından izlenebilmesi

Videoda enerji şifası ile iyileştiğini ifade eden hasta var. Aynı tedaviyi başka ALS hastalarına uygulanması düşünülmüş fakat şifacı vefat etmiş. Bu tedavi test edilemiyor
Diğer hasta Lunasin adı verilen bir destekleyici madde kullanarak iyi olduğunu ifade etmiş.  Lunasin maddesi  Alsuntangled ekibi tarafından incelenmiş. ALS hastalığında daha önce araştırılmamış bir madde olduğu anlaşılıyor. Muhtemel etki mekanizması, bağışıklık sistemi üzerine etkili olabileceği veya hücre içinde serbest radikal giderici etkisi olabileceği tahmin ediliyor. Ayrıca gen ekspresyonu üzerine etkili olabileceği tahmin ediliyor.
REVERSALS projesinin ilk çalışmasında Lunasin maddesinin ALS hastalarında etkili olup olmadığı araştırılacak.
Proje Internet üzerinden yürütülecek.
ALS-MNH Derneği olarak bu tür çalışmalara temel olması açısından Ulusal ALS kayıt sistemi ALSCOT sitemiz hazırlanmıştır.
Patientslikeme Sitesi gibi web tabanlı sosyal hasta ağları gün geçtikçe anlam kazanmaktadır.
Çalışmada 3 kez yüzyüze görüşme koşulu olduğu için Amerika dışından katılmak mümkün görünmüyor. Eğer çok merkezli, çok uluslu bir çalışma olursa (şimdilik Ingilizce okuma yazma koşulu var) Ulusal ALS kayıt sistemi üzerinden çalışmaya katılabiliriz.

Burada yanlış anlama olmasın. ALS hastalarına Lunasin kullanın gibi bir tavsiye yok.

SGK ödemesi hakkında

Aldığımız tıbbi malzeme ve cihazların geri ödemesinin SGK tarafından ne zaman bankaya yatırıldığı ve ne zaman çekmemiz gerektiği gibi sorulara Ziraat Bankası ile mail yoluyla yaptığım yazışmalar sonucunda yanıt buldum ve bunları sizlerle de paylaşmamın faydalı olacağını düşündüm.Şöyle ki; 

SGK Merkezi Ödemeleri, SGK ile Ziraat Bankası arasında yapılan protokol gereği Şubat 2014 tarihinden itibaren hak sahiplerine MOSİP (Mali Otomasyon Sistemi Projesi) üzerinden her ayın 8-14'ü aralığında Ziraat Bankası şubelerinden yapılıyor.Hak sahibinin eğer bankada vadesiz mevduat hesabı varsa ilgili tutar otomatikman bu hesaba aktarılıyor ve böylece 7/24 ATM'lerden çekilebiliyor.Ayrıca mevcut veya yeni açılacak vadesiz mevduat hesap numarası yani IBAN NO'yu SGK'ya bildirdiğimiz taktirde 8-14 tarihleri dışında da ödemeyi çekme imkanımız oluyor. 

IBAN NO'yu www.sgk.gov.tr adresinden  E-SGK menüsü altında E-Hizmetler uygulamasından SGK'ya bildirmemiz de mümkün. IBAN NO'yu bilmiyorsak veya hesabımıza hangi tarihte para giriş-çıkışı olduğunu öğrenmek istiyorsak bunları da ATM'den DİĞER İŞLEMLER menüsünün alt bölümleri olan IBAN SORGULAMA ve HESAP ÖZETİ bölümlerine tıklayarak öğrenebiliriz.

 (D. A. Teşekkür ederim) 

Kateter Mount

Kateter mount solunum cihazı kullanan hastaların ihtiyaç duyduğu bir sarf malzemedir. Solunum cihazının hortumuyla hastanın trakeostomi kanülünün arasına takılır. Hastada trakeostomi kanülü yerine endotrakeal tüp kullanılıyorsa kateter mount bu malzemeye de bağlanabilir.

Solunum cihazına bağlı hastaların hareketleri kısıtlanır. Bu nedenle kateter mount kullanarak ihtiyaç olan hareketlere bir esneklik kazandırılabilir.

Soğuk havalarda kateter mount içinde su buharı oluşabilir.  Nemli ortamda bakteri üreyebilir. Bu nedenle kateter mount haftada bir değiştirilmelidir.

Radicut (edaravone , MCI-186) hakkında açıklama

ALS hastalığının henüz tedavisi bilinmiyor.  Hastaların yaşam süresini uzattığı ileri sürülen FDA onaylı tek ilaç olan Rilutek (Rilusole) ise ortalama yaşam süresini 3-4 ay uzatmaktadır.  ALS hastaları, zamanında solunum ve beslenme desteği verildiğinde uzun süre yaşayabiliyorlar. İyi bir evde bakım, bakım verenlerin psikolojik desteği, ailenin sosyal ve ekonomik açıdan desteklenmesi ile ALS hastaları mutlu bir yaşam sürdürebilmektedir.

ALS hastalığı, sinir sisteminin motor nöron adı verilen hücrelerinin nedeni bilinmeyen bir şekilde ölmesi (Apoptosis) sonucunda ortaya çıkmaktadır. Hücrelerin neden öldüklerini anlamak için pek çok araştırma yapılmaktadır...  Son zamanlarda, hücre ölümü üzerinde etkili olabileceği tahmin edilen mekanizmalar anlaşılmaya başlanmıştır.  Hastalığın çeşidine göre birçok mekanizma olduğu bilinmektedir. Tahmin edilen mekanizmalar kısaca şöyledir:

1- ALS diğer nörodejeneratif hastalıklardan farklı olarak hem beyinde hem omurilikte gelişiyor. Yani hastalığın etkin olduğu alan ve nöronlar daha fazla;

2- Hastalığı tetikleyen birçok farklı mekanizma var. Hastalığı tetikleyen ve oluşturan mekanizmalar farklı olsa da hastalığın insanlarda dışa vurumu az çok ayni oluyor. Yani bir hastaya teşhis koyulduğu zaman o hangi mekanizma bozuk olduğu için hasta oldu anlaşılmıyor. Bu da hastalığın hem teşhisini hem de tedavisini zorlaştırıyor;

3- Hastalığın oluşum nedenleri:

a) Eksitotoksisite: Yani nöronların durmadan aktif olmaları bunun sebeplerinden biri de astrositlerin nöronları tetikleyen glutamatı toplamaması ortamda çok miktarda glutamat olması

b) ER (Endoplazmik retikulum) stresi: yani hücre içinde bir protein dönüşümü problemi olması üretilen proteinler ya istenen protein değil, ya proteinler gitmeleri gereken yerlere gitmiyorlar veya birçok farklı sebep ama sonuçta bir protein tıkanması oluyor

c) Proteosome tıkanması: Bu da eskiyen proteinlerin yıkılıp yerine yeri proteinlerin yapılabilmesini sağlayan mekanizmanın bozukluğunu gösteriyor yani proteinler birikiyor eski proteinler birikiyor hücre içinde copluk gibi oluyor bu da aslında ER stressi arttırıyor

d) Mitokondri çalışmaması:  Bu da çok önemli bir problem çünkü hücre yeterinde ATP ve enerji üretemiyor güçsüz düşüyor

e) Toksin proteinlerin dışa atılması : Bu da gösteriyor ki toksik proteinler dışarı atıldıklarında başka hücrelerde de hastalığı tetikleyebiliyorlar ve hastalık ilerliyor bir hücreden başka bir hücreye ilerliyor

f) Serbest (free)  radikal oluşumu: Hücre içinde gereğinden fazla ve kontrolsüz free radikal oluşuyor bunlar bomba gibi birçok mekanizmayı bozuyorlar

g) Akson transportu bozuluyor: Hücrenin gövdesinin eni 20 mikrometre ama aksonunun uzunluğu  yaklaşık 1 metre. 1 metrelik bir aksonda trafik durursa iletişim bozukluğu oluyor. 

h) Kas - sinir kavşağı:  Sinapstaki kasla olan komünikasyonunda bozukluk oluyor kasa hükmedemiyor kasın kasılmasını sağlayamıyor. Çünkü salgılaması gereken şeyleri salgılayamıyor

i) Hücre-hücre sağlam bağları bozuluyor:  Hücrenin sitoplâzmasının duvarları delik deşik oluyor beyin-kan barajı deliniyor, içeriye girmemesi gereken hücreler ve materyaller giriyor denge iyice bozuluyor. 

Son zamanlarda gerek Sporadik gerekse Ailesel ALS hastalarında pek çok genetik mutasyon bulunmuştur. Her geçen gün yeni mutasyonlar bulunmaktadır.

Genetik mutasyonlar, hücre içinde sağlıklı bir döngüyü bozmaktadır. Sonuçta hücre çeşitli nedenlerle yaşamını sonlandırmaktadır.  Mutasyonların bulunması ile tedavi için yeni hedefler ortaya çıkmaktadır. Hücre içinde hangi aşamada hangi işlem yapılamıyorsa bu mekanizmada etkili olabileceği ileri sürülen maddeler tedavi geliştirme çalışmalarına alınmaktadır.

Radicut (Edaravone) nedir?

Radicut edaravone güçlü bir serbest radikal giderici moleküldür. Serbest radikaller, genellikle bir elektronunu kaybetmiş bir oksijen atomu içeren moleküllerdir. Bu durum onları kararsız (reaktif) bir hale getirir. Komşu moleküllerin elektronlarına hırslı bir şekilde göz dikmeye başlarlar. Serbest radikaller hücre içinde sağlıklı hücre döngüsünü bozar.  Serbest radikaller,  sadece ALS hastalığında değil yaşlanma, Alzheimer, Parkinson, kanser gibi hastalıkların oluşmasında rol oynayan etkenlerden biridir.

ALS hastalığının nasıl oluştuğu konusunda birçok teoriler öne sürülmüştür. Örneğin Glutamat adı verilen bir nörotransmiter maddenin birikmesi sonucu hücre ölümüne yol açtığı  öne sürülmüştür.   (Glutamat eksitotoksisitesi ) nedeniyle Glutamat antagonisti (karşıtı) bir ilacın ALS hastalığında etkili olabileceği düşünülmüştür. Rilusole (Rilutek) ilacı bu teoriden yola çıkarak geliştirilmiştir. Oysa ALS hastalığında bir tek teori, hücre ölümünü açıklayamıyor.

Serbest radikal birikmesi ve oksidatif stres teorisi, ALS hastalığında hücre ölümüne yol açan nedenlerden bir diğerini ele alan teoridir.  Bu teoriye göre serbest Radikal gidericiler ALS hastalığında tedavi seçeneği olabilir.

Bugün, bildiğimiz kadarıyla ALS hastalığı birçok faktörün etkili olduğu bir hastalıktır. Tedavisi de muhtemelen hastalık oluşturucu nedene göre farklılık gösterecektir.  Kısacası tek ilaç bütün ALS hastaları için etkili olmayacaktır.

Radicut edaravone hakkında bugün bilgilerimiz sınırlıdır. Yapılan çalışmalar Japonya ile sınırlıdır.

Edaravone, daha önce inme geçirmiş  (Acute Ischemic Stroke)  hastalarda kullanılmıştır. Bu hastalarda kullanımı için  FDA onayı ve ilaç ruhsatı vardır.

Mitsubishi Tanabe Pharma 2011 yılında Edaravone ALS hastalarında etkinlik ve güvenilirliğinin araştırılması için Japonya’da klinik çalışma başlattı. İlk 6 aylık sonuçlarda ilacın hastalığı yavaşlattığı bildirildi. Bunun üzerine 2014 yılında 137 hastada placebo kontrol grubu ile çalışma başlattı.  Bu çalışmanın sonuçlarının Aralık 2015 ALS/MND Sempozyumunda açıklanması bekleniyor.

Çalışmanın sadece Japonya’da Japon hastalarda yapıldığı, Genetik ve ırksal farklılıklar olabileceği unutulmamalıdır.

Japonya’da ilaç lisansı ve piyasada satış onayı FDA kurumundan bağımsızdır.  Radicut  (Edaravone veya MCI-186) henüz ALS hastalığında kullanımı için FDA onayı almadı.

Bu bilgiler ışığında Radicut edaravone ALS tedavisinde etkisi olup olmadığını henüz bilmiyoruz.

Kaynak

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25286015

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26196041

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26191780

http://www.mt-pharma.co.jp/e/release/nr/2015/pdf/e_MTPC150626_2.pdf

http://www.alsjapan.org/-article-994.html

https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01492686?term=Radicut&rank=9

Düşük maliyetli göz takip

ALS hastalığında iletişim çözümlerinden birisi de göz takip sistemidir. Düşük maliyetli göz takip çözümleri arayanlar için Gazespeaker oldukça kullanışlı bir yazılım. Türkçe desteği de var. Ücretsiz!
Eyetribe veya Tobii eyeX gibi bir düşük maliyetli kamera ile kullanılabilir. Bu sistem  Tobbi veya Dynavox yerine geçmez fakat temel iletişim için deneyebilirsiniz.
http://www.gazespeaker.org/

Trakeostomi deliği kapatılır mı?

Trakeostomi ameliyatı geri dönüşü olan cerrahi bir işlemdir. Solunum desteği gerektiren pek çok neden olabilir. Özellikle ağız-burundan nefes almanın mümkün olmadığı durumlarda trakeotomi ameliyatı hayat kurtarıcı bir işlemdir.  

Aşağıdaki nedenlerden dolayı trakeostomi ameliyatı gerekebilir. 

• Hava yolu tıkanması 
• Akut solunum yolu ödemi
• Allerjik durumlar
• Acil Nörolojik durumlar
• Uzun süreli entübasyon 
• Bazı Kas Hastalıkları 
• SMA, ALS gibi Motor Nöron hastalıkları
• Son zamanlarda Covid19 enfeksiyonu 

Hasta kendisi solunum yaptığında, havayolu tıkanıklığı açıldığında, merkezi sinir sisteminde solunum merkezi tekrar iyileştiğinde trakeostomi deliği kapatılabilir. 

Bu blogda daha çok ALS hastalığı ile ilgili solunum problemleri ve trakeostomi sözkonusu olduğu için trakeostomi ameliyatı sonrasında ALS hastaları ömür boyu trakeostomi yoluyla ve solunum cihazı desteği ile nefes almaya devam ederler. 

Diğer durumlarda trakeostomi gerektiren durum ortadan kalktığında trakeostomi deliği kapatılabilir ve hasta ağız, burun yoluyla solunum yapmaya başlar.  

Doktorunuz size bilgi verecektir. 

Aşağıdaki Konuşma Facebook ortamından alınmıştır. Hastaların bilgi birikimi karşısında etkilenmemek mümkün değil. Sevindirici!

Soru: Iyi aksamlar ben ..... . Bisey danısmak istiyorum sizlere. Babamin hastaligina teshis konulali 5 sene oluyo. Daha oncesi kesinlikle vardir ama bilmiyoruz tabiki. 2015 ocak ayina kadar babamda trakeostami felan yoktu taaki zature olana kadar. Elleri ayaklari oynamiyodu ama nefesini alabiliyodu. 1 aylik yogum bakim surecinden sonra eve getirdik. Yaklasik 1 ayda evde kullandi ventilator cihazini felan. Ama 1 ay sonra makineden ayirmaya calistik ve ayirdik. Gunduzleri kndi konusma kanulu ile duruyo makinesiz. Geceleri emniyet amacli makineye bagliyoruz ama cogu kez kendi makinesiz uyudu. Uyuyabiliyo yani. Simdi bunca anlattiklarimdan sonra asıl konu. Babam trakeostamiyi kapatmak istiyo gerek yok kendim nefes alabiliyorum zaten erkenden bunca iskenceye aspireye felan ne gerek var diyo. Yemegini yiyebiliyo nefesde alabiliyo. Eger kapatmak istersek nasil bi yol izleyelim yada kapattiralimmi trakeostamiyi. Bilemiyoruz kendisi cok istiyo. Simdiden cok cok sagolun..

V:  Öncelikle geçmiş olsun. Sizi üzmek istemem ama hastamızın emniyeti için trekestomi kalması yararına olacaktır. İlerleyen zamanlarda (tabi ne kadar uzun veya kısa olur bilemem) mutlaka tekrar ihtiyaç duyulacaktır. Diyafram da bir kastan ibaret olduğu için mutlak suretle zayıflayacaktır. Buda solunumu güçlendirecektir. Kaldı ki hastalarımız çok sık enfeksiyona yakalanmakta. Yapacağınız antibiyotık tedavisine ek aspireler enfeksiyonun giderilmesinde büyük rol oynamaktadır. Herhangi bir atak durumunda yine treka hayat kurtarıcı olabilir. Hastalığımız da seyri de belli. Tekrar aynı işlemi ikinci kez yaptırmak ne derece doğru olur bilemiyorum. Hastalığın uzmanı Değilim, kişisel görüşlerimi paylaştım sizinle. Umarım Hastamız çok daha sevındırıcı ve umutlu haberlerle yaşamına devam edip şifasını bulur. Geçmiş olsun.

M:  risk almayın bence tükürük balgam ne zaman sorun yaratacak belli değil sonuçta. Bir gün acil aspire gereken durumda ne yapacaksınız.Zaten 1 ay yoğun bakım gibi zorlu bir süreci atlatmışsınız.Allah şifasını versin ancak benim fikrim hasta güvenliği için kapatmayın.Geçmiş olsun

S: Geçmiş olsun, sakın kapatırmayın, doktorunuzla konuşup gümüş kanül taktırın, cihazdan ayrılır ama aspire gerekirse aspire edebilirsiniz.

K:  bizde senin yasadigin evreden gectik sakin kapatmayin balgam kurudugu zaman tikanma riski var aspireye çok ihtiyaciniz olacak

Düşük maliyetli iletişim çözümleri / OptiKey

OptiKey Windows üzerinde çalışan bir yardımcı ekran klavyesidir. Hareket ve konuşma engelleri olan Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS) / Motor Nöron Hastalığı (MND) ile yaşayan insanlara iletişimde yardımcı olması için tasarlanmıştır. Düşük maliyetli bir göz izleme cihazı  (Eyetribe, Tobii eyeX) ile kullanılmak üzere klavye kontrolü, fare kontrolü ve metin okuyucu özelliği mevcuttur. Ücretsizdir. Ayrıntılı bilgi için 
https://github.com/JuliusSweetland/OptiKey/wiki

Akülü sandalye ve solunum cihazı ile dışarıda olmak

Yürüyebilen birisi için günün birinde yürüyemez duruma gelmek herkesin korkulu rüyasıdır. Tekerlekli sandalyeye oturmayı aklımızdan bile geçirmeye çekiniriz. Oysa hayat sürprizlerle dolu. İyisiyle kötüsüyle her an herşey olabilir...
***
Kendi adıma konuşacak olursam yürümem bozulduğunda baston kullanmaya başladım. Fakat ellerim de güçsüzleşiyordu. Bastonu kullanamaz oldum. İnat ediyordum, sonuçta düşmeler başladı. Akülü sandalyeye oturdugum zamanlarda duygusal açıdan bitmiş gibi hissediyordum. Oysa yeniden hareketlenmek beni mutlu etmeye başlamıştı. İlk akülü sandalyem Meyra katlanır tip sandalyeydi. Arabanın bagajında taşınabiliyordu.  2,5 beygir gücü kumandanın kolundaydı artık... Hatta olayı abartıp beton koridorlarda spin çalışıyordum. Milenyum kutlamasında yılbaşında Efes 'te konsere bile gitmiştim.  Hey gidi günler!

Bütün bunlar olurken henüz kendim nefes alabiliyordum.

Sonra giderek gece uyku sorunu, gündüzleri uyuklama, sinirlilik, dalgınlık ve konuşurken çabuk yorulma gibi belirtiler ortaya çıktı, iştahsızlık, zayıflama ve Pnömoni -zatüre- ile yoğun bakım günleri. Trakeostomi ve ev tipi solunum cihazı ile makineler dünyasında yaşam başladı.
Evden çıkmak şöyle dursun yataktan bile çıkamıyordum. Beni yatakta oturtmaya çalışıyorlardı fakat şiddetli baş dönmesi oluyordu. Uzun süre yoğun bakım ve nöroloji servisinde yatmıştım, iç kulağım bu pozisyona alışmıştı. Zaman içinde yatakta oturmaya (destekli) alıştım.
İlk zamanlarda kabus gibi gelen akülü sandalyemde olmayı özlemiştim. Peki solunum cihazı ile nasıl olacak bu iş? Elektriğe bağlı yaşamak zorundaydım.
Akülü sandalye satan firmalar, solunum cihazı satan firmalar da bunu nasıl çözeceklerini bilmiyorlardı.
Ama bildiğim birşey vardı; diğer ülkelerde ALS hastaları Akülü sandalye ile gezip tozuyorlardı. Hatta uçak yolculuğu yapıyorlardı.
Solunum cihazları 220 v AC ile çalışıyor. Bazıları 12 V otomobil çakmak soketi adaptörü ile çalışıyor. Bazılarının dahili bataryası var ortalama 3-4 saat çalışıyor.
Öte yandan invertör denilen, 12 V DC akımı (bildiğimiz otomobil aküsü) 220 v AC akıma dönüştürüyor.

Bu bilgiler ışığında akülü sandalye ile mobil olabilmek için şu çözümler var

Önemli malzemeler: Ambu, aspirasyon sondası, yedek bakteri filtresi, balon (cuff) enjektörü, steril eldiven,
Aspirasyon: Taşınabilir, tercihan akülü aspirasyon cihazı  (çakmak adaptörü olduğunda 12 V soketi olan aspirasyon makinesi gerekiyor)
Solunum cihazının bataryası varsa sorun yok 3-4 saat idare eder
Bataryası var ama daha uzun süreli dışarıda kalmak istiyorum diyorsanız bu durumda yine 2 yol var
-solunum cihazı 12 V desteği (çakmak adaptörü) var mı? Varsa akülü sandalyenin akü kutup başından bir çakmak soketi taktırmak gerekiyor.Aynı soketten 12 V aspirasyon cihazı da çalışır
-solunum cihazı 12 V desteği (çakmak adaptörü) yoksa yine akülü sandalye akü kutup başından invertör taktırmak gerekiyor. Ancak invertör en az 300 watt olmalı (bunun için akü gücü 35-40 amper olması gerekiyor) Bu devreyi oto elektrikçiler yapabilir. Böylece akülü sandalyede 220 v elektrik alabilirsiniz.
Oksijen konsantratörü bu sistemde çalışmaz.

İyi gezintiler!
Aşağıdaki bağlantılara göz atınız... 
http://turkals.blogspot.com.tr/2011/09/12-v-dc-ile-solunum-cihaz-calstrmak.html
http://turkals.blogspot.com.tr/2014/02/akulu-sandalye-deneyimleri-galip-konak.html

Stephen Hawking’in Yazılımını Artık Herkes Kullanabilecek

Dünyanın en büyük bilim insanı ve teorisyenlerinden olan Stephen Hawking’in insanlarla ve dünyalarla iletişimi sağlayan yazılım, artık herkes tarafından kullanılabilecek.

21 yaşındayken yakalandığı amyotrofik lateral skleroz (ALS) hastalığından ötürü sinir sistemi felç olan ve tekerlekli sandalyeye mahkum olan Stephen Hawking, Intel’in ürettiği yazıları sese dönüştüren bir bilgisayar sayesinde dünyayla iletişim haline geçebiliyor. Şirket, Hawking için geliştirilen bu yazılımı artık herkese ücretsiz olarak sunmaya başlayacak.

Assistive Context-Aware Toolkit (ACAT) adındaki bu yazılım, mühendislere, geliştiricilere, araştırmacılara ve sinir sistemiyle ilgili rahatsızlıkları bulunan hastalar için daha iyi bir yaşam standardı yaratılması için oluşturulmuştu. Bu yazılım, standart bilgisayar arayüzünün kullanılmasının mümkün olmadığı durumlarda bilgisayarların kullanılabilmesini sağlıyor.

Webcam tabanlı bir yüz tanıma sistemi ile kullanan kişinin kontrolünü sağladığı ACAT’ın geliştiriciler tarafından daha da iyileştirilebileceği söyleniyor ki yazılım şu anda bile rahatlıkla kullanılabilir durumda.



İndirebilmeniz için Github üzerinden bedava olarak sunulan yazılım, Intel tarafından belgeleme, videolar ve kullanıcıların başlamalarına yardımcı olmak için ayrı bir site olarak da sunulmuş durumda.

Sonuç olarak Stephen Hawking’in kullandığı bu teknolojinin artık ihtiyacı olan herkesin kullanımına sunulduğunu söyleyebiliriz.

Kaynak:

https://github.com/01org/acat/releases/tag/v0.9.1.0

ALS-MNH Derneği İzmir Şubesi üyelerine duyurulur !

ALS-MNH Derneği  İzmir Şubesi 1. Olağan Genel Kurul Toplantısı 6 Eylül 2015 Pazar günü İzmir’de Narlıdere Atatürk kültür merkezinde saat 14:00’de yapılması planlanmaktadır. Yeterli çoğunluk sağlanmadığı taktirde 13 Eylül Pazar günü aynı yerde yapılacaktır.

Genel kurulda aday olmak ve oy kullanabilmek için dernek resmî üyesi olmak ve üye aidatını ödemiş olmak gerekmektedir.Henüz üye olmadıysanız üyelik başvurusu için tıklayınız 

ALS-MNH DERNEĞİ İZMİR ŞUBESİ 1. OLAĞAN GENEL KURULU TOPLANTI GÜNDEMİ
1-Açılış ve yoklama,
2-Saygı duruşu ve İstiklal Marşı,
3-Divan Kurulu Seçimi,
4-Yönetim Kurulunun seçimi,
5-Denetleme Kurulu üye seçimi,
6-Dernek Bütçesi, dernek hedef ve faaliyetlerinin tespit edilmesi ile ilgili işlemlerin yapılması,
7-Şubenin çalışma koşullarının değerlendirilmesi ve yönetim planının hazırlanması, karar altına alınması
8-Dilek ve Temenniler
9-Kapanış

ALS MNH DERNEĞİ İZMİR ŞUBESİ
Huzur Mahallesi Mandalinlik Sokak
Orkide Apt. No: 21 D: 23
35320 Narlıdere – İZMİR
Tel: (+90 232) 238 02 03 Fax: (+90 232) 238 02 03
Her türlü sorularınız için izmir@als.org.tr

Aylardan Ağustos

Alper Kaya, 12 Ağustos 2015

2014 yaz mevsimiydi, aylardan Ağustos…

Bir çılgınlık başlamıştı, insanlar başından aşağı buzlu su döküyordu. Sosyal medya çalkalanıyordu. Ünlüler videolarda boy gösteriyordu.  Lady gaga, Bill Gates hatta ünlü astrofizikçi Stephen Hawking bile bu furyaya katılmıştı…

Evet , bize ters gelmişti... Neydi o öyle başından aşağı buzlu su döküyorsun, 3 kişiye de meydan okuyorsun.

Daha neler... Yazın ortasında şakır şakır suları dök sonra da selfie çek, vido çek, neymiş, sosyal medya diye bişey varmış, herkes ordaymış... Paylaş yapıyormuşuz, tag yapıyormuşuz hatta hashtag yapıyormuşuz... Sanki haşlanmış darı satıyorlar...

Ben baştan söyleyim arkadaşım bunlar beni bozar. Hem benim daha önemli olaylarım var... Şöyle bi deniz kenarı manzarası, bacaktan aşağı terliksiz ayak resmi paylaşacağım. Pazar günü süper eğlendik, kankalar kankiler ooh kıskananlar çatlasın.  Sefamız olsun…

Kuzenlerle mangal yaptık laf aramızda selfie yaptık rakılar indiragandi anlarsın:) Heheheh

Aşkım seni çok seviyom Allah seni bana verdi, evlendik, balayından bir selfi, çatlayın artık...

Havuza da böyle atladık (kendisini sevilmiş hissediyor)

Ayağıma deniz kestanesi battı nasıl çıkarcam bilen var mı uff yaa (kendisini şanssız hissediyor)

La bu ne! Savaş mı çıkmış (kendisini korkmuş hissediyor)

***

Aylardan Ağustos!
Geçen yıl tüm zamanların en büyük bağış ve farkındalık kampanyası yaşandı... 
Dünyada ilk kez ölümcül bir hastalık olan ALS hastalığını duymayan kalmadı.

Dünyada ilk kez insanlık tek hedefe odaklandı: Tedavi bulmak!

Dünyada ilk kez insanlar, ölümcül hastalıkla mücadele eden hastaları bu kadar yakından tanıdılar.

Dünyada ilk kez milyonlarca dolar servet sahipleri ALS- hastaları ile empati yaptılar, insanlığın en yüce erdemlerinden biri olan yaşatmaktan yana tavır koydular.

Dünyada ilk kez, insanın bilimde açtığı yola yine duyarlı insanlar yatırım yaptı.

Milyonlarca dolar bağış toplandı. Tek amaç vardı: ALS… Bu ölümcül, amansız hastalığa çare bulmak...

Dünyada dört koldan araştırmacılar ALS- hastalığına odaklandı. Pek çok ipucu bulundu. Tedavi bulununcaya kadar hastalar katlanılabilir yaşam kalitesi ile yaşatılmaya çalışıldı.

Herşeye çare var, ölüme çare yok diyorlardı. Bunun doğru olmadığı gösterildi.

Evet, kimse sonsuza dek yaşamayacak. Ama 3 ay, 3 yıl daha sevdiklerimiz, anamız babamız, kardeşimizin hayatta kalmasının ne demek olduğunu bilirsiniz. Bir sevdiğiniz son nefesini verdiğinde "keşke bir gün daha yaşasaydı" demez miyiz?

***

Aylardan Ağustos... O saçma sapan hatta fazla sulandırılmış buz kovası kampanyasında sular döküldü, buzlar eriyip gitti... 

ALS hastalarının farkında olan ve asıl mesajın "yaşatmak"  olduğunun farkına varan ve sadece buzlu su dökmeyip aynı zamanda bağış yapan tüm hayırseverlere tekrar teşekkür ederiz.

Aradan 1 yıl geçti…

Ülkemiz zor günler yaşıyor, farkındayız…

Şehit haberleri geliyor, yüreğimiz yanıyor, farkındayız…

Ölüm haberi almanın ne olduğunu biliyoruz, her yıl 1500 ALS hastamızı kaybediyoruz, farkındayız…

Her yıl 1500 hastaya ALS teşhisi konuyor

Her 90 dakikada bir ALS hastası solunum, beslenme yetmezliği nedeniyle kaybediliyor.

Bağışlarınız sayesinde geçen yıl 1200 hastayı yaşatmayı başardık…

Yaşam kalitesini yükselttik

Çevresi ile iletişimlerini sağlayan göz bilgisayarı sağladık

ALS hastalarımızın eğitim çağındaki 70 çocuğumuza eğitim bursu verdik

Pozisyonlardırma özellikli havalı yatak, motorlu hasta karyolası, hasta taşıma lifti, pek çok tıbbi malzeme sağladık

İzmir şubemizi kurduk, yeni şubelerimiz sırada...
***

Bu Ağustos ve her Ağustos, çaresi bulununcaya kadar

Daha az su, daha çok bağış!

Yaşatmak için…

www.als.org.tr

İstanbul IBAN :  TR320001001672113640835001
İzmir IBAN :  TR120006400000134082330055

BrainStorm Cell Therapeutics Announces Completion of Enrollment in Phase 2 Clinical Trial of NurOwn® in ALS

August 11, 2015

HACKENSACK, NJ and PETACH TIKVAH, Israel – August 11, 2015 – BrainStorm Cell Therapeutics Inc. (NASDAQ: BCLI), a leading developer of adult stem cell technologies for neurodegenerative diseases, announced today that it has completed enrollment in its ongoing randomized, double-blind placebo-controlled phase 2 clinical trial of NurOwn® in amyotrophic lateral sclerosis (ALS).  The targeted enrollment of 48 subjects has been achieved.

 “Completion of enrollment in this phase 2 trial is a major corporate milestone for BrainStorm” stated CEO Tony Fiorino, MD, PhD. “We continue to expect the last subject to be treated early in the fourth quarter of this year and top line results to be available shortly after the follow-up period is complete. This study has attracted much interest from both patients and physicians, and we anticipate it to give us valuable insights into the safety and efficacy of NurOwn® in ALS.  Given the limited treatment options for patients with ALS, we are hopeful that this study will move NurOwn® another step closer to becoming a treatment for ALS.”

Merit Cudkowicz, MD, Professor of Neurology at Harvard Medical School, Director of the ALS Clinical at Massachusetts General Hospital ALS Clinic, and a principal investigator for the trial, stated “I want to thank the participants and their families for being part of this study and helping develop new therapies for ALS. Completion of enrollment is a very important milestone. We look forward to completing close follow-up and learning the results of this study.”

This multi-center, randomized, double blind, placebo controlled study is evaluating the safety and efficacy of a single combined intramuscular and intrathecal administration of MSC-NTF cells (NurOwn®) in early-stage ALS patients. After enrolling in the study, subjects are followed for a three months run-in period, during which their bone-marrow is harvested and mesenchymal stromal cells are isolated and expanded.  Subjects are then randomized to receive either NurOwn® or placebo, after which they are followed for six months. The primary endpoint of the study is safety, and secondary endpoints are efficacy measures including the ALS Functional Rating Scale (ALSFRS), slow vital capacity (SVC), and grip strength. More information can be found at https://clinicaltrials.gov/show/NCT02017912.

In February 2015, the Data Safety and Monitoring Board (DSMB) overseeing the trial completed its first safety review of the trial, and did not find any lab abnormalities, adverse events or significant protocol deviations that would be cause for concern. A second and final DSMB review is planned the fourth quarter of 2015.
http://www.brainstorm-cell.com/index.php/news-events/352-august-8-2015

Icebucketchallenge 2015 video

Radicut hakkında Japon ALS Derneği JALSA açıklama yaptı

Japon ALS Derneği (JALSA) Rilutek’in ardından, erken dönemde ALS hastalığının ilerlemesini durduran Radicut adlı ilacın da onay almasından mutluluk duyuyor ve Japonya’da geliştirilen bu ilacın tüm dünyadaki ALS hastalarının tedavisinde faydalı olacağını umuyoruz.
Radicut ALS hastalığının tedavisinde kullanımı için bu Haziran ayında Japonya tarafından onaylandı. Diğer ülkelerde geliştirilme ihtimali üzerinde düşünülüyor. Detaylar için lütfen Avrupa ve Amerika’daki lokal organizasyonlarla iletişim kurunuz.
・Avrupa（Mitsubishi Tanabe Pharma Europe Ltd： medinfo@mt-pharma-eu.com
・Amerika（Mitsubishi Tanabe Pharma Development America, Inc：information@mt-pharma-us.com
Radicut’ın medikal kullanıma uygun bir ilaç olduğunu ve medikal kuruluşlardan bağımsız olarak bireyler ve organizasyonlar tarafından elde edilemeyeceğinin ve de ithal edilemeyeceğinin lütfen bilincinde olun.
Eğer tedavi almak için Japonya’yı ziyaret etmeyi düşünürseniz gerekli hazırlıkların yapılabilmesi için direkt olarak bir sağlık kuruluşu ile iletişime geçmenizi öneririz.
Mitsubishi Tanabe Pharma Corporation’dan eğer ellerinde varsa görüşme formları ve kullanım kılavuzu gibi İngilizce materyalleri paylaşmalarını rica ettik fakat bunların henüz hazır olmadığını üzülerek belirttiler.
Aşağıdaki basın bülteni şimdiye kadar neler yapıldığını anlatan güncel bilgileri içeriyor.
Daha fazla İngilizce yayın yapıldıkça sizi bilgilendirmeye devam edeceğiz.
Radicut’un damardan verilen bir ilaç olduğunu ve tatbiki esnasında lokal bir sağlık uzmanı ile iş birliği yapılması gerektiğini lütfen aklınızda bulundurun.
Japon ALS Derneği (JALSA)

RADICUT enj. 30 mg ve RADICUT BAG I.V. infüzyon 30 mg

Mitsubishi Tanabe Pharma Corporation Japonya’da ALS için ek endikasyon onayı aldı.

Osaka, Japonya, Haziran 26, 2015- Mitsubishi Tanabe İlaç Firması (Başkan ve Temsilci Direktör, CEO:Masayuki Mitsuka) bugün  Japonya’da  ALS de RADICUT enj. 30 mg ve RADICUT BAG I.V. infüzyon 30 mg (genel isim:edaravone, güncel: RADICUT) kullanım ve dozajının ek endikasyonları ile ilgili onaylanmış öğelerin imalatı ve pazarlanmasında kısmi değişiklik için onay aldıklarını duyurdu.

RADICUT Mitsubishi Tanabe İlaç tarafından bulunan bir serbest radikal tutucudur. Mitsubishi Tanabe İlaç, 2001 yılında ALS hastalarını içeren çalışmalarına başladı. Bu klinik çalışmalar serisi gösterdi ki RADICUT kullanan hastalar plasebo kullanan hastalara göre daha az fonksiyon kaybı yaşıyor.

Bu klinik çalışmaların sonucu olarak, firma Ekim 2014’te Sağlık, İş ve Refah Bakanlığı’na bir başvuru oluşturdu.

RADICUT ayrıca akut serebral enfarktüs için de bir tedavi aracı olarak pazarlanıyor.

ALS, muskular atrofi ve zayıflık olarak nitelendirilen ilerleyici ve zorlu bir hastalıktır. Hastalığın ilerleyişi karşılaştırmalı olarak süratlidir ve ventilatör kullanıldığında yaşam süresi iki ila beş yıl olarak dile getirilir fakat yine de bireyden bireye çeşitlilik göstermektedir. Serbest radikallerden dolayı meydana gelen oksidatif baskıdan oluşan hasar ALS’nin başlamasındaki nedenlerden biri olarak görülüyor.

Son olarak, Mitsubishi Tanabe İlaç ALS hastalarında RADICUT’un uygun kullanımının geliştirilmek için bilgi sağlamaya yönelik sağlık dünyası ile birlikte çalışacaktır.

Detaylar İçin

http://www.mt-pharma.co.jp/e/index.php

Kurumsal İletişim Departmanı:

Tel:+81-6-6205-5211

Diyafram (kas) hakkında

Diyafram (kas)

Diyafram, göğüs boşluğunu karın boşluğundan ayıran kasa verilen isimdir.
Kas-kiriş karışımı bir organ olan diyafram, göğüs kafesine bağlıdır. Solunumda görev alır ve çalışması beynin iki diyafram siniri aracılığıyla yönlendirilir. Diyafram, üç delikle yemek borusuna, aorta ve alt ana toplardamara açılır. Diyafram, nefes aldığımızda kasılır ve düzleşir. Nefes verdiğimizde ise gevşer ve kubbeleşir.
Göğüs ve karın boşluğunu birbirinden ayıran diyaframın diğer bir adı da karın kasıdır.
Soluk verirken; diyafram kası yukarı doğru kubbeleşir, göğüs kafesinin hacmi azalır, iç basınç artar ve karbondioksit dışarı verilir.
Soluk alırken; diyafram kası düzleşir, göğüs boşluğunun hacmi artar, iç basınç düşer ve akciğere hava dolar.
Her nefes alıp verdiğimizde diyafram ile birlikte göğüs boşluğu da hareket eder.
Ayrıca diyafram kası çizgili bir kas çeşididir.




Diyafram kası kasıldığında göğüs genişler göğüs boşluğu bir vakum gibi işlev görerek akciğerlere hava dolmasını sağlar. İkinci derecedeki yardımcı kaslar olan omurgalar arasındaki kaslarda genişleyerek ve kasılarak bu nefes alıp verişe yardımcı olurlar. Ayrıca boyun kaslarının da bu fonksiyonda az derece payları vardır. Sadece göğsün üst kısmından akciğerleri çok zorlayarak nefes alıp vermek enerjiyi verimli kullanmada çok sıkıntılı durumlar yaratır. Akciğerlerin kapasitesi tam olarak kullanılamaz. Bu şekilde bir nefes almada 500 -700 cc hava akciğerlere dolar. Diyafram kası,omurga kasları ve boyun kasları tam fonksiyonel kullanıldığında akciğerlere 2500cc - 3000cc hava doldurulur. Bu da akciğerlerin alabildiği en yüksek hava miktarıdır. (Fvc =forced vital capacity)

* ALS hastalarında diyafram kası giderek güçsüzleşir. Derin nefes alma, öksürük zayıflar. Karbondioksit atılamaz, uyku hali, baş ağrısı, gece hareketli canlı rüyalar olabilir. ALS hastaları 3 ayda bir solunum testi yaptırmalıdır.   Solunum güçlüğü başladığında Ventilator (Solunum cihazı) ile solunum desteği almak gerekebilir. Genellikle Bipap tipi solunum cihazları tercih edilir. 

Ailesel ALS (fALS) Hakkında

ALS hastalarının %10 unda Ailesel ALS olabilir. Bunların da yarısı genetik geçiş göstermektedir.
Ailesel ALS hastalarında ilk kez 1995 yılında SOD 1 (superoxide dismutase)  enzimini kodlayan gende, gen mutasyonu tesbit edilmiştir.  Daha sonra çeşitli mutasyonlar da bulunmuştur. TDP 43, ubiqilin2, C9ORF72 MUTASYONU,  ALS nin nedenine yönelik çalışmaları hızlandırmıştır.

Genetik test sonucunda Ailesel ALS ile ilgili mutasyonu tesbit edilen kişiler de ALS hastalığı olup olmayacağını kesinlikle söylemek mümkün değildir. Koruyucu veya önleyici bir yöntem henüz bilinmiyor Ancak bu kişiler "Genetik danışmanlık" alabilir. Genetik mutasyonun türüne göre gelecek nesilde ALS hastalığını geliştirme ihtimalinin ne olduğu istatistik olarak söylenebilir. Yani Örneğin c9orf72 mutasyonu tespit edilen sağlıklı bir birey ileride kesinlikle ALS hastası olacak diyemeyiz. % şu kadar ihtimali var diyebiliriz. Bazı hastalarımız ve yakınları bunu bilmemeyi tercih ediyor. Bu tamamen kişisel tercihleridir. Ancak bazı hastalarımız da genetik çalışmayı desteklemek, bilime faydalı olmak için kan veriyorlar. İmzalı belgede Sonucunu bilmek istemiyorum diyebilirler.

Ailesel ALS de genetik test yapılabiliyor. Bu konuda en doğru bilgileri Prof Dr Nazlı Başak hocamızdan alabilirsiniz. Boğaziçi Üniversitesi NDAL Merkezi Genetik Test ve danışmanlık yapıyor.

NDAL - Koç Üniversitesi, Suna ve İnan Kıraç Vakfı, Nörodejenerasyon Araştırma Laboratuvarı


http://www.ndal.boun.edu.tr/

Radicut® (Edaravone veya MCI-186) hakkında

Yıllardır "İlaç çıktı" haberleri okuyoruz. İlaç firmalarının basın duyurusundan öğreniyoruz. İngilizce tercüme etmekle iş bitmiyor. Arkasında neler oluyor bitiyor, literatür nasıl gelişmiş, ticari kaygı var mı? Hangi güvenilir kaynaktan geliyor? Bilimselliği nedir? Pekçok şeyi gözönüne almak gerekiyor. Bu durumda dernek olarak açıklama yapmak en azından erken dönemde oldukça sıkıntılı.
Hatırlarsınız Lityum konusunda dünya çalkalandı, insanlar alıp kullandılar, böbrek yetmezliği nedeniyle çoğunu kaybettik. Zararlı etkileri olduğu 1 yıl sonra tespit edildi.
***

Bildiğim kadarıyla Japonya’da ilaç lisansı ve piyasada satış onayı FDA kurumundan bağımsızdır.  Radicut  (Edaravone veya MCI-186) henüz ALS hastalığında kullanımı için FDA onayı almadı

Clinicaltrials sitesinde Radicut (Edaravone veya MCI-186) FazIII aşamasında olduğu anlaşılıyor.
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01492686?term=Radicut&rank=9

Radicut ilacı hakkında firmanın yaptığı açıklamadan anladığım kadarıyla japonya dışında satışı yok.

Öte yandan aynı ilaç ALS hastalarından önce Acute Ischemic Stroke için kullanılmış.
RADICUT   Injection  30mg
Approval No. 21300AMZ00377000
Date of listing in the NHI reimbursement price June 2001
Date of initial marketing in Japan June 2001
International birth date April 2001
Date of latest reexamination March 2011

İlacın bilinen yan etkileri
1) Acute renal failure (0.27%),
2) Fulminant hepatitis (incidence unknown), hepatic
3) Thrombocytopenia (0.08%), granulocytopenia (incidence unknown)
4) Disseminated intravascular coagulation (DIC) (0.08%note1)
5) Acute lung injury (incidence unknown)
6) Rhabdomyolysis (incidence unknown)
7) Shock, anaphylactoid reaction (incidence unknown)

***
Kişisel yorum: Antioksidanlar, serbest radikal gidericiler ALS hastalığının tedavisinde denendi. Anlamlı bir etki gözlenmedi. Edavarone beyindeki etki mekanizması striatum ve substantia nigra bölgesinde dopaminerjik toksisiteye yöneliktir. ALS de böyle bir mekanizma olduğunu bilmiyoruz.

Not: Radicut® (Edaravone veya MCI-186) konusunda ayrıntılı bilgi yok. Konuyu Türk Nöroloji Derneği Nöromüsküler Hastalıklar çalışma grubuna ilettik.

Not: Radicut (Edaravone) Acute Ischemic Stroke için FDA onayı olan bir ilaç. Çeşitli ülkelerde Hindistan, Çin de satılıyormuş. Fakat ALS hastalığında henüz FazII sonuçları yayınlanmıştır. Japonya’da ALS tedavisinde kullanma izni verildi. FazIII çalışmasına başladı.
Bu bilgiler ışığında ilacın ALS de etkili olup olmayacağını bilemiyoruz.

İzmir’ in güzelliği, yardım sever kanatlı kalpleriyle birleşecek ve Tüm Türkiye Zin’ leri yine harika bir organizasyona imza atacağız.
Türkiye’de ve İzmir’de ilk defa AQUA ZUMBA® da(Havuzda Zumba®) dahil, 1 AĞUSTOS 2015 CUMARTESİ günü Saat:15.30’da Folkart Towers’da CARRERA FITNESS Havuz Başında ALS MNH DERNEĞİ yararına yapacağımız ZUMBATHON®’a yardımsever tüm dostlarımızı bekliyoruz.
İzmir Zumbathon®’un bütün geliri ALS Hastaları için ALS MNH DERNEĞİ’ne bağışlanacaktır.
Lütfen davetiye için özelden ulaşın sınırlı sayıda acele edin !!!
Facebook Etkinliği
İzmir Zumbathon® ALS / Fark et ve DANS Et !.

Trakeostomi ameliyatı: Lokal mi genel anestezi mi?

ALS hastası eğer bilinçli olarak, kendi isteği ile koruyucu amaçlı "Trakeostomi" yaptırmaya karar verirse işlem çok daha kolay ve kısa sürede yapılır. Bunun için genel anesteziye gerek yoktur. Lokal anestezi ile uyuşturulur, bazen yatıştırıcı amaçla damardan serumla ilaç verilir (halkı arasında moral iğnesi olarak biliniyor) 
 
ALS hastaları genellikle son anda, solunum sıkıntısı, Zatüre nedeniyle hastaneye gidiyoruz. (ben de öyle gitmiştim) bu durumda hasta entübe edilir (narkoz verilir gibi, ağızdan nefes borusuna tüp yerleştirilir ve uyutulur) . Yoğun bakımda Tedavi ediliriz. Solunum cihazı ile nefes alırız. Zatüre iyileşene kadar entübe olarak nefes alırız. Eğer kendimiz nefes almaya başlarsak ve kan gazları normale dönerse tüp çıkarılır. 

Zatüre nedeniyle hastaneye gelen ALS hastası zaten öksürükle yeterli balgam temizliği yapamadığı için (diyafram güçsüzlüğü) tekrar zatüre riski yüksektir. Bu nedenle hastaya hazır narkoz verilmişken ve yoğun bakımda izleniyorken, trakeostomi işlemi de yapılır. Ağızdan entübasyon tüpü çıkarılır, Trakeostomi tüpünden solunum cihazına bağlanır. Hasta kendisi nefes alabiliyorsa solunum cihazı olmadan da trakeostomi kanülünden nefes almaya devam eder. Balgam birikmesi olursa bu kanülden aspirasyon sondası ile balgam temizliği yapılabilir.