Temel bilgiler : Solunum Dolaşım Beslenme Boşaltım

ALS teşhisi aldık, hayat nasıl olacak? 

Temel bilgiler 

Öncelikle şunu bilmeliyiz: “ALS teşhisi ile hayat bitmiyor, yeni bir hayat başlıyor”
Şimdilik tedavisi olmayan bir hastalıkla yaşamayı öğrenmek gerekiyor. İnsan vücudu mükemmeldir. Gerekli desteği alabilirse hayatta kalabilir. ALS hastaları,  iyi bir bakımla hayattan zevk almaya devam edebilir.

Enerji
Canlı yapısını oluşturan hücrelerin molekülleri sürekli bir kimyasal değişim içindedir. Bu değişme biyokimyasal tepkimelerle gerçekleşir. Canlılardaki bu biyokimyasal olaylara metebolizma denir.
Metebolizma , anabolizma (yapım) ve katabolizma (yıkım) olaylarının bütünüdür. Metebolizma faaliyetleri sırasında enerjiye ihtiyaç duyulur. Canlıların enerji gereksinimi fiziksel aktivitelere bağlı olarak değişir. Metabolizma hızı arttıkça ihtiyaç duyulan enerji miktarı da artar. İnsanlarda metabolizma yaş, cinsiyet hormonal etkiler ve vücut büyüklüğü gibi faktörlerden etkilenir.
Enerji verici organik besinler,  oksijen ile parçalanarak  enerji üretir. İnsan vücudunda her hücre kendi enerjisini kendisi üretir. Üretilen enerji kimyasal olarak depolanır ve gerektiğinde harcanır.
Besinlerin oksijen ile parçalanması sonucunda su, co2 ve ısı açığa çıkar. Oksijen / karbondioksit değişimi akciğerde gerçekleşir.

Solunum:
ALS hastalığı ilerleyici kas güçsüzlüğüne sebep olur. Solum yaptıran en önemli kas "Diyafram" kasıdır. Ayrıca göğüs kafesinin esnekliğini sağlayan, kaburgalar ve yardımcı solunum kasları vardır. Solunum işlemi nefes alma ve nefes verme olarak iki bölümde gerçekleşir. Nefes alma, aktif bir işlemdir, diyafram kasının kasılması ile nefes alma işlemi yapabiliriz. Nefes verme işlemi diyafram kasının gevşemesi sonucunda gerçekleşiyor. Bu işlemler biz istemesek de otomatik olarak gerçekleşiyor. Ayrıca, üflemek, derin nefes almak, balon şişirmek gibi işlemleri istemli olarak yapabiliyoruz. Yani solunum sistemi hem otomatik (isteğimiz dışında) hem de istemli olarak çalışıyor. Solunum kasları otomatik olarak merkezi sinir sisteminin beyin sapı denilen bölgesinden kontrol edilir. Bu merkez bulbus denilen bölgededir. Bulber başlayan ALS türünde önce solunum sıkıntısı ortaya çıkar.

Solunum sırasında akciğerlerde birikmiş olan co2 (karbondioksit) atılır, o2 (Oksijen) alınır. Bu işlem, alyuvarlar vasıtasıyla yapılır. Yani sadece dışarıdan Oksijen almak yetmez. Karbondioksit de atılmalıdır. ALS hastalığında nefes darlığına yol açan asıl sebep, karbondioksit atılamaması ve birikmesidir (hiperkapni) Bizde derin nefes alma isteği yaratan uyarı, karbondioksit gazının kanda normal seviyenin üzerinde olmasıdır.

Diyafram kası güçsüzleştiği zaman kanda karbondioksit artışı olur. Yeterince kuvvetli nefes alamayan hastalarda  iç sıkıntısı, baş ağrısı, gece uyku bozukluğu, canlı rüyalar, kâbuslar, gündüz uyuklama, uyku hali, sinirlilik, bitkinlik ortaya çıkar.
Yukarıda anlatılan nedenlerden dolayı ALS teşhisi almış hastalarda 3-6 ay aralıklarla solunum fonksiyon testleri ve gerekirse gece uyku testi (polisomnografi) yapılması öneriliyor.

ALS hastalığı ilerleyici bir hastalık olduğu için er ya da geç solunum güçlüğü ortaya çıkacaktır. Bugünkü teknoloji ile solunum güçlüğü ile başetmek mümkündür. Göğüs hastalıkları uzmanı gerek gördüğünde maske ile Bipap tipi solunum cihazı reçete edebilir.  Solunum güçlüğü olan, sık solunum yolu enfeksiyonu olan, öksüremeyen, balgam çıkaramayan hastalara ise trakeostomi ameliyatı ile solunum desteği verilebilir.

Dolaşım:
ALS hastalığı kas güçsüzlüğüne sebep olsa da kalp kası etkilenmez. Çünkü kalp kası özel bir çizgili kas türüdür ve kalp kendi elektriksel uyarısını kendisi üretir. Ancak dolaşım sistemi atardamar ve toplardamar ağlarından oluşur. İskelet kasları arasında kılcal damarların çalışması, hareket sistemi yardımıyla olur. ALS hastalarında özellikle ellerde, ayaklarda şişlik olmasının nedeni, kas güçsüzlüğü nedeniyle hareketsiz kalan uç kısımlarda toplardamar ağlarının iyi çalışmamasıdır. Bu nedenle ALS hastalarının günlük fizik tedavisi, aktif olarak yapılamayan hareketlerin pasif (yardımla) yaptırılması, dolaşım sistemini canlandırır, doku beslenmesi artar. Özellikle yatak yaralarının en önemli sebebi, uzun süre bası altında kalan vücut bölgelerinde (kalça, kuyruk sokumu, kürek kemikleri, topuklar)  kan dolaşımının azalmasıdır.
ALS hastalarında kan dolaşımının canlandırılması, eklem hareketlerinin korunması amacıyla hafif fizik tedavi egzersizleri oldukça faydalıdır. Fakat kas geliştirme amaçlı zorlayıcı egzersizler asla önerilmez. Kas liflerini zorlayıcı fiziki egzersizler, kas kaybına neden olur.

Beslenme: 
Canlılar, besinleri Oksijen ile yakarak enerji elde ederler. Besinler, protein, karbonhidrat, yağ ve minerallerden oluşur. Ayrıca vitaminler ve çeşitli kimyasal maddeler de gıda yoluyla alınır.
Dengeli beslenme için miktar ve çeşit olarak yeterli gıda almak gerekir.

ALS hastalığında özel bir beslenme türü veya diyet önerilmiyor. Ancak kilo takibi önemli. Çünkü ALS de çiğneme, yutma güçlüğü nedeniyle yeterli gıda alınamazsa vücut, kendi yağ depoları ve kas dokusundan enerji elde etmeye çalışır. Bunun sonucunda kilo kaybı başlar. Ayrıca yetersiz beslenme nedeniyle vücut susuz, vitaminsiz ve mineralsiz  kalır. Enerji üretimi düşer. Halsizlik, bitkinlik, bağışıklık sistemi çökmesi, enfeksiyona yatkınlık, doku onarım bozukluğu ortaya çıkar. Hastalık hızlı ilerler.

Kilo kaybının bir başka nedeni de Oksijen yetersizliğidir . Yeterli gıda alınsa bile yeterli oksijen olmazsa enerjiye dönüştürülemez.

Genellikle aylık %2, yıllık %10 üzerinde kilo kaybı varsa beslenme ve/veya solunum konusunda dikkatli olmak gerekiyor.

Çiğneme güçlüğü başladığında yumuşak gıdalar tercih ediliyor. Yutma güçlüğünün ilk belirtileri, özellikle su içerken boğazına kaçma, hava yutma, gıcık hissidir. Bulber ALS hastalığında yutma güçlüğü erken dönemde ortaya çıkar.  Su yerine daha koyu kıvamlı (örneğin koyu kıvamlı çorba, ayran) sıvılar daha kolay yutulur. Yutmayı kolaylaştıracak içecek katkıları (Liquid thickener) kullanılabilir. Günlük kalori ihtiyacını karşılamak için beslenme ürünleri, mamalar kullanılabilir. Yutma güçlüğü, beslenmeyi bozacak duruma geldiğinde mideden beslenme (PEG) ile beslenme sorunu çözülebilir.