Bulber başlangıçlı ALS de önceleri, beyin-omurilik sisteminin "bulbus " adı verilen (Türkçesi soğancık) bölgesinin kontrol ettiği fonksiyonlar bozuluyor. Bunlar, solunum kasları, dil kasları, çiğneme kasları ve yutak kasları ile ilgili fonksiyonlardır.
Solunum merkezi ve özellikle diyafram adelesinin otomatik solunum yapmasını sağlayan sinirlerin merkezi de bulbus bölgesinde yer alır. Bulber başlangıçlı ALS hastalarının solunum problemi olmasının nedeni budur. Bulber başlangıçlı ALS hastalarında dilde peltekleşme, yavaş konuşma ve yutma güçlüğü ve solunum güçlüğü problemleri erken bulgu olarak karşımıza çıkıyor. Bulber başlangıçlı ALS hastalarının yürüme ve el becerileri nisbeten daha uzun süre sağlam kalıyor.
Limb başlangıçlı (Spinal ALS) formunda ise önce ayaklar, bacaklar, eller ve kollarda güç kaybı belirgin oluyor. Bu tür ALS de solunum, yutma ve konuşma daha sonra etkileniyor.
Sonuçta hangi fonksiyon önce bozulur ise ona yönelik çözümler bulmak gerekiyor.
Bulbar ALS de hastaların büyük çoğunluğunda yutma güçlüğü de ortaya çıkabilir. Beslenmesi bozulan hasta kilo kaybeder. Bu durumda PEG (perkütan endoskobik gastrostomi) yapılır. PEG işlemi yine küçük bir cerrahi işlemdir. Perkütan endoskobik gastrostomi- işlemi, endoskobik cerrahi ile, göbek cildinden mideye bir tüp yerleştirilmesidir. 15-20 dakikalık ağrısız bir işlemdir.
Trakeotomi ve PEG işlemi ayrı ayrı veya birlikte yapılabilir. Bütün problem, hastanın buna psikolojik açıdan hazırlanmasıdır.
Notlar:
Trakeotomi, konuşmaya engel oluşturmaz
PEG yapılmış hasta, ağızdan beslenmeye, tat duyusunun keyfini sürdürmeye devam edebilir.
Kan gazları tetkiklerde Oksijen seviyesi düşük ise, gündüzleri uyuklama mevcut ise, geceleri uyku bozuklukları ve kabuslar var ise bunlar, kanda karbondioksit seviyesinin arttığını gösterir. Nefes alırken burun kanatları da açılıp kapanıyor ise oksijen yetmiyor demektir. Bu dönemde en çok görülen problem pnömoni (zatüre) hastalığıdır. ALS de pnömoni tedavisi mutlaka hastanede yapılmalıdır. Trakeotominin pnömoni riskini azalttığı bilinmektedir.
Solunum güçlüğü başlamasa da kandaki Oksijen seviyesi düşük ise, bu durumda Sinir hücrelerinin de oksijenlenmesi bozulacağı için hastalığın gidişatı hızlanacaktır. Bu nedenle Solunum desteği vermek önemlidir.
Not: Solunum desteği derken ALS için çok önemli bir konuyu belirtmekte fayda var. ALS li hastaya maske ile Oksijen vermek tehlikelidir. Ambu veya solunum cihazı desteği ile verilebilir. Acil servislerde bu hata ne yazık ki yapılmaktadır.
Yutma güçlüğü başladıysa öncelikle su içerken zorlanır. Daha koyu kıvamlı içecekler daha rahat yutulur. Sıvı koyulaştırıcı ürünler var.
Kilo kaybı varsa gastroenteroloji uzmanı ve Göğüs Hastalıkları Uzmanı 3 ayda bir takip öneriliyor.