Yasal Uyarı

Bu site, ALS hastalığı ile ilgili haber ve bilgilendirme sitesidir. Tıbbi tavsiye, teşhis veya tedavi yerine geçmez. Tıbbi bir durumla ilgili sorularınız için her zaman doktorunuzla görüşün. Dr. Alper Kaya

14 Aralık 2011 Çarşamba

Tro19622 de hayal kırıklığı

Trophos firması, Avrupa'da Faz II / III klinik çalışma yürütülen MitoTarget projenin bir parçası olarak geliştirilen olesoxime olarak da bilinen TRO19622 nin ALS de etkili olmadığını çalışmayı sona erdirdiğini bildirdi.
Haber, Trophos SA tarafından bugün açıklandı.

Kaynak: 

13 Aralık 2011 Salı

Sidney Toplantısı 2011 - İlaç geliştirme çalışmaları


Bu yıl 22. düzenlenen Als Mnh Sempozyumu Sidney'de yapıldı. Son Klinik çalışmalar hakkındaki notlar: 


San Francisco, Norris Als Mnh Merkezinden Prof. Robert Miller Forbes,  ‘Önceleri pozitif klinik çalışmaların eksikliği hastaları ve sponsorları yüreklendirmiyordu. Ama şimdi kısa bir süre önce onaylanan Neudexta ve Dexpramipexole çalışması da dahil olmak üzere birçok pozitif gelişme görmek heyecan verici’ olarak yorumluyor ve araştırmaları tartışmaya sunuyor.


LİTYUM
Hollanda, Utrecht Üniversitesi’nden Prof. Leonard Van Den Berg Hollanda lityum araştırmalarının sonuçlarını sundu. Ne yazık ki, tedavinin güvenli olduğunun bulunmasına rağmen, hiçbir yararlı etki görülmedi. İngiltere’deki lityum karbonat çalışmaları da daha fazla katılımcı ile farklı bir şekilde dizayn edildi. Elde edilen sonuçlar 2012 yılı başlarında yayınlanacak.


MEMANTİN
Kanada, Alberta Üniversitesi’nden Dr. Ming Chan, ALS hastaları için son memantin pilot çalışmalarını tartışmaya sundu. Bu tedavi denemesinde memantin tablet yoluyla verildi. Bu çalışmada 24 kişi yer aldı ve rastgele 3 gruba ayrıldı. Bu 3 gruba yüksek doz memantin, düşük doz memantin ve plasebo ( sahte ilaç) verildi. Genel olarak, çalışmanın sonuçları tedavinin güvenli olduğunu ve yüksek dozda memantin için daha geniş ve çok merkezli bir klinik denemeye onay verilebileceğini gösteriyor.


NOGO-A ( GSK1223249)
Paris MNH Merkezinden Dr Pierre- Francois Pradat, Nogo-A çalışmasının sonuçlarını sundu. GlaxoSmithKline ilaç şirketi tarafından geliştirilen bir ilaç, damla yoluyla kan dolaşımına doğrudan veriliyor. İnsan üzerinde ilk uygulama Faz I aşamasında yapıldı. Bunun diğer Faz I denemelerinden farkı sağlıklı gönüllülerin çalışmanın bu aşamasında daha yaygın olarak kullanılmasıdır. Bu çalışma tedavinin güvenliliğinden ve ALS hastalarında iyi tolere olduğundan emin olmak amacıyla yapıldı. Dr Pradat ilacın vücuda etkili bir biçimde girdiğini söylüyor. Araştırmacılar, ALS hastalarında ALS Fonksiyonel Derecelendirme Ölçeği (ALSFRS) olarak adlandırılan kas gücünü ve fonksiyonel yetenekleri ölçen bir ölçek ile solunum fonksiyonun daha yavaş düşüş gösterdiğini gödü. Daha büyük bir klinik çalışmada gelecek yıl için geçici planlar devam etmektedir.


NP001
NP001 Neuraltus ilaç firması tarafından geliştirilmiş bir ilaçtır. Bu tedavi denemesi intravenöz bir damla yoluyla kan dolaşımına doğrudan uygulanır. Şu anda NP001 denemeleri Amerika’da Faz II aşamasında devam etmektedir.  Prof Miller NP001’in ALS’de azalan protein düzeyini arttırdığını düşünüyor.


Kaynak: ALS MNH Derneği 

10 Aralık 2011 Cumartesi

Motor nöron mahallesinde güvenlik güçleri "Regülatör T-hücreler"

Sempozyumda, geçen hafta özel bilimsel oturumların ilk odasında birçok biliminsanının merakla beklediği konferansta  konuşmacı Prof Stanley Appel, Motor Nöron Hastalığı ve bağışıklık sistemi ilişkisini oldukça tatmin edici verilerle ortaya koydu. Dr Stanley Appel, motor nöron hastalığının herkeste neden farklı hızda seyrettiğini de anlattı.

İnflamasyon bağışıklık sisteminin bir yanıttır. Bağışıklık sistemi hücreleri  vücudu hasardan korumak ve hassas dengeyi sağlamak için  olan mevcut bir topluluktur. Bu çok önemli işlevi göz önüne alındığında, oldukça karmaşık bir sistem olduğu da bilinmektedir.
Beyin ve  omurilik, vücudun geri kalanına göre biraz daha farklı bir savunma sistemine  sahiptir. Artık motor nöronların kendi işlevini destekleyen hücreler tarafından çevrili olduğu bilinen bir gerçektir. Bu hücreler glial hücreler olarak bilinir. Bu hücre topluluğu içinde mikroglia  hücreleri denilen 'Polis' glial hücreleri vardır.

Prof. Appel'in laboratuar ekibi, motor nöron etrafındaki bu polis hücreleri zehirli bir atmosferin olayı tetiklemesi ile çevrenin korunması arasında hassas bir dengenin olduğunu gösteren çok başarılı bir araştırma ile bilgilerimize katkıda bulunmuştur. Bu bölgede yavaş yavaş artan zehirli bir atmosferin hakim olduğu bilinmektedir.

Prof. Appel, bu savunma sisteminin bir başka bileşeni olan 'regülatör T-hücrelerinden sözetti. Polis benzetmesine devam ederek bu  T-hücrelerinin Mikroglia beyin ve omurilikteki dokulardan daha ziyade sürekli, kanda, devriye gezdiğini anlattı. İsminden de anlaşıldığı gibi, regülatör T hücreleri toksinlerin çıkarılması ve sağlıklı bir çevre sağlamak için özellikle belirli kimyasal sinyaller göndererek  gereken yanıt oranını düzenler, kısmen mikrogliaların yanıtını düzenler.

Prof Appel mikroglia  ve T-hücrelerinin etkileşiminin Motor Nöron Hastalığında nasıl geliştiğini bilmek istiyordu. Yaptığı çalışmada Dr Appel, çok sayıda regülatör T-hücrelerinin "Polis" varlığının mikrogliaların  motor nöronu daha iyi korumasında etkili olduğunu ortaya koydu.
Diğer bir deyişle, regülatör T-hücrelerinin çok sayıda olmasının hastalığın daha yavaş  ilerlemesinde bir dönem olarak ortaya çıkan motor neurone ölümünün daha az olduğu anlaşılıyor.
Regülatör T-hücrelerinin düzeyleri düşük  olduğunda, mikroglialar toksik yanıta neden olur  ve hastalığın ilerlemesini hızlandırır. Bu çalışmada hasta fare modelleri esas alınmıştır.

Ve bu arada, regülatör T-hücrelerinin seviyesini korumak için geliştirilmiş bir ilaç hastalığı yavaşlatabilir. Ayrıca bu bilgi, araştırmacılara, hastalığın gidiş hızını tesbit edebilmek için bir biyomarker geliştirmelerinde aydınlatıcı olabilir. 


Yukarıdaki yazı, Sidney'de yapılan 22. Uluslararası ALS MND Sempozyumu'nun blog sitesinden çevrilmiştir.
http://mndresearch.wordpress.com/

8 Aralık 2011 Perşembe

ALS Hastalığında Beslenme

Canlılar, besinleri Oksijen ile yakarak enerji elde ederler. Besinler, protein, karbonhidrat, yağ ve minerallerden oluşur. Ayrıca vitaminler ve çeşitli kimyasal maddeler de gıda yoluyla alınır.
Dengeli beslenme için miktar ve çeşit olarak yeterli gıda almak gerekir.

ALS hastalığında beslenme çok önemlidir.
Proteinler Kas dokusunun yapı taşlarıdır. Beyin dokusu yağ açısından zengindir. Nöronların (sinir hücrelerinin)  sağlıklı çalışması ve dayanıklılığı açısından nöroprotektif etkili ve antioksidan etkili gıdaların alınması önerilmektedir. 

ALS hastalığında metabolizma artışı olmaktadır. Yüksek metabolizma, enerji ihtiyacını arttırmaktadır. 

Günlük kalori ihtiyacı sağlıklı bireylere oranla %10-15 civarında azalmış olsa da vücudun kilo kaybetmemesi için Protein, karbonhidrat ve yağ açısından zengin beslenmesi önerilmektedir. Çünkü ALS de çiğneme, yutma güçlüğü nedeniyle yeterli gıda alınamazsa vücut, kendi yağ depoları ve kas dokusundan enerji elde etmeye çalışır. Bunun sonucunda kilo kaybı başlar. Ayrıca yetersiz beslenme nedeniyle vücut susuz, vitaminsiz ve mineralsiz  kalır. Enerji üretimi düşer. Halsizlik, bitkinlik, bağışıklık sistemi çökmesi, enfeksiyona yatkınlık, doku onarım bozukluğu ortaya çıkar. Hastalık hızlı ilerler.

Kilo kaybının bir başka nedeni de Oksijen yetersizliğidir . Yeterli gıda alınsa bile yeterli oksijen olmazsa enerjiye dönüştürülemez.

Genellikle aylık %2, yıllık %10 üzerinde kilo kaybı varsa beslenme ve/veya solunum konusunda dikkatli olmak gerekiyor.

Çiğneme güçlüğü başladığında yumuşak gıdalar tercih ediliyor. Yutma güçlüğünün ilk belirtileri, özellikle su içerken boğazına kaçma, hava yutma, gıcık ve öğürme hissidir. Bulber ALS hastalığında yutma güçlüğü erken dönemde ortaya çıkar.  Su yerine daha koyu kıvamlı (örneğin koyu kıvamlı çorba, ayran) sıvılar daha kolay yutulur. Yutmayı kolaylaştıracak içecek katkıları (Liquid thickener) kullanılabilir. 

Günlük kalori ihtiyacını karşılamak için beslenme ürünleri, mamalar kullanılabilir. Yutma güçlüğü, beslenmeyi bozacak duruma geldiğinde mideden beslenme (PEG) ile beslenme sorunu çözülebilir.

Kilo kaybının bir başka nedeni de Oksijen yetersizliğidir . Yeterli gıda alınsa bile yeterli oksijen olmazsa enerjiye dönüştürülemez. Yeterli beslenmeye rağmen kilo kaybı devam ediyorsa solunum testi, kan gazı testi yapılmalıdır. 

ALS’de lifli gıdaları tüketmek özellikle kabızlık çekmemek için önemlidir. Zaman içerisinde hareket etme imkanı azalan ALS’li hastalarda kabızlık problemi gelişmeye başlar. Kabızlığı azaltmanın bir yolu da lifli gıdalar tüketmektir. ALS’de lifli gıdalar günlük beslenme rutinimizde mutlaka yer almalıdır. 

ALS hastalığında kilo kaybı çok önemlidir. Yapılan araştırmalarda kilo kaybı başladığında hastalığın ilerlemesi hızlanmaktadır. Kilo kaybının nedeni genellikle yutma problemi, yemek yerken veya su içerken nefes borusuna kaçma hissi, öğürtü, öksürük olmasıdır. Yemek süresinin uzaması, çiğnerken yorulma ve çabuk doyma hissi oluşmasıdır.  Solunum kapasitesi düşmeye başladığında yukarıdaki belirtiler daha da artmaktadır.

Teşhis sonrasında %10 kayıp önemli. Bu nedenle ALS hastalarının kilo takibi ve solunum fonksiyon testleri en az 3 ayda bir takip edilmelidir.
 
Beslenme

ALS hastalarının günlük aktiviteleri giderek azalmaktadır. Yine de ortalama günlük kalori gereksinimi karşılanmalıdır.

25-30 kcal/kg (1750-2100 kcal 70 kg)
0.8-1.0 gr/kg protein (et, tavuk, balık) 70 gr 70 kg

Beslenme sırasında aşağıdaki konularda dikkat edilmelidir.
1- Dengeli diyet
2- Yeterli sıvı
3- Üç öğün + 2 ara öğün

İştah ve çiğneme bozukluğu nedeniyle kilo takip edilmelidir. Gerektiğinde Ek besin desteği verilmelidir.

1 aylık %2, 3 aylık % 3.5, 6 aylık %5, Yılda %10 kilo kaybı önemli bir bulgu olarak kabul edilebilir. Bu durumda günlük kalori gereksinimi arttırılmalıdır.

30-35 kcal/kg
1.2-1.4 gr/kg protein

Kıvamlı yiyecek, püre, yiyeceklerin bulamaç haline getirilerek verilmesi, mama desteği verilebilir.

Bulbar tutulumlu ALS hastalarının kilo kaybı aşağıdaki nedenlerden dolayı olabilir.

Çiğneme yutma problemi
Yemek süresi uzaması
Kusma, boğazına kaçma hissi
Çekingenlik, utanma
El, kol yorulma
Nefes darlığı
Çabuk doyma
Yemek sonrası nefes darlığı

Bu şikayetler başladığında Kilo kaybı takip edilmelidir.

Peg koşulları

Yutma güçlüğü
Erken doyma
Az sıvı alımı
İştahsızlık
Kusma

Solunum testleri sonucunda Fvc = %50 ve Hızlı kilo kaybı devam ediyorsa Peg Perkütan Endoskobik Gastrostomi ameliyatı yapılmalıdır.

Aylık %2,
3 aylık % 3,5
6 aylık %5
Yılda %10 kilo kaybı

Peg Faydaları

Yemek süresi kısalıyor
Ağızdan tat yemek devam
Kusma endişesi yok
Stres faktörü azalıyor

İştah azalmasının nedenleri, Depresyon, Ilaç yan etkisi, Mide geç boşalması gibi nedenler olabilir. Belirli bir tedavi yok

Sonuç

* Bmi (body mass index) < 18,5 kg/m2 önemli

Hızlı kilo kaybı önemli

Aylık %2,
3 aylık % 3,5
6 aylık %5

Yılda %10 kilo kaybı Dikkat!

Diğer
Vit E, creatine, coq10, selenyum, egzersiz?? Bu konularda fikir birliği yoktur.

* BEDEN KİTLE İNDEKSİ (Body mass index)

BKİ (Beden Kitle İndeksi) : Şişmanlığı ölçmede en yaygın olarak kullanılan ölçüt "Beden Kitle İndeksi'dir. Hesaplanması oldukça pratiktir:

BKİ =   Ağırlık  (kg) / Boy² (m)

Örneğin 1.70 boyunda, 82 kilosunuz

BKİ =   82 /1.70² =  28,3'dür

Siz de BKİ'nizi hesaplayıp kilonuzu aşağıdaki tabloya göre değerlendirebilirsiniz.

Vücut Ağırlığı (kg)BKİ(kg/m2)
Zayıf18.5
Normal18.5-24.9
Hafif Şişman25-29.9
1. Derecede Şişman30-34.9
2. Derecede Şişman35-39.9
3. Derecede Şişman³40

22. Uluslararası  ALS/MND sempozyumu 27 kasım – 2 aralık 2011 tarihleri arasında Sidney – Avustralya’da yapıldı. Bu yazı, “ALS hastalığında beslenme” ile ilgili sunumdan özetlenmiştir.