ALS hastalığında duysal sistem

ALS hastalığı Motor Nöron Hastalığıdır. Yani sadece hareketleri kontrol eden sinirler etkilenir. Duyu sinirleri etkilenmez. Duyu sinirleri ağrı, ısı, basınç ve temas (dokunma) hissini beyne ulaştıran sinir sistemidir. Çevreden merkeze bilgi gönderirler. Aynı şekilde ALS hastalığında otonom sinir sistemi de genellikle etkilenmez. İdrar, dışkı kontrolü, terleme, ürperme, cinsel fonksiyonlar (psikolojik kaynaklı sorunlar olabilir) da genellikle bozulmaz. Ancak ALS hastalığının ileri döneminde nöropatik ağrı veya eklem donması, kireçlenmesi nedeniyle veya kas kitlesi kaybı nedeniyle ağrı olabilir.

Hekimoğlu yeni bölümünde ALS ve benzer hastalıklar konu ediliyor

28 Ocak Salı Kanal D

Türk Nöroloji Derneği basın duyurusu

“Amyotrofik lateral skleroz ve Parkinson hastalarına müjde” başlıklı haberler konusunda Türk Nöroloji Derneği basın duyurusu

Yakın zamanda farklı medya organlarında “Amyotrofik lateral skleroz ve Parkinson hastalarına müjde” başlığı ile çıkan haberler nedeniyle hastalarımızı ve toplumumuzu bilimsel verilere dayanarak aydınlatma gerekliliği duyulmuştur. Söz konusu haberlerde bir çocuk sağlığı ve hastalıkları uzmanının bu hastalıkların prion (kısaca protein içeren ve bulaşabilen karakterde çok küçük partiküller) enfeksiyonu olduğu yönünde bir hipotezi olduğu ve bu hipotez doğrultusunda hastalıklarının ilk 3 yılında başvuran hastalarda kendisinin önerdiği antibiyotik  içeren bir reçete ile %100 iyileşme sağlandığı belirtilmektedir.

Öncelikli olarak belirtmek isteriz ki, sinir hücrelerinin ilerleyici kaybına bağlı sinir sistemi fonksiyonlarının etkilenmesine neden olan ALS ve Parkinson hastalığı nörodejeneratif hastalıklardır, hangi neden veya nedenlere bağlı olarak meydana geldikleri halen tam olarak bilinmemektedir. Prion-benzeri mekanizmalar bu hastalıklara neden olduğu öne sürülen onlarca mekanizmadan biridir, ancak prionların bu hastalıklarla kesin ilişkisi gösterilmemiştir. Ayrıca günümüzde, herhangi bir prion enfeksiyonunu iyileştiren bir tedavi de bulunmamaktadır. Hal böyleyken, ALS ve Parkinson hastalarının bilimsel verilerle desteklenmemiş, bu hastalıklar için sağlık otoriteleri tarafından kabul edilmemiş yöntem/yöntemlerle, hem de %100 tedavi edilebildiğinin iddia edilmesi doğru değildir.

Dernek olarak en önemli amaçlarımızdan biri meslektaşlarımızı ve hastalarımızı güncel tedaviler konusunda bilgilendirmek olup, bu amaçla dernek sayfamızda ilgili çalışma gruplarınca hazırlanan tedavi rehberleri herkese sunulmaktadır. Ayrıca, önemli bir diğer görevimiz, bilimsel sonuçları bilinmeyen tedavilerden hastalarımızı korumaktır. Hastalarımız ve yakınlarının her türlü umut peşinde koşması çok anlaşılır olmakla birlikte, bu umutlarının umutsuzluğa dönüşmemesi, maddi ve manevi olarak suiistimal edilmemeleri için merak ettikleri konularda derneğimize veya bu konularda yıllardır özveri ile çalışmakta olan hasta derneklerine (örn. ALS-MNH Derneği) başvurmalarını, bilimsellikten uzak haberlere itibar etmemelerini tavsiye ediyoruz.

Türk Nöroloji Derneği

Brainstorm (NurOwn®) ALS FAZ 3 ÇALIŞMASI HAKKINDA (NCT03280056)

ALPER KAYA·11 OCAK 2020 CUMARTESİ

Not: ALS tedavisi için kök hücre çalışmaları devam ediyor. Henüz onaylanmış bir tedavi yöntemi değil. Yeni başlatılan Faz III aşamasında bir çalışma umut vericidir. Bu aşama sonuçları belli olana kadar kök hücre uygulaması konusunda yorum yapılamıyor. Sonuç olarak, uygun çalışma tamamlanana kadar mevcut veriler üzerinde yorumlama yapılmaması tavsiye edilir.

Safety and Efficacy of Repeated Administrations of NurOwn® in ALS Patients
(ALS Hastalarında Tekrarlanan NurOwn® Uygulamasının Güvenliği ve Etkinliği)

BrainStorm şu anda, Kaliforniya'daki Rejeneratif Tıp Enstitüsü tarafından (CIRM CLIN2-0989) desteklenen "ALS'de otolog MSC-NTF hücrelerinin tekrarlayıcı uygulanması" ile ilgili bir faz 3 çalışması için hasta kabul etmeye başladı. ABD'deki önde gelen kliniklerde yapılacak olan çalışmaya  kabul edilmek için gerekli kriterleri aşağıdaki bağlantıda bulabilirsiniz. Sadece ABD yaşayan hastalar alınacaktır.

Çok merkezli faz 3 çalışmasında, otolog MSC-NTF hücreleri veya plasebo  olmak üzere randomize 1:1 olan 200 hastayı kaydedilecek.  ALS Fonksiyonel Değerlendirme Ölçeği Revize (ALSFRS-R) ile değerlendirecektir.

Dahil edilme Ölçütleri:
- Revize El Escorial kriterleri ile tanımlandığı şekilde, laboratuvar destekli olası, olası veya kesin olarak ALS teşhisi almak
- ALS hastalığı semptomlarının en fazla 24 ay içinde  başlamış olması
- ALSFRS-R ≥ 25
- Yavaş yaşamsal kapasite (SVC) cinsiyet, boy ve yaş için öngörülenin en az % 65 olması
- Hastalığın hızlı ilerlemesi, hızlı ilerleyen grupta olmak
- Riluzol kullanmak
- Amerika Birleşik Devletleri veya Kanada vatandaşı  olmak veya tüm takip çalışma ziyaretleri için daimi ikametgahı en az 1 yıl ABD sınırları içinde olmak 

Dışlama Ölçütleri:
- Daha önce uygulanmış her türlü kök hücre tedavisi
- Çalışma sonuçlarını etkileyebilecek otoimmün veya diğer ciddi hastalıkların (malignite ve immün yetersizlik dahil) geçmişinde olması
- İmmünsüpresan ilaç veya antikoagülanların kullanımı (Araştırmacı takdirine göre)
- Başka bir deneysel ajana maruz kalmak veya  tarama muayenesinden önceki 30 gün içinde bir ALS klinik çalışmasına katılmış olmak
- Tarama süresince 30 gün içerisinde RADICAVA (edaravone enjeksiyon) kullanımı veya takip süresi dahil olmak üzere çalışma süresince herhangi bir zamanda edaravone kullanmak
- Non-invaziv ventilasyon (BIPAP), diyafram pacing sistemi veya invaziv ventilasyon (trakeostomi)
- Besleme tüpü
- Emziren veya hamile olmak
Bu çalışma, NurOwn® (MSC-NTF hücreleri) tedavisinin tekrarlanan uygulamasının güvenliğini ve etkinliğini değerlendirecektir. Bu yöntem, otolog kemik iliği kaynaklı mezenkimal stromal hücrelerin (MSC), hastanın kendi kemik iliğinden ex vivo olarak Nörotrofik faktörleri (NTF'ler) salgılamak için indüklenen zenginleştirilmiş hücrelerin, transplantasyonuna dayanır.
Otolog NurOwn® (MSC-NTF hücreleri), standart lomber ponksiyon ile intratekal olarak hastaya transplante edilir.
Nöronlar ve glial hücrelerin, nakledilen hücreler tarafından salgılanan nörotrofik faktörleri alması beklenir.
Nörotrofik faktörler (NTF) embriyonik, neonatal ve yetişkin nöronlar için güçlü sağkalım faktörleridir ve ALS için potansiyel terapötik adaylar olarak kabul edilir. ALS hastalarında çok sayıda NTF'nin etkilenmiş nöronların yakın çevresine ulaştırılmasının, hayatta kalmalarını geliştirmeleri ve böylece hastalık ilerlemesini yavaşlatmaları ve semptomları hafifletmeleri beklenmektedir. NTF-salgılayan mezenşimal stromal hücreler (MSC-NTF hücreleri), NTF'leri doğrudan ALS hastalarında hasar bölgesine iletmeyi amaçlayan yeni bir hücre terapötik yaklaşımıdır.
Dikkat edilmesi gereken konular
En son Faz 2 klinik deney verileri ile ilgili hakem tarafından gözden geçirilmiş yayınlar olmadığından ve mevcut Faz 3 denemesine giden çalışmalar tedavinin kesin olarak etkili olup olmadığını bilemeyecek kadar küçüktür, işe yarayıp yaramadığını bilmiyoruz. Çalışma iyi giderse, Faz 3 denemesi, tedavinin ALS ilerlemesini yavaşlatıp yavaşlatmayacağı konusunda bilgilendirecek . Bilim danışma kurulumuz, halen deneme aşamasında olan diğer tedavilerde olduğu gibi işe yarayacağını ümit etmeye devam edecektir.
ALS alanında, ümit verici Faz 2 verilerine rağmen daha büyük Faz 3 çalışmalarında başarılı olamayan çok sayıda klinik çalışma örneği olmuştur. Bunun en son örneği, Biogen Idec’in 2012’deki dekspramipeksol çalışmasıydı. Potansiyel etkisi büyük bir heyecan yarattı ancak faz 3. aşamasında başarısız oldu.
Sonuç olarak, uygun çalışma tamamlanana kadar mevcut veriler üzerinde yorumla yapılmaması tavsiye edilir.
Ayrıca, çeşitli ilaçlar hakkında çok sayıda bireysel hikayeler uzun zamandan beri ALS'de dikkat  çekici bir unsur olmuştur. Son zamanlarda, edaravone / Radicava ile tedaviden sonra daha iyi hale geldiğini iddia eden, ancak sonunda hastalığın gerçekliği ile karşı karşıya kalan birçok kişi var.
Başka bir örnek, yukarıda belirtilen 2012 haberinden sonra haham, 2016'da ALS'den vefat etti. Bu, BrainStorm tedavisinin hastalığın ilerlemesini yavaşlatmadığı anlamına gelmemekle birlikte bilimsel metodoloji çerçevesinde kalmanın ve ihtiyatlı olmak gerektiğini anlatan bir öykü olduğunu söylemek gerekiyor.
Bilim danışma grubu, BrainStorm'u izlemeye ve güncellemeler sunmaya devam edecektir.
Kaynak :
https://www.alsmndalliance.org/ 
https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03280056

2020 Evde bakım yardımı

2020 Yılı
Asgari ücret brüt 2943 lira, net 2.324 lira
Emekli maaşı: 1258-2500 tl
Evde bakım maaşı : 1.457 Tl
Evinde yüzde 50 raporu (Ağır engelli) olan engelli yakınına evde bakım yardımı verilir
Hanede kişi başına düşen gelir asgarî ücretin 2/3 den az olmalıdır.  (Bu yıl için 1549 tl)

Başvuru Şartları

Evde bakım ücreti/evde bakıma destek yardımından yararlanabilmek için hastanelerden alınacak 16.12.2010 tarih ve 27787 Sayılı Resmi Gazetede Yayımlanan” Özürlülük Ölçütü, Sınıflandırması ve Özürlülere Verilecek Sağlık Kurulu Raporları Hakkında Yönetmelik” kapsamında alınan Engelli Sağlık Kurulu Raporlarında engel oranı % 50 ve üzeri olup ağır engelli EVET- HAYIR bölümünde EVET ibaresi olması gerekmektedir.
- Engelli kişinin başkasının yardımı ve bakımı olmadan hayatını devam ettiremeyecek düzeyde olması yani tuvalet, beslenme ihtiyacını, giyinip-soyunabilme, merdiven inip çıkabilmek.
- Her ne ad altında olursa olsun her türlü gelirler toplamı esas alınmak suretiyle; kendilerine ait veya bakmakla yükümlü olunan birey sayısına göre kendisine düşen ortalama aylık gelir tutarının, bir aylık net asgari ücret tutarının 2/3’ünden daha az olduğunun tespit edilmesi gerekmektedir.
(Aile bireylerinin hesaplanmasında üvey evlatlar, vatani görevini yapmakta olan bireylerde sayılmaktadır. Ayrıca, aile bireylerinin geliri toplamında üniversitede okumakta olan bireylerin almış olduğu öğrenci kredisi ve burslar miktarı ne olursa olsun gelir kapsamı dışında tutulmaktadır.)
Başvuruda İstenilen Belgeler
- Engelli ve bakıcı olarak yazılan kişinin kimlik fotokopileri.
- Devlet Hastanelerinden alınan ağırlı Engelli olduğunu gösterir Engelli sağlık kurulu raporu veya fotokopisi - Engelliye ilişkin iki adet vesikalık fotoğraf.
- Engelliye ilişkin varsa öğrenim durumunu gösterir belge veya sureti.
- Engellinin vasisi var ise, vesayete ve vasi atanmasına ilişkin mahkeme kararı.
- Anne babanın boşanmış olması hâlinde, boşanmaya ilişkin mahkeme kararı

Aile ve Sosyal Politikalar İl Müdürlüğüne başvuru yapılmaktadır.
https://ailevecalisma.gov.tr/tr-tr/sss/sosyal-yardimlar-genel-mudurlugu/evde-bakim-yardimi/
https://www.engelsizkariyer.com/Yazi.aspx?id=305