Yasal Uyarı
Bu site, ALS hastalığı ile ilgili haber ve bilgilendirme sitesidir. Tıbbi tavsiye, teşhis veya tedavi yerine geçmez. Tıbbi bir durumla ilgili sorularınız için her zaman doktorunuzla görüşün.
Dr. Alper Kaya
31 Ocak 2017 Salı
Zatüre, yoğun bakım, eve Ventilator ile dönüş...
Zatüre nedeniyle hastaneye yatan hastalar hakkında:
Als hastaları genellikle yoğun bakıma Zatüre nedeniyle yatırılır
Zatüre Akciğer iltihabıdır. Yani nefes alabilse de Akciğer dokusu iltihabı olduğu için Oksijen - co2 değişimi yapılamaz. Şiddetli nefes darlığı, kanda biriken co2 nedeniyle hastanın durumu ciddidir.
Bu nedenle yoğun bakımda tedavi gerekecektir.
Basınçlı solunum sağlayabilmek için acilen endotrakeal tüp takılır. Hastaya ağızdan nefes borusuna bir hortum yerleştirilir. Bu yolla solunum sağlanır.
Hızlı ve yüksek doz Antibiyotik ve nefes açıcı ilaçlar verilir. Kendi balgamını atamayan hasta boğazındaki hortumdan aspirasyon yapılır akciğer içinde biriken iltihaplı sıvı temizlenir.
Beslenmesi için serum desteği, kalp krizi önlemek için çeşitli ilaçlar verilir. Burundan mideye nazogastrik sonda takılır.
Akciğerdeki zatürenin iyileşmesi beklenir.
***
Hasta iyileşirken kendi başına nefes almaya başladıysa trakeostomi gerekmeyebilir. Fakat yoğun bakıma Zatüre nedeniyle yatan ALS hastaları genellikle spontan solunum olsa da solunum kasları zayıfladığından dolayı Ventilator ihtiyacı oluyor. Bu durumda trakeostomi ameliyatı yapılır.
Trakeostomi ameliyatı sonrasında hastanın ağzından yerleştirilmiş olan tüp çıkarılır, trakeostomi tüpü yoluyla solunum cihazına bağlanır. Önce hastanenin solunum cihazı ile nefes alır. Daha sonra ev tipi mekanik ventilatör için rapor yazılır, hasta yakını Sgk gider. Sgk elinde varsa ücretsiz olarak ikinci el solunum cihazı verir. Yoksa hasta yakını kendisi dışarıdan beğendiği cihazı alı. Sgk fatura tutarının 9000 tl geri öder.
Cihazı hastanede Dr solunum cihazı değerleri cihaza girilir Teknik servis eleman) hasta yeni cihaza alışmaya çalışır. Alışmazsa başka firma, marka vs deneyebilir.
Yoğun bakımda cihaza alışan hasta servise çıkarılır. Orada hasta yakınına aspirasyon vs eğitimi verilir. Durumu stabil olunca eve taburcu edilir.
Evde Trakeostomi + ventilatör ile yaşayan hastaların bakımı:
http://turkals.blogspot.com.tr/…/trakeostomi-bakimi-ve-soru…
Acil Eylem planı:
http://turkals.blogspot.com.tr/2010/…/hasta-deneyimleri.html
Hastaneden eve taburcu olan hastalar:
http://turkals.blogspot.com.tr/search/label/taburcu
19 Ocak 2017 Perşembe
Edaravone Radicut (MCI-186) - Dublin bildirileri
Edaravone (MCI-186), Radicut hakkında Dublin 2016 Uluslararası ALS/MND Sempozyumunda 2 bildiri yayınlandı. Ne yazık ki ALS hastalarında etkili olmadığı anlaşılıyor
16 Ocak 2017 Pazartesi
Ustalık nerede?
Gavurun biri demiş ki: Primum non nocere (önce zarar verme) Hipokrat (MÖ 460, İstanköy - MÖ 370, Larissa)
Yerine yenisini koyamıyorsak elde olanla idare edeceğiz... İnsan vücudunun yedek parçası, yan sanayii, çakması bile yok! (Çıkması var, organ bağışlayanlara hayranım)
Sözkonusu sinir sistemi ise çıkması da işe yaramıyor (bkz: bünye kaldırmıyor)
Anadolu kadını gibi, bulgurdan, buğdaydan, soğandan 3 çeşit aş yapacaksın, misafiri doyuracaksın... Sen aç olsan da doyuracaksın...
Ustalık orada!
***
Olayları kişiselleştirmek istemiyorum. Ama şu da bir gerçek ki, bundan 27 yıl önce ALS teşhisi aldığımda kendimi çok yalnız hissetmiştim. 1990 lı yıllarda, cep telefonu yok, internet yok, Türkiye’de ALS derneği yok. Türkiye’de ALS hastası olsa da birbirimizden haberimiz yoktu.
Türkiye’de ve Amerika'da ALS uzmanları 5 yıl yaşarsın demişti. Yol yoktu, yol arkadaşı yoktu, iz yoktu, ilaç yoktu. Tıp bilimi ile uğraşanlar ALS konusunda neredeyse hiçbirşey bilmiyordu.
Bugün bakıyorum da;
Cep Telefonu, Whatsapp, Facebook, twitter, Email, skype var. Herkes Google amcayı biliyor. Google amca herşeyden haberdar ediyor. Ama daha önemlisi, ALS gibi hala daha tedavisi olmayan bir hastalıkla yaşıyor olsanız da bilgi birikimi oluşmuş. Eskiden forumlarda, Facebookta derdini anlatan, yardım isteyen dostların sorularına yetişemiyordum. Bugün ise mutlulukla görüyorum ki pek çok soru, ortak bilgi birikimi nedeniyle bir şekilde yanıtlanıyor. Başkasının derdini dert edinmek, en yüce erdemdir. Kendi hayatından ayrılmış zaman ve gönülden bağışlanmış "an"lar, çok değerli.
Şükrediyorum. Ama ALS gibi bir hastalıkla yaşayanlar olarak, insanca yaşam hakkı için bir panter gibi pençelerimizle mücadele etmemiz gerektiğini de unutmuyorum.
Ortak mücadelede katkı veren herkese en derin saygılarımla sevgilerimi tazeliyorum.
7 Ocak 2017 Cumartesi
Motor Nöron Hastalığı ve ALS Aynı Şey Mi?
Motor Nöron Hastalığı ve ALS Aynı Şey Mi?
Motor Nöron Hastalığı genel bir tanımdır.
Motor Nöron Hastalığı ve ALS (Amiyotrofik Lateral Skleroz) Genellikle aynı anlamda kullanılmakla birlikte ALS hastalığı bir tür Motor Nöron hastalığıdır. Hastalıktan etkilenen sinir hücrelerine Motor Nöron denir. Motor nöronlar "Üst Motor nöronlar" ve "alt Motor nöronlar" olmak üzere 2 çeşittir.
* Sadece üst Motor Nöronların etkilendiği Motor Nöron Hastalığına Pls primer lateral Skleroz denir.
* Üst+alt Motor Nöronların birlikte etkilendiği Motor Nöron Hastalığına ALS denir.
* Sadece Alt Motor Nöronların etkilendiği hastalığa PMA (progresif Müsküler atrofi) denir.
Motor nöronları etkileyen yüzlerce farklı sebep ve hastalıklar vardır.
ALS hastalarının % 90 kadarında hastalığın nedeni bilinmiyor. Genetik olmayan ALS türüne Sporadik ALS denir. ALS hastalarının % 10 kadarında genetik faktörlerin etkili olduğu biliniyor. Kromozomlardaki genler, bir hücrenin düzgün çalışması için gerekli enzim, protein vs üretimini yönetir. Gen Orjinal kopyası bazen değişikliğe uğrar. Buna gen mutasyonu denir. Mutasyonlu genler hatalı davranış gösterirler. Üretilmesi gereken bir enzim, protein gibi maddeleri hatalı kodlama nedeniyle hatalı üretime neden olurlar. Bunun sonucunda hücre içinde dengeler bozulur. Hücre kendi yaşamını sürdüremez ve ölür (apoptosis) Motor nöronlar, çok duyarlı ve kırılgan hücrelerdir. Motor Nöronlar ölmeye başlayınca hareket sistemini çalıştıran kaslara yeterli elektrik uyarısı gelmez. Böylece güçsüzlük ortaya çıkar.
ALS hastalarında ailesel geçiş gösterdiği bilinen ilk mutasyon SOD 1 enzimini kodlayan gendeki mutasyondur. Son zamanlarda Ailesel geçiş gösterdiği bilinen başka mutasyonlar da bulunmuştur. Örneğin UBQLN2, C9orf72, tdp43 gibi mutasyonlar bulundu.
ALS hastalığında, pekçok diğer hastalıkta olduğu gibi Genetik yatkınlık faktörü yadsınamaz. Ancak ilginç başka bir durum ise mutasyonu taşıyan bireylerde ALS hastalığının ortaya çıkıp çıkmayacağı bilinmiyor. Yani kalıtsal olarak aileden mutasyonlu geni alan kimse illaki hasta olacak diye bir kural yok. Çünkü mutasyonlu gen hastalık riski oluştursa da Motor nöron koruyucu faktörlerin de olduğunu biliyoruz.
Ancak, ailede, soy ağacında daha önce ALS hastası olduğu bilinen birey varsa ALS hastaları Genetik test yaptırabilir. Bunun Bilimsel çalışmalara büyük katkısı yanında pratikte sadece ALS hastası bireylerin çocuklarındaki risk oranını bilmeye faydası olabilir. Bu oran kesin bilgi vermiyor.
ALS teşhisi koymak neden zor?
Aşağıdaki bağlantıda Motor Nöron denilen sinir hücrelerini etkilediği bilinen hastalıklar var. İngilizce kaynak, ne yazık Türkçesi yok. Zaten konunun uzmanları için yazılmış. Ama görüldüğü üzere yüzlerce farklı Motor Nöron tutulumlu Nörolojik Hastalık var. Nöroloji Uzmanları bir hastayı muayene ettikleri zaman binlerce Nörolojik Hastalıklar arasından ayırıcı tanı yöntemleri ile Motor Nöron grubu sinir hücrelerinin tutulduğunu anlıyorlar. Bu da yetmiyor, yaş, fiziksel muayene sonucu, Genetik sorgulama vs ile ALS teşhisine ulaşıyorlar. Buradan Nörolog meslektaşlarımın affına sığınarak bir kısa bilgilendirme yazısı yazdım. Sürç-ü lisan ettiysek affola. Tüm hekimlere ama ALS gibi yetim hastalıklarla ilgilenen Nöroloji hekimlerimize buradan alkış istiyorum:)
Sevgilerimle
http://neuromuscular.wustl.edu/motor.html
Motor Nöron Hastalığı genel bir tanımdır.
Motor Nöron Hastalığı ve ALS (Amiyotrofik Lateral Skleroz) Genellikle aynı anlamda kullanılmakla birlikte ALS hastalığı bir tür Motor Nöron hastalığıdır. Hastalıktan etkilenen sinir hücrelerine Motor Nöron denir. Motor nöronlar "Üst Motor nöronlar" ve "alt Motor nöronlar" olmak üzere 2 çeşittir.
* Sadece üst Motor Nöronların etkilendiği Motor Nöron Hastalığına Pls primer lateral Skleroz denir.
* Üst+alt Motor Nöronların birlikte etkilendiği Motor Nöron Hastalığına ALS denir.
* Sadece Alt Motor Nöronların etkilendiği hastalığa PMA (progresif Müsküler atrofi) denir.
Motor nöronları etkileyen yüzlerce farklı sebep ve hastalıklar vardır.
ALS hastalarının % 90 kadarında hastalığın nedeni bilinmiyor. Genetik olmayan ALS türüne Sporadik ALS denir. ALS hastalarının % 10 kadarında genetik faktörlerin etkili olduğu biliniyor. Kromozomlardaki genler, bir hücrenin düzgün çalışması için gerekli enzim, protein vs üretimini yönetir. Gen Orjinal kopyası bazen değişikliğe uğrar. Buna gen mutasyonu denir. Mutasyonlu genler hatalı davranış gösterirler. Üretilmesi gereken bir enzim, protein gibi maddeleri hatalı kodlama nedeniyle hatalı üretime neden olurlar. Bunun sonucunda hücre içinde dengeler bozulur. Hücre kendi yaşamını sürdüremez ve ölür (apoptosis) Motor nöronlar, çok duyarlı ve kırılgan hücrelerdir. Motor Nöronlar ölmeye başlayınca hareket sistemini çalıştıran kaslara yeterli elektrik uyarısı gelmez. Böylece güçsüzlük ortaya çıkar.
ALS hastalarında ailesel geçiş gösterdiği bilinen ilk mutasyon SOD 1 enzimini kodlayan gendeki mutasyondur. Son zamanlarda Ailesel geçiş gösterdiği bilinen başka mutasyonlar da bulunmuştur. Örneğin UBQLN2, C9orf72, tdp43 gibi mutasyonlar bulundu.
ALS hastalığında, pekçok diğer hastalıkta olduğu gibi Genetik yatkınlık faktörü yadsınamaz. Ancak ilginç başka bir durum ise mutasyonu taşıyan bireylerde ALS hastalığının ortaya çıkıp çıkmayacağı bilinmiyor. Yani kalıtsal olarak aileden mutasyonlu geni alan kimse illaki hasta olacak diye bir kural yok. Çünkü mutasyonlu gen hastalık riski oluştursa da Motor nöron koruyucu faktörlerin de olduğunu biliyoruz.
Ancak, ailede, soy ağacında daha önce ALS hastası olduğu bilinen birey varsa ALS hastaları Genetik test yaptırabilir. Bunun Bilimsel çalışmalara büyük katkısı yanında pratikte sadece ALS hastası bireylerin çocuklarındaki risk oranını bilmeye faydası olabilir. Bu oran kesin bilgi vermiyor.
ALS teşhisi koymak neden zor?
Aşağıdaki bağlantıda Motor Nöron denilen sinir hücrelerini etkilediği bilinen hastalıklar var. İngilizce kaynak, ne yazık Türkçesi yok. Zaten konunun uzmanları için yazılmış. Ama görüldüğü üzere yüzlerce farklı Motor Nöron tutulumlu Nörolojik Hastalık var. Nöroloji Uzmanları bir hastayı muayene ettikleri zaman binlerce Nörolojik Hastalıklar arasından ayırıcı tanı yöntemleri ile Motor Nöron grubu sinir hücrelerinin tutulduğunu anlıyorlar. Bu da yetmiyor, yaş, fiziksel muayene sonucu, Genetik sorgulama vs ile ALS teşhisine ulaşıyorlar. Buradan Nörolog meslektaşlarımın affına sığınarak bir kısa bilgilendirme yazısı yazdım. Sürç-ü lisan ettiysek affola. Tüm hekimlere ama ALS gibi yetim hastalıklarla ilgilenen Nöroloji hekimlerimize buradan alkış istiyorum:)
Sevgilerimle
http://neuromuscular.wustl.edu/motor.html
5 Ocak 2017 Perşembe
Glassouse, Engelli mouse
Başınızı hareket ettirebiliyorsanız mouseu kumanda ediyor.
Ağızla da mouse click yapıyor,
http://glassouse.com/
2 Ocak 2017 Pazartesi
ALS Hastalığı Bilgilendirme Videoları
ALS Derneği ve Milliyet Pembe Nar işbirliği ile bir dizi bilgilendirme videoları hazırlandı. Doç. Dr. Burcu Örmeci ALS hakkında en sık sorulan soruları yanıtladı.
ALS Bulaşıcı Mıdır? ALS Belirtileri Nelerdir?
ALS Nasıl Anlaşılır? ALS Tanısı Nasıl Konulur?
Kaydol:
Kayıtlar (Atom)