Yasal Uyarı

Bu site, ALS hastalığı ile ilgili haber ve bilgilendirme sitesidir. Tıbbi tavsiye, teşhis veya tedavi yerine geçmez. Tıbbi bir durumla ilgili sorularınız için her zaman doktorunuzla görüşün. Dr. Alper Kaya

5 Ocak 2026 Pazartesi

SOD1 dışı ALS'de Tofersen

SOD1 Geninde Mutasyon Bulunmayan Amyotrofik Lateral Sklerozlu Erişkinlerde Tofersen'in Biyolojik Etkisini Değerlendirmek İçin Yapılan Bir Çalışma (FazII) 

Bu klinik çalışmanın amacı, tofersenin SOD1 dışı ALS'li yetişkinlerde güvenli ve etkili olup olmadığını değerlendirmektir. Tofersen şu anda ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından SOD1-ALS tedavisi için onaylanmıştır. Çalışmanın cevaplamayı amaçladığı temel sorular şunlardır:

Tofersen, SOD1 dışı ALS tanısı almış yetişkin katılımcıların kan ve beyin omurilik sıvısındaki nörofilament hafif zincir (NfL) seviyelerini düşürür mü?

Tofersen, SOD1 dışı ALS hastası yetişkinler için güvenli ve tolere edilebilir bir ilaç mıdır?

Tofersen, SOD1 dışı ALS hastalarında klinik sonuçlar ve yaşam kalitesi ölçümleri gibi diğer ölçümleri etkiler mi?

Katılımcılar şunları yapacaklardır:

24 hafta boyunca lomber ponksiyon yoluyla 100 mg tofersen verilecektir. Dozlar aşağıdaki zaman noktalarında uygulanacaktır: 0, 2, 4, 8, 12, 16, 20 ve 24. haftalar.

Dozlama döneminin bitiminden sonra 28. ve 32. haftalarda 2 takip ziyareti gerçekleştirilmelidir.

Çeşitli anketleri ve sonuç ölçümlerini (örneğin, kas gücü ve solunum testleri) tamamlamak

Çalışma merkezi 

St Louis, Missouri, United States, 63110

RecruitingWashington University ALS Center

Contact :

ALS Clinical Research Team

1-844-257-2273  als@wustl.edu

Principal Investigator :

Timothy M Miller, MD, PhD

https://clinicaltrials.gov/study/NCT07294144 


25 Aralık 2025 Perşembe

SOD1 Amyotrofik Lateral Sklerozda Uzun Süreli Tofersen

 🧠 Tofersen: SOD1-ALS İçin Uzun Vadeli Sonuçlar – Kısa Duyuru

🔹 Tofersen (Qalsody), SOD1 gen mutasyonuna bağlı ALS (amiyotrofik lateral skleroz) için tasarlanmış bir antisens oligonükleotid ilacıdır. 

🔹 Yeni yayınlanan çalışmada, VALOR faz 3 denemesi ve onun açık etiket uzatma dönemi (OLE) uzun vadeli sonuçları birleştirilerek değerlendirildi

🔹 Erken başlanan Tofersen tedavisi, ilacı daha sonra alanlara kıyasla

Fonksiyon kaybında daha az gerileme,

Solunum kapasitesinde daha az düşüş,

Kas gücünde daha hafif kayıp

Yaşam kalitesinde daha olumlu sonuçlar gösterdi. 

🔹 Güvenlik açısından yeni ve ciddi bir sorun saptanmadı ve uzun süreli tedavi alanlarda ilacın tolere edilebilir olduğu görüldü.

🔹 Sonuç: Tofersen, SOD1-mutasyonlu ALS’de hastalık ilerlemesini yavaşlatma potansiyeline sahip, erken başlanmasının faydaları özellikle belirgindi. 

Kaynak