Motor nöron sendromu olan amiyotrofik lateral skleroz (ALS) ve spontan iyileşme ile benzer bir hasta olgu sunumu:
40 yaşında kadın ekstremitelerde progresif kas zayıflığı, atrofi ve fasikülasyon ile başvurdu.
Ayrıca dispne, dil atrofisi ve disfaji olduğunu belirtti.
Başlangıçtan 6 ay sonra yapılan bir nörolojik muayene:
i) Ddil atrofisi ve fasikülasyon,
ii) yüz, boyun ve ekstremitelerde yaygın kas zayıflığı ve atrofi,
iii) dört uzuvda hiperrefleksi ve bilateral Babinski refleksi,
iv) Duyusal bozukluk ve oftalmopleji yok
Elektromiyogramda (EMG), ekstremite kaslarında yaygın olarak fibrilasyon potansiyeli, fasikülasyon potansiyelleri, pozitif keskin dalgalar ve polifazik veya dev MUP'lar gibi denervasyon potansiyelleri saptandı.
Periferik sinir iletim çalışmasında ne iletim bloğu ne de gecikme tespit edildi.
Böylece ALS olarak teşhis edildi. Ancak, başlangıçtan yaklaşık 1 yıl sonra, kas zayıflığı giderek iyileşmekte olduğu gözlendi. Eşzamanlı olarak, dispne ve disfaji yavaş yavaş iyileşti.
Başlangıçtan iki yıl sonra, bir EMG incelemesinde sol musculus sternocleidomastoideus'ta kronik denervasyon potansiyeli ve sol musculus ekstansör karpi radialiste birkaç devam eden denervasyon potansiyeli saptandı, ancak diğer ekstremite kaslarında denervasyon potansiyeli yoktu. Dil kaslarında fasikülasyon potansiyelleri bulundu. Bu nedenle, mevcut olgunun, klinik olarak ALS'ye oldukça benzeyen, tersine çevrilebilir bir motor nöron sendromuna sahip olduğu düşünülmüştür.
Patolojik önemi bilinmemekle birlikte serumunda IgE (346 U / ml) ve düşük titreli IgM-sınıfı anti-GM1 antikorunda hafif bir artış tespit edildi. Herhangi bir immünolojik anormallik patogenezi açıklayabilir.
Klinik olarak teşhis edilmiş ALS vakalarının kendiliğinden nadiren iyileşebileceği not edilmelidir.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11332188
Hiç yorum yok:
Yorum Gönder