Gazespeaker / Ücretsiz iletişim yazılımı

Gazespeaker, fiziksel engelli kişilerin gözleriyle, baş hareketleri veya mouse hareketiyle    çevreleri ve web ile iletişim kurmalarına ve etkileşimde bulunmalarına yardımcı olmak için tasarlanmış ücretsiz bir yazılımdır.

Desteklenen cihazlar: 

Göz izleme : The Eye Tribe,  Tobii EyeX , Tobii 4c 

Dokunmatik ekran (tabletler, dokunmatik ekranlar,…) 

Fre tıklaması veya fareyi etkinleştiren kafa cihazları : Kamera Faresi (ücretsiz), Naturalpoint Smartnav, Glassouse 

https://www.gazespeaker.org/

Aşağıdaki bağlantıdan indirebilirsiniz 

Gazespeaker 1.5.6

Rasagiline (rasalas) hakkında

Rasagilin, olası nöroprotektif özelliklere sahip bir ilaçtır. Nöroprotektif, sinir sisteminin zayıflamaya karşı korunabileceği anlamına gelir. Rasagilinin olası nöroprotektif özelliklere sahip olduğu bilinmektedir, ancak rasagilinin ALS’li hastalar için etkinliği test edilmemiştir. Rasagilin, Parkinson hastalığının tedavisi için onaylanmıştır. Rasagilin, ALS tedavisi için ABD Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından henüz onaylanmamıştır ve araştırma aşamasındadır.

Araştırma ilaçları, hastalıkların veya durumların tedavisinde güvenli ve etkili olup olmadıklarını bulmak için incelenir. Araştırmacılar, bu çalışmayı yaparak, ALS hastalarında rasagilinin güvenli olup olmadığını ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatıp yavaşlatmadığını öğrenmeyi umuyorlar. Rasagilin, ALS hastalarında etkili olup olmadığı bilinmiyor. Yan etkileri olabileceği biliniyor. FazII aşamasında bir çalışma devam ediyor. https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01786603

2018 yılında yapılan bir çalışmada Rasagiline, ALS hastalığında etkisiz bulunmuş. 

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30192007/

Kendi kararıyla ilaç kullanmak (Self-medication) kişisel bir karardır. Sorumluluğu size aittir. ALS-MNH Derneği olarak henüz FDA tarafından onaylanmamış ilaçları önermiyoruz. Hekimler de deneme aşamasındaki ilaçları reçeteye yazmazlar. Bu konuda hekiminize güvenin. Ancak faz çalışmaları yapan merkezlerde özel izinler ile belli kriterlere göre hastalar çalışmalara kabul edilir. Her ilacın farklı hastalıklarda farklı etkileri olabilir. Rasagiline çalışması, FazII aşamasında devam eden bir çalışma. Mao-b (monoamin oksidaz) inhibitör ilaçlardan olduğunu biliyoruz. Nöroprotektif etkisi yanında beyin biyokimyasında farklı etkileri olabilir.

Yan etkileri arasında, karaciğer yetmezliği, halüsinasyon, cilt kanseri, çarpıntı, karın ağrısı vb etkiler var.

Kaynak:

https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT01786603
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30192007/

Fasudil hakkında

FASUDİL NEDİR?

Fasudil, subaraknoid kanamalı hastaların tedavisi için Japonya’da birkaç yıldır ruhsatlandırılmış bir ilaçtır. ALS fare modelinde hayatta kalma ve motor performansını iyileştirdiği gösterilmiştir. Mevcut etkileri gözönüne alındığında klinik çalışma için aday ilaçlar arasındadır. Henüz insanlarda ALS hastalarında etkinliği bilinmiyor.Kabaca benzetmek gerekirse Edaravone çalışmasına benziyor. Sonuçları izliyoruz.

 
ROCK-ALS NEDİR?

ROCK-ALS, ALS’li hastalarda Fasudil’in güvenliğini, tolere edilebilirliğini ve etkinliğini değerlendirecek bir klinik faz IIa denemesidir. Denemede Fasudil 20 gün süreyle günde iki kez intravenöz infüzyon şeklinde uygulanacaktır. Klinik ve teknik muayeneler, maddenin ALS’li hastalarda iyi tolere edilip edilmediğini ve hastalığın ilerlemesini faydalı bir şekilde etkileyip etkilemediğini değerlendirecektir. Ek olarak, gelecekte hastalık için daha iyi biyobelirteçler oluşturmak için biyomateryaller (örn. BOS, kan, idrar) toplanacaktır. Araştırmaya katılan hastalar, tedavi başlangıcından sonra 180 güne kadar birkaç ziyaretle tedavi süresinden sonra düzenli takip muayenelerine tabi tutulacaktır.

ROCK-ALS’e nasıl katılabilirim?

Klinik araştırmalar çok titiz bir incelemeye tabi tutulur. Bu ayrıca hastaların çok özel dahil etme kriterlerini karşılamasını gerektirir. ALS teşhisi konduysa ve ilk belirtileriniz 24 aydan daha kısa bir süre önce ortaya çıktıysa, bu araştırmaya katılmaya aday olabilirsiniz. (Sadece Almaya’da yaşayanlar için bir çalışma)

Amyotrofik lateral sklerozlu (ALS) hastalar için deneysel terapötiklerin etkinliğini test etmeyi amaçlayan klinik deneylerin doğasında var olan bir zorluk, hastalığın göreceli olarak nadir görülmesidir. Bu soruna umut verici bir çözüm, ideal olarak geniş bir coğrafi alana dağılmış siteleri içeren çok merkezli bir yaklaşımdır. Böyle bir yaklaşımı desteklemek için, Avrupa E-RARE programı ve Amerika Birleşik Devletleri Ulusal Sağlık Enstitüleri (NIH), araştırmacı tarafından başlatılan ROCK-ALS denemesini desteklemek için Avrupalı ​​araştırmacılar tarafından yönetilen Avrupa ve Kuzey Amerika’daki merkezler arasında çok uluslu bir işbirliği olarak ortaklık kurdu (Eudra-CT-Nr.: 2017-003676-31, NCT03792490)

Japonya, FDA dan ayrı olarak bir ilaç onay kurumuna sahiptir. Ülkemizde ilaç onay kurumu olarak resmen FDA, kabul edilir.

Kaynak:

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33533663/

https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03792490

http://rock-als.uni-goettingen.de/?page_id=194&lang=en

Edaravone'un Uzun Süreli İntravenöz Uygulamasının Güvenliği ve Etkinliği

Amyotrofik Lateral Sklerozlu Hastaların Tedavisinde Edaravone'un Uzun Süreli İntravenöz Uygulamasının Güvenliği ve Etkinliği

Soru 

Amyotrofik lateral sklerozlu (ALS) hastalarda standart riluzol tedavisine ek tedavi olarak intravenöz edaravon ile uzun süreli tedavi ile ilişkili yarar-risk dengesi nedir?

Bulgular ALS'li 324 hastanın yer aldığı bu çok merkezli, eğilim skoru ile uyumlu kohort çalışmasında, uzun süreli intravenöz edaravon tedavisi uygulanabilirdi ve çoğunlukla iyi tolere edildi. Bununla birlikte, hastalık ilerleme oranları, invaziv olmayan ventilasyona kadar geçen süre ve hayatta kalma olasılığı, yalnızca standart tedavi alan ALS'li eşleştirilmiş hastalardan önemli ölçüde farklı değildi.

Anlamı 

Bu bulgular, ALS hastaları için standart tedaviye ek olarak uzun süreli intravenöz edaravon ile yeniden tedavinin uygulanabilir ve nispeten güvenli olduğunu, ancak klinik olarak anlamlı bir fayda sağlamadığını göstermektedir.

https://jamanetwork.com/journals/jamaneurology/article-abstract/2787473

Bulber ALS, spontan solunum ve BIPAP kullanımı

Her sorunun cevabı her hastaya göre değişiyor.

BIPAP (Bilevel Pozitif airway pressure), Türkçesi, iki seviyeli pozitif havayolu basıncı.

Bulbus, Türkçesi soğancık. Beyin ile omurilik arasında bir bölgededir. Yaşamsal bir merkezdir.

Solunum kaslarını, yutma ve konuşma kaslarını kontrol eden bir bölge bulbusta yer alır. Bu bölge bulber ALS türünde erken dönemde tutulur. Bu nedenle Bulber tutulumlu ALS hastalarında solunum, konuşma, yutma güçlüğü benzer zamanlarda ortaya çıkar.

Solunum istemli ve otomatik olarak kontrol edilir. İstemli solunum, örneğin nefesini tutmak, balon şişirmek veya derin nefes almak gibi eylemler için kullanılıyor. Fakat uyku sırasında bu eylemleri biz kontrol edemiyoruz. Otomatik solunum 24 saat sürekli solunumu kontrol ediyor. Kanda co2 yüksekliğine göre ve enerji harcama miktarına göre solunum hızı ve derinliğini kontrol eder. Buna spontan solunum deniyor. Bulbus bölgesinden kontrol edilir.

Eğer spontan solunumu kontrol eden merkez henüz tutulmadıysa ancak diyafram kaslarını kontrol eden bölge tutuldu ise, ortaya çıkan solunum güçlüğü için BIPAP cihazı yeterlidir.

Eğer spontan solunum merkezi tutulduysa özellikle gece uyku sırasında solunum durması (apne) oluşur. Bu durumda uyku sorunu başlar, sık sık uyanma ve nefes darlığı olur. Bu durumda BIPAP cihazı yetersiz kalıyor. BIPAP S/t cihaz bu durumda faydalı olur. (S=Spontan T=Trigger) 

Spontan solunum duraksadığında cihaz bir süre otomatik solunum olup olmadığını bekler. Bir süre sonra tetikleme sistemi devreye girer ve solunum yaptırır. Böylece hasta uyanmadan nefes almaya devam eder. Oksimetre değerleri de düşmez. 

Maske ile Bipap kullanmak

BIPAP, BIPAP S/t, avaps gibi modları olan solunum cihazları maske ile kullanılıyor. Yüz ve burunu kaplayan maskeler veya sadece burun deliğinden hava veren maskeler mevcuttur. Ayrıca bazı hastalarda ağız aparatı ile kullanılabilir.

Uzun süreli maske kullanmanın da zaman içinde yan etkileri olabiliyor. Yüzde, yanak ve burunda bası yarası yapabilir. Konuşması henüz etkilenmemiş hastalarda maske kullanımı ile konuşma kalitesi bozulabilir.

ALS hastaları için önemli olan diğer önemli ihtiyaç da öksürükle solunum yolunda birikmiş balgamı çıkartabilmektir.

Öksürük ve balgam temizliği

Normalde burundan nefes alma sayesinde solunum havası nemlendirilir. Solunum yollarında mevcut olan silia denilen tüyler ve üretilen mukus birlikte solunum yolunu temizler. Solunum cihazı kullanan hastalarda Kuru hava nedeniyle bu temizleme eylemi yeterince yapılamaz. Biriken balgamın belli bir basınçla öksürerek atılması gerekiyor. Oysa diyafram güçsüzlüğü nedeniyle yeterli basınç sağlanamadığı için öksürük yetersiz kalıyor. Boğulma hissi bu nedenle oluşuyor.

Bu durumda Öksürük yardımcısı cihazlar devreye giriyor (Türkiye’de sgk kapsamında değildir)

Ancak öksürük yardımcısı (Cough assist) cihazlar ortalama 6 ay faydalı oluyor.

Daha sonraki dönemde ise hareketsiz kalan balgam ortamında enfeksiyon başlıyor. Pnömoni -zatürre- riski çok yüksek oluyor.

Bulber ALS hastalarında yutma güçlüğü de bu belirtilerle benzer zamanda ortaya çıkıyor.

Yutma güçlüğü 2 sorunu da beraberinde getiriyor.

Beslenme yetersizliği sıvı ve gıda artıklarının soluk borusuna ve oradan akciğere kaçmasına neden oluyor. Normalde yutma sırasında yemek borusu yolunu açan ve soluk borusunu kapatan bir kapakçık vardır. Buna epiglottis denir. Bu kapakçığı kontrol eden kaslar da bulbus bölgesinden yönetilir.

ALS hastalarında yutma güçlüğü, özellikle su kıvamındaki akışkan sıvıları içerken belirti vermeye başlar. Bunun nedeni, Epiglottis kapakçığının sızdırması ve sıvının yemek borusu yerine soluk borusuna sızmasıdır. Bu nedenle başlangıç döneminde daha kıvamlı içecekler daha kolay yutulur. Sıvı koyulaştırıcı Liquid thickener gibi ürünler bu durumdaki yutma güçlüğünde bir süre çözüm olabilir.

Ancak ALS hastalığı ilerleyici bir hastalıktır.

Yukarıda anlatılan sorunlar ve çözümleri, ortalama 1 yıl kadar çözüm sunar.

Öksürükle çıkarılamayan balgam sorunumuza, kalıcı çözüm, trakea aspirasyonudur. Bunun için bugüne kadar bulunmuş en etkili yöntem trakeostomi ameliyatıdır.

Aynı şekilde, yutma güçlüğü başladığında koyu kıvamlı gıdalar, burundan mideye beslenme Sondası (Nazogastrik sonda) gibi geçici ve birkaç aylık çözümler olsa da bilinen en etkili çözüm PEG (Perkütan endoskopik gastrostomi) yöntemidir.

Avrupa, İngiltere, Amerika ve tıbbi etik konuların yasal düzenlemelerle hukuki yaptırımlara dönüştürüldüğü ülkelerde, Non-invaziv Solunum (maske ile solunum) desteği, yaşam kalitesini bir süre daha yükseltmek için ortaya konulmuş bir seçenektir.

Non-invaziv solunum, ALS hastalığında sürdürülebilir bir çözüm sunmuyor.

Ülkemizde etik konuların henüz hukuki bağlayıcılığı yoktur. Bu nedenle Non-invaziv solunum desteğini durdurma hakkı yoktur. Sonuçta her durumda doktor, hastayı hayatta tutmak için elinde bulunan tüm tıbbi girişimleri yapmak zorundadır.

Peg ve trakeostomi ameliyatının ne zaman uygulanacağına dair algoritmalar, uzman tarafından değerlendirilir. Bu algoritmalar zaman içinde pratik parametreler olarak güncellenmektedir.

Sağlıklı olmaktan daha önemlisi, yaşam kalitesidir.

Palyatif bakım uzmanlarının dediği gibi:

"Yaşama yıllar katmak değil, yıllara yaşam katmak"

Alper Kaya

10.05.2022