Amyotrofik Lateral Skleroz'un (ALS) nedeni bulundu.

Major ALS Breakthrough from Northwestern News on Vimeo.

Amyotrofik Lateral Skleroz'un (ALS) nedeni bulundu.

Bilim adamları, dünyada yüz binlerin yakalandığı, tedavi edilemeyen sinir hücreleri hastalığı Amyotrofik Lateral Skleroz'un (ALS) nedenini buldu.

Nature dergisinde yayımlanan makaleye göre,  dünyada yüz binlerin yakalandığı, yakalananların yaklaşık yarıs...ının üç yıl içinde hayatını kaybettiği hastalığın tüm türlerine, beyin veya omurilikteki proteinlerin tamir edilememesi neden oluyor.

Chicago'daki Northwestern Üniversitesi bilim adamları, 25 yıldır ALS üzerine çalışan Teepu Siddique başkanlığında yaptıkları araştırmada, protein tamir sürecinin çalışmaması sonucunda hastaların sinir hücrelerinin ağır hasar gördüğünü tespit etti.

Keşiflerinin, ALS için tedavi yöntemleri geliştirilmesinde tamamen yeni bir alan oluşturduğunu belirten Siddique, protein tamir sürecini düzenleyecek veya iyileştirecek ilaçlar geliştirilebileceğini kaydetti.

Bilim adamları, protein tamir sürecinin doğru işlememesine de yine bir proteinin neden olduğunu, normal koşullarda Ubiquilin2 proteininin, motorik sinir hücrelerinde ve neokorteksteki sinir hücrelerinde hasar görmüş veya hatalı proteinleri devre dışı bıraktığını ifade etti. Bilim adamları, ancak ALS hastalarında Ubiquilin2 proteininin çalışmadığını, aksine hasarlı proteinlerle birlikte sinir hücrelerinde biriktiğini ve bunların ölümüne neden olduğunu bildirdi.
Ailede birden fazla ALS'li olan hastalarda ayrıca Ubiquilin2 geninde mutasyon tespit edildi.

ALS hastalarında ileri derecede kas felci görülüyor. Hastalık ilerledikçe yutkunmak, konuşmak hatta nefes almak zorlaşıyor. Hastalığın bir türü, bunamaya neden oluyor ve hasta konuşmayı unutuyor, en basit işlerini dahi yapamıyor. Vakaların sadece yüzde 10'u genetik. Hastalık ağırlıklı olarak birdenbire ortaya çıkıyor.

Hürriyet

Makalenin aslını indirmek için buraya tıklayınız 

Siyalore (tükrük birikmesi)

Tükürük salgısı major (parotis, submandibular, sublingual) ve sayısı birkaç yüzü bulan minör tükürük bezleri tarafından yapılır. Tükürük bezlerinde günlük 750 ml ile 1.5 litre arasında salgı olur. Bu salgının %95’i parotis ve submandibular bezler tarafından yapılır (34). Tükürük sekresyonunda sempatik ve parasempatik sistemler birlikte rol oynarlar. Ancak tükürük salgısı esas olarak parasempatik kolinerjik liflerin kontrolü altındadır. Parasempatik sistem parotis, submandibular ve sublingual bezleri innerve eder ve direkt stimülasyon yapar. Buna karşın sempatik sistem tükürük bezi kanalları etrafındaki kas liflerinin kontraksiyonunu stimüle etmekle görevlidir. Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) ve Parkinson Hastalığı gibi nörodejeneratif hastalıklarda siyalore sık karşılaşılan bir problemdir. Spontan yutma hızında azalma (örn. Parkinsonizm), farinks kaslarında güçsüzlük veya inkoordinasyon (ALS, inme, serebral felç, bulber ve psödobulber paralizi) ve kognitif bozukluk siyaloreye neden olabilir. Parkinson hastalarının %70’i, ALS hastalarının %20’si siyaloreden yakınırlar. Parkinsonizmde siyalorenin nedeni yutmadaki yavaşlamanın yanı sıra öne eğik postür de olabilir. Esasında Parkinson hastalarındaki tükürük miktarı azalmıştır (35,36). Siyalore dehidratasyona, ağız kokusuna, ağız kenarındaki ciltte çatlağa, sosyal sıkıntıya, konuşma ve yutma güçlüğüne, aspirasyona ve akciğer enfeksiyonuna yol açabilir.

Oral antikolinerjik ilaçlar tükürük sekresyonunu azaltabilir ancak görme bulanıklığı, idrar retansiyonu ve unutkanlık gibi yan etkileri oldukça fazladır. Parotis bezinin denervasyonu, tükürük bezi kanalının bağlanması, tükürük bezlerinin çıkarılması veya tükürük bezlerine radyasyon uygulaması gibi yöntemlerin komplikasyon oranı yüksektir (37). Ayrıca bu yöntemlerden bazılarının geri dönüşümü yoktur.

Botulinum toksininin siyalore tedavisinde kullanılabileceği ilk olarak botulismus kliniğini tarifleyen Justinus Kerner tarafından düşünülmüştür (38). Şimdiye kadar yapılan açık ve plasebo kontrollü çalışmalarda BT-A ve BT-B’nin Parkinson ve ALS hastalarındaki siyalore tedavisinde başarılı olarak kullanılabileceği gösterilmiştir (39-45). Hastaların 2/3’ü BT tedavisi ile belirgin veya orta derece düzelme gösterirler. Amerikan Nöroloji Akademisinin yakın zamanda yaptığı bir gözden geçirmede ALS hastalarındaki siyalore tedavisinde BT-B için 1. sınıf, BT-A için 2. sınıf kanıta dayalı tıp bilgisi olduğu bildirilmiştir (46). Şimdiye kadar yapılan çalışmalarda BT dozları, uygulama tekniği ve etki süresi ile ilgili çeşitli farklılıklar bulunmaktadır. Siyalore için enjeksiyon esas olarak parotis bezine yapılır. Submandibular beze BT-A uygulaması lokalizasyonu nedeniyle daha zordur ve bu nedenle enjeksiyonu nadiren gereklidir. Enjeksiyonlar her bir parotis bezine 3-4 noktadan, submandibular beze 1 noktadan yapılır.  Botulinum toksini ile siyalorenin tedavisinde yan etkilerden kaçınmak için bazı noktalara dikkat etmek gerekir. Bunun için BT mümkün olduğunca az oranda sulandırılmalı (1-2 ml) ve ilk enjeksiyonda yüksek doz kullanılmamalıdır.  Parotis bezlerinin her birine 10-40 MU Botox® veya 40-225 MU Dysport®, submandibular beze 5-15 MU Botox® veya 20-100 MU Dysport® uygulanır. Ülkemizde bulunmayan BT-B (Myobloc® veya Neurobloc®) için bu doz her bir parotis bezine 2500 MU’dır.

 Botulinum toksininin tükürük sekresyonunu azaltmadaki etkisi genellikle 2 hafta içinde başlar ve 6 hafta ile 6 ay arasında sürer. Bazı yazarlar tarafından tükürük bezlerinin anatomik lokalizasyonunu bulmakta ultrasonografi (USG) kullanılmasının yararlı olabileceği bildirilmiştir (47). Ultrasonografi kullanmak yan etki veya komplikasyon oranını azaltabilir.

Siyalore için yapılan BT enjeksiyonlarının yan etkileri arasında ağrı, lokal hematom, tükürük kanalında taş oluşumu, tükürük bezinde enfeksiyon, ağız kuruluğu, disfaji ve çene kaslarında güçsüzlük sayılabilir (48,49). Amiyotrofik lateral skleroz hastalarında BT uygulaması yaparken özellikle disfaji ve çene kaslarında güçsüzlüğün ortaya çıkabilme ihtimali göz önüne alınmalıdır. Bu hastalarda yüksek dozlarda BT uygulanmasından kaçınılmalı ve enjeksiyon sonrası yakın takip yapılmalıdır.

Hiperlakrimasyon (Timsah Gözyaşı Sendromu)

Periferik fasyal sinir felci, kafa travması ve akustik nörinom cerrahisinden sonra görülen nadir bir sendromdur. Yemek yerken tek taraflı olarak tetiklenen uygunsuz ve bazen aşırı lakrimasyon ile karakterizedir. Hastalığın nedeni otonomik sinir liflerinin tükürük bezi yerine yanlışlıkla lakrimal beze doğru filizlenmesidir. Bu hastalar skopolamin uygulanması, lakrimal bezin rezeksiyonu veya sfenopalatinum ganglionunun kalıcı blokajı gibi yöntemlerle tedavi edilmeye çalışılabilir. Ancak bu yöntemlerle yan etki oranları oldukça yüksektir. Botulinum toksininin lakrimal beze enjeksiyonu ile nadir görülen bu sendromda oldukça başarılı sonuçlar alınır (50). Enjeksiyon sonrası etki süresi 6-12 aydır.  Kullanılan BT-A dozu Botox® için 2,5-5 MU,  Dysport® için 20 MU’dir. Botulinum toksinin olası yan etkileri arasında göz kuruluğu, lokal enfeksiyon, pitoz ve diplopi yer alır.  

Nazal Hipersekresyon

Alerjik rinitin tedavisinde BT-A’nın etkin olabileceği birkaç açık tasarımlı çalışmada bildirilmiştir. Bu çalışmalarda 20-30 MU Botox®  her burun deliğine enjeksiyon veya bir beze emdirilerek lokal olarak uygulanmıştır (51-53). Botulinum toksini uygulaması sonrası rinore, nazal obstruksiyon ve hapşırma belirgin olarak azalmış ve etki yaklaşık 6 ay sürmüştür. 

Sonuç 

Botulinum toksini tedavisinin hipersekretuvar bozukluklarda kullanılması gün geçtikçe artmaktadır. Tecrübeli ellerde BT tedavisi güvenilir ve yüz güldürücü bir tedavi yaklaşımıdır. 

Kaynak 

Teşhisten sonra: Hayatı tüketmek mi, yaşamak mı?

İnsan dengeyi sever. Fiziksel ve ruhsal olarak dengede olmak bize yaşama sevinci ve huzur verir.İnsanda bu dengeyi yıkan en önemli şey hastalıklardır.
Sevdiğimiz birinin ölüm haberini duyduğumuzda ruhsal dengemiz alt üst olur. Çok karmaşık bir duygu tufanına kapılırız. Ruhumuzun bu duygularla başa çıkması ve kaybettiği dengeyi tekrar kurması zaman alır. Bazen bunu tek başına başaramayabiliriz. Sendelediğimizde dengemizi tekrar sağlamak için birilerine, bir şeylere ihtiyaç duyarız.
Hastalığımız teşhis edildiğinde de ani bir ölüm haberi almış gibi sarsılır ve tepetaklak oluruz. Öfke, haksızlık, kızgınlık, ihanet, çaresizlik gibi pek çok duygunun birlikte getirdiği yoğun acıyla sarsılan ruhumuz derin bir yara almıştır artık. Oysa insan için en büyük tabu kendisidir. Kendimize sonsuz inanç duyar, bize hep iyi şeylerin olacağına, her nasılsa bütün kötü durumlardan bir şekilde sıyrılacağımıza, gizliden gizliye birilerinin bizi sıkı sıkıya koruyacağına dair inancımız tamdır. İşte bu inancı tuzla buz eden kendi bedenimiz olduğunda ne yapabiliriz? Bedenimizin hiç hesapta yokken, beklenmedik bir hastalığa boyun eğdiğini öğrenmek bizim için büyük bir yıkım olur. Bu  yıkımın altından kalkmak ilk anlarda bize neredeyse imkansız görünür. Öyle ki bazen insan başa çıkmak yerine bu yaralı ruhla yaşayıp, geri kalan hayatını kendine ve etrafına eziyet ederek tüketmeyi seçebilir.
Kas hastalıkları bedensel hareketlerimizi kısıtlar, bazen sizi kapısını dahi açamadığınız bir odaya mahkum kılar. Ancak bizi daha da küçücük ve karanlık bir odaya kilitleme hünerini gösteren kendi beynimiz ve onun ürünü olan düşüncelerimizdir.
Düşüncelerimizin gücünü ‘iyi’ ye ya da ‘kötü’ye yöneltmek elimizdedir. Düşüncelerimizle ruhumuzu nefessiz bırakabilir, ya da ruhumuzun penceresini çiçekli bir bahçeye aralayabiliriz.
Hastalığını yeni öğrenen biri için bu gerçekle başa çıkmak kadar, hastalığın getirdiği bazı sorunları kimselerle paylaşamamak da büyük bir stres ve endişe kaynağı olur. Gelecek endişesi, ölüm korkusu, cinsellik, sosyal hayatta varlık gibi temel insani ihtiyaçların karşılanmasındaki zorluklar kendi hayatımıza küsmemize neden olabilir.
Böylece hem fiziksel hem de duygusal olarak kendimizi karanlık bir odaya mahkum olmuş gibi hissedebiliriz. Bu yüzden, hayatımızı daha yaşanır kılmak için hem günlük hayatımızı kolaylaştıracak çözümlere hem de ruhumuzu iyileştirecek profesyonel desteğe ihtiyaç duyarız. Bunun için destek aramak  ve önerilen destekten yararlanmak, teşhisten sonraki hayatımız için atacağımız en önemli adımlardan biridir.
Dünyada her gün onlarca insan kas hastalığı, kanser ya da diğer hastalıklara yakalandığını öğreniyor. Yine dünyada, teknoloji ve bilimin gelişmesiyle tıp alanında her geçen gün yeni ve ümit verici gelişmeler oluyor, tedavi amaçlı araştırmalara artık daha fazla kaynak aktarılıyor. İnsanlar, kendilerine bir kez sunulmuş olan ‘hayatta olma’ şanslarını daha iyi kullanmak için bütün güçleriyle çaba gösteriyor, bir araya geliyor ve birbirlerinden destek alıyorlar.
Siz de, koşullarımız ne kadar kötü olursa olsun, kendiniz için ‘iyi’ olanı, hayatı tüketmek yerine yaşamayı seçebilirsiniz.
Bunu başarmak için size sunulan bütün yardım imkanlarını kullanın ve kendiniz için daha iyi olanda ısrarcı olun. Hayatınız buna değer.

Sevgi Çiçek Hilton
Psikolog, Eğitim Yönetimi Uzmanı


Kaynak

AIMSPRO® hakkında

Görünüşte potansiyel bir etki vaadetse de AIMSPRO® henüz uzun vadede muhtemel yan etkileri açısından  araştırma sürecindedir.  Yeterli hasta çalışması tamamlanmamıştır. İlaç olarak piyasaya çıkmamıştır. Klinik çalışmalar sürüyor.

http://www.davalinternational.com/named_patient_programme.html

SUT Nisan 2011 revize dökümanı ve ekleri

SUT Nisan 2011 revize dökümanı ve eklerini BURADAN indirebilirsiniz.

Merhaba filmi

24.06.2011 günü saat 18.30’da  Pera Müzesindeki 3. Suna Kıraç Nörodejenerasyon Konferansı kapsamında Pera Müzesi Oditoryumunda “Merhaba” filminin prömiyeri vardı. (Yapımcılığını Mandy Menaker'in, yönetmenliğini ise Lauren Brady'nin yaptığı, başrolleri Fadik Sevin Atasoy, Sönmez Atasoy, Paxton Winters, Nursel Köse ve İskender Altın'ın paylaştığı "Merhaba" filmi;İstanbul'da Türkçe ve İngilizce olarak iki dilde çekilmiş 6 dalda birden ödül kazanmış. Film 20 dakika sürüyor. Hem ABD'de, hem Türkiye'de ALS hastalığı ve yakınlarına dikkat çekilmesi amaçlanan film, sosyal sorumluluk niteliği taşıyor).

Prömiyere Filmin yönetmeni, babası ALS hastası olan Loren Brady, Yapımcı Mandy Menaker, oyuncu Fadik  Sevin Atasoy,  Derneğimizin başkanı İsmail Gökçek, eşi Adalet Gökçek, oğulları Mert, Bilal abi, eşi ve kızı, Hasret, Arife, Havva ve eşi İsmail, Melek, İzmir’den konferansa katılmak üzere gelen Dr Alper Kaya, kızı Ece, bakıcısı Suna hanım, ustamı İstanbul’a kadar getiren ve refakat eden Dr. Hasan bey, konferansa katılan ve konferansı düzenleyen bilim insanları katıldı.

Filmi izleyen birçok izleyicinin gözleri yaşlıydı.
Filmde ALS hastasının hastalığı kabullenme aşaması oldukça etkileyici bir şekilde anlatılıyordu ve eminim ki birçok kişi filmde yaşadıklarını buldu.

Önce yönetmen Loren Brady, film hakkında bir konuşma yaptı; babasının ALS hastası olması sebebiyle yaşadıklarından yola çıkarak bir farkındalık oluşturmak amacıyla film çekmeyi düşündüğünü, babasının uzun süredir yazıştığı Dr. Alper Kaya ile proje hakkında yazışmalar yaptığını, oyuncu olarak Fadik Ataseven’le konuştuğunu, ve Fadik Atasoy’in filmde oynamayı memnuniyetle kabul ettiğini, daha sonra babasıyla görüşerek onun da olurunu aldığını, daha sonra İstanbul’da derneğimizi ziyarete geldiğini ve filmdeki bazı kareleri dernekte çektiğini,  Kas Hastalıkları Derneğine giderek Prof. Coşkun Özdemir ile tanıştığını anlattı.

Oyuncu Fadik Ataseven, Lauren’ın kendisine projeden bahsettiğinde hemen kabul ettiğini,  babasıyla görüşerek onun da rol almayı kabul ettiğini ve bundan sonra da bu tür projelerde seve seve yer almak istediğinisöyledi. Atasoy, filmdeki vedalaşma sahnesi çekilirken, gerçekte de yurtdışına çıkacağı için babasıyla vedalaştığını ve çok yoğun duygular yaşadığını söyledi.

Filmin yönetmeni Lauren, Dr. Alper Kaya’ya filmdeki hastalığın ilerleyişinin gerçeğe uygun olup olmadığını sordu. Dr. Alper kaya, hastalık, hastalığın çeşitleri ve ilerleyişi, bu konuda çaba gösteren derneklerle ile ilgili bilgi verdi, ayrıca film devam etseydi filmdeki hastanın ne durumda olabileceğini anlattı.

ALS/MNH derneği başkanı İsmail gökçek adına eşi Adalet Gökçek, filmde hastalığın ilerleyen safhalarının neden gösterilmediğini sordu. Lauren Brady, filmin kısa metrajlı olduğunu, ancak şu anda çekse çok farklı olacağını söyledi.

Suna Kıraç Nörodejenerasyon Konferansı 2011

Suna - İnan Kıraç Vakfı tarafından düzenlenen ve başkanlığını Boğaziçi Üniversitesi Nörodejeneratif hastalıklar Araştırma Laboratuvarı ‘ndan Prof Nazlı Başak’ın yaptığı Suna Kıraç Konferansı bu yıl 23-26 Haziran tarihleri arasında Pera Müzesinde gerçekleştirildi.

Yerli ve yabancı çok değerli konuşmacıların katıldığı konferansta, ALS MNH Derneği yönetim Kurulu üyesi Dr Alper Kaya, ALS MNH- derneği ve Boğaziçi Üniversitesi NDAL işbirliği ile geliştirilen “ Türkiye ALS konsorsiyumu”  kurulması ve temel ilkeleri konusunda bir poster sunumu gerçekleştirdi.

Konferansta özetle aşağıdaki bildiriler sunuldu.

1. Gün

Hoşgeldiniz resepsiyonu ile konferans başladı. Konuk müze müdürü Suzanne Anker rehberliğinde  "Fundamentally Human" sergisi gezildi. Kokteyl ile gece sonlandı.

2. Gün

Guy A. Rouleau

Overview of ALS Genetics

ALS genetiğine genel bakış

Prof Dr Yeşim Parman

Clinical Aspects of Motor Neuron Disorders

Motor nöron hastalığının klinik özelliklerinden sözetti. Genel olarak alt ve üst motor nöron tutulumunun olduğu ALS hakkında bilgi verdi. Klinik görünümlerine göre aşağıdaki türlerinden sözetti.

1- Klasik Als:

2- Progresif Bulbar Palsy

3- Progresif Müsküler Atrofi

4- Flail Arm Sendromu

5-  Flail Leg Sendromu

6- Primer Lateral Skleroz

7- Als +Demans

Farklı Sınıflandırmalardan sözetti

1- Genetik Olarak Tanımlanan Motor Nöron Hastalığı

Familial Als

Als +Ftd

Fazio-Londe Sendrom

Hsp

Sma

2- Sporadik Türü

Sporadik Als

Pls

Distal Sporadik Focal Spinal Muscular Atrophy - Hirayama

3- Edinsel Motor nöron hastalıkları

Enflamatuvar enfeksiyöz hastalıklar

Multifocal motor nöropati, htlv-1 myopathy, akut polyomiyelit, lyme hastalığı

Toksik etkenler

4- Diğer

Post-poliomyelitis

Radyasyon radikülopati/

Otoimmünite (Sjögren sendromu)

Benign fasikülasyon sendromu

Prof Nazlı Başak

Türkiye’de Motor nöron hastalığına  genetik bakış

ALS hastalarının %10 u genetik. Genellikle otozomal dominant, ancak resesif ve x-link geçiş de görülüyor.

Türkiye’de 7-8 bin hasta olduğu varsayılıyor.

Türkiye ALS konsorsiyumu önemi, kuruluş amacı, üyeleri

235 ALS hastasının genetik inceleme sonuçları sunuldu

Ann McKee

Kronik travmatik ensefalopati (CTE)

Uzun süreli ve tekrarlayıcı kafa travmasına maruz kalanlarda ortaya çıkan Kronik travmatik ensefalopati CTE olgularında TDP43 proteini ilişkisi incelenmiştir. Özellikle boks, futbol, Amerikan futbolu, hokey sporcularda TDP43 proteini hücre içi birikimi görülmektedir. Son zamanlarda bu tür sporları yapanlarda Motor nöron Hastalığı gelişmesi oranının normalden yüksek olduğu bildiriliyor.

##

Christopher E. Henderson

Extrinsic and Intrinsic Factors that modulate Motor Neuron

Susceptibility to ALS

Jeffrey D. Macklis

Molecular Logic of Neocortical Projection Neuron Development,

Degeneration and Repair

Pembe Hande Özdinler

Cellular and Molecular Mechanisms for UMN-Specific Upper Motor

Neuron-Specific Vulnerability in ALS

Motor nöronlara özgü hasarlanabilirlik yatkınlığı ve hücresel, moleküler mekanizmalarından sözedildi.

Suzanne Anker

Fundamentally Human: Contemporary Art and Neuroscience

Temelde İnsan: Çağdaş Sanat ve Nörobilim

Çağdaş sanat içinde nörobilim ve teknolojinin yaratıcılık üzerine etkileri irdeleniyor.

Merit Cudkowicz

Therapeutics in ALS

Bugüne kadar ALS hedefli ilaç geliştirme çalışmalarına değindi. Gelecekte potansiyel ilaçlar ve yöntemler konusunda bilgi verildi.

Jonathan D. Glass

USA First in Human Trial of Spinal Cord Injection of

Neural Stem Cells in Patients with ALS

Amerika'da FDA tarafından insanlar üzerinde kök hücre tedavisinin onaylandığı ilk merkez olan Emory ALS Center ekibinden Dr Eva Feldman ve ark. Faz II çalışmasından sonuçlar bildirdiler.

İnsanda ALS hastaları için kök hücre tedavisinin, Emory ALS Center çalışmasında en azından zararı olmadığı bildiriliyor.

John Donoghue

Turning Thoughts into Action: Neural Interface

Systems to Restore Movement in Humans with Paralysis

Özellikle ileri derecede fiziksel engelliler için beyin-bilgisayar arayüzü üzerinde çalışmalar yapan John Donoghue ve ekibi, son yıllarda geliştirilen teknolojileri anlattı. Beyin kabuğuna yerleştirilen 4*4 mm lik mikroçip ile bir robot kolun hareketlerini kontrol edebilen insanların kısa video görüntülerini sundu.

Mevcut teknolojinin henüz emekleme sürecinde olduğunu, gelecek 20 yıl içinde insanlar için kullanılabilir olacağını belirtti.

Merhaba filmi

24.06.2011 günü saat 18.30’da  Pera Müzesindeki 3. Suna Kıraç Nörodejenerasyon Konferansı kapsamında Pera Müzesi Oditoryumunda “Merhaba” filminin prömiyeri vardı. (Yapımcılığını Mandy Menaker'in, yönetmenliğini ise Lauren Brady'nin yaptığı, başrolleri Fadik Sevin Atasoy, Sönmez Atasoy, Paxton Winters, Nursel Köse ve İskender Altın'ın paylaştığı "Merhaba" filmi;İstanbul'da Türkçe ve İngilizce olarak iki dilde çekilmiş 6 dalda birden ödül kazanmış. Film 20 dakika sürüyor. Hem ABD'de, hem Türkiye'de ALS hastalığı ve yakınlarına dikkat çekilmesi amaçlanan film, sosyal sorumluluk niteliği taşıyor).

Prömiyere Filmin yönetmeni, babası ALS hastası olan Loren Brady, Yapımcı Mandy Menaker, oyuncu Fadik  Sevin Atasoy,  Derneğimizin başkanı İsmail Gökçek, eşi Adalet Gökçek, oğulları Mert, Bilal abi, eşi ve kızı, Hasret, Arife, Havva ve eşi İsmail, Melek, İzmir’den konferansa katılmak üzere gelen Dr Alper Kaya, kızı Ece, bakıcısı Suna hanım, ustamı İstanbul’a kadar getiren ve refakat eden Dr. Hasan bey, konferansa katılan ve konferansı düzenleyen bilim insanları katıldı.

Filmi izlerken kaderdaşlarımız ve yakınlarının gözleri yaşlıydı. Filmde ALS hastasının hastalığı kabullenme aşaması oldukça etkileyici bir şekilde anlatılıyordu ve eminim ki birçok kişi filmde yaşadıklarını buldu.

Önce yönetmen Loren Brady, film hakkında bir konuşma yaptı; babasının ALS hastası olması sebebiyle yaşadıklarından yola çıkarak bir farkındalık oluşturmak amacıyla film çekmeyi düşündüğünü, babasının uzun süredir yazıştığı Dr. Alper Kaya ile proje hakkında yazışmalar yaptığını, oyuncu olarak Fadik Ataseven’le konuştuğunu, ve Fadik Atasoy’in filmde oynamayı memnuniyetle kabul ettiğini, daha sonra babasıyla görüşerek onun da olurunu aldığını, daha sonra İstanbul’da derneğimizi ziyarete geldiğini ve filmdeki bazı kareleri dernekte çektiğini,  Kas Hastalıkları Derneğine giderek Prof. Coşkun Özdemir ile tanıştığını anlattı.

Oyuncu Fadik Ataseven, Lauren’ın kendisine projeden bahsettiğinde hemen kabul ettiğini,  babasıyla görüşerek onun da rol almayı kabul ettiğini ve bundan sonra da bu tür projelerde seve seve yer almak istediğinisöyledi. Atasoy, filmdeki vedalaşma sahnesi çekilirken, gerçekte de yurtdışına çıkacağı için babasıyla vedalaştığını ve çok yoğun duygular yaşadığını söyledi.

Filmin yönetmeni Lauren, Dr. Alper Kaya’ya filmdeki hastalığın ilerleyişinin gerçeğe uygun olup olmadığını sordu. Dr. Alper kaya, hastalık, hastalığın çeşitleri ve ilerleyişi, bu konuda çaba gösteren derneklerle ile ilgili bilgi verdi, ayrıca film devam etseydi filmdeki hastanın ne durumda olabileceğini anlattı.

ALS/MNH derneği başkanı İsmail gökçek adına eşi Adalet Gökçek, filmde hastalığın ilerleyen safhalarının neden gösterilmediğini sordu. Lauren Brady, filmin kısa metrajlı olduğunu, ancak şu anda çekse çok farklı olacağını söyledi