Yasal Uyarı

Bu site, ALS hastalığı ile ilgili haber ve bilgilendirme sitesidir. Tıbbi tavsiye, teşhis veya tedavi yerine geçmez. Tıbbi bir durumla ilgili sorularınız için her zaman doktorunuzla görüşün. Dr. Alper Kaya

27 Temmuz 2023 Perşembe

Nikotinamid mononükleotid (NMN) - Vaatler ve güvenlik endişeleri

Yaşlanma karşıtı bir sağlık ürünü olarak nikotinamid mononükleotid (NMN) - Vaatler ve güvenlik endişeleri


NMN, NAD+'nin bir öncüsü ve üç yolla elde edilen NAD+ biyosentezinin bir ara maddesidir. NMN bunlardan ikisinde bir ara yan üründür. Vücuttaki NAD+ seviyeleri, NAD+ tüketen enzimlerin faaliyetleri sonucunda yaşlanma ile birlikte tükenir. NAD+ seviyesinin azalması mitokondride enerji üretiminin azalması, oksidatif stresin artması, DNA hasarı, bilişsel bozukluklar ve enflamatuar hastalıklarla ilişkilidir. NAD+'ın öncüsü olan NMN'nin, yaşa bağlı bu komplikasyonları tersine çevirdiği ve vücuttaki NAD+ seviyelerini artırarak yaşlanma hızını yavaşlattığı görülmüştür.

NMN'nin çeşitli hücre ve dokulardaki yaşlanma karşıtı etkilerini keşfetmek için birçok çalışma yapılmıştır. Çalışmaların çoğu in vitro veya hayvan modellerinde yapılmıştır. Bununla birlikte, NMN'nin insanlarda yaşlanma karşıtı etkilerinin uzun vadeli güvenliği ve klinik etkinliği hakkında yayınlanmış raporlar azdır. Yukarıdaki incelemeden, uzun süreli NMN uygulamasının güvenliğini araştırmak için sadece çok az sayıda klinik öncesi ve klinik çalışma yapıldığı görülebilir. NMN takviyesinin güvenlik endişelerini değerlendirmek için birkaç insan klinik çalışması daha yürütülmektedir ve sonuçlar henüz mevcut değildir.

Bununla birlikte, birçok NMN yaşlanma karşıtı sağlık ürünü halihazırda piyasada mevcuttur ve üreticiler literatürdeki in vitro ve in vivo sonuçları kullanarak ürünleri agresif bir şekilde pazarlamaktadır. Bu nedenle, ilk öncelik NMN'nin sağlıklı ve hastalıklı insanlardaki toksikoloji, farmakoloji ve güvenlik profillerini oluşturmak olmalıdır. NMN'nin yaşlanma karşıtı etkinliği için, veri elde etmenin en uygun yolu muhtemelen düzenli olarak NMN tüketen kişilerin uzun süreli takipleri olacaktır. Bu tür araştırmalar NMN üreticileri tarafından desteklenmelidir çünkü ürünlerinin etkinlik sonuçlarını sunma konusunda ahlaki sorumlulukları vardır.

Yaşlanmayı bir hastalık gibi gören bakış açısı ve takviyelerin (Supplements) artan pazarı, televizyon, sosyal medya tartışmaları doğal olarak kafa karıştırıyor. Gerçek şu ki, anti-aging akımında konuşulan ve kanıt olarak sunulanlar, laboratuvar, fareler ve cam tabak (petri) sonuçları. Laboratuvar ortamında hücre serileri ve farelerde yapılan ve başarılı olduğu ortaya konan pek çok araştırma vardır. Ancak insan vücudu, bir cam tabak veya bir kemirgenden çok farklıdır. Bu nedenle klinik denemelerde aynı başarıyı beklemek fazla iyimserlik olur. 

https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2090123221001491


ALSUntangled #71: Nuedexta

Nuedexta, dekstrometorfan hidrobromür ve kinidin sülfat kombinasyonudur ve 2010 yılında Gıda ve İlaç Dairesi (FDA) tarafından psödobulbar etkinin (PBA) tedavisi için onaylanmıştır. O zamandan beri Nuedexta tedavisinden sonra bulber fonksiyonlarda iyileşme olduğuna dair anekdot niteliğinde vaka raporları bulunmaktadır. Burada, Nuedexta'nın ALS'li kişilerde bulber fonksiyonu iyileştirmek için etiket dışı kullanımını gözden geçiriyoruz. Nuedexta, S1R ve glutamat eksitotoksisitesi üzerindeki etkileri yoluyla beyin sapı motor nöronlarını korumak için makul mekanizmalara sahiptir. Son klinik çalışmalar Nuedexta'nın PBA olsun ya da olmasın PALS'de bulber fonksiyonu iyileştirebileceğini desteklemektedir. Nuedexta hafif ila orta derecede yan etkilere neden olur. Bu bilgilere dayanarak, PBA olan veya olmayan ALS hastalarında bulber disfonksiyon için Nuedexta tedavisinin düşünülmesini destekliyoruz.

https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/21678421.2023.2239292


Manyetik alan tedavi çalışmaları (ThaXonian: ALS tedavisi için yeni yaklaşım)

Nörodejeneratif hastalıkların tedavisi için potansiyel yeni bir tedavi  yaklaşımı: Manyetik alanlar kullanarak hasarlı motor nöronları yeniden aktive etmek

Sağlıklı bireylerde motor nöronlar iskelet kaslarına sinyaller gönderir. Amyotrofik lateral skleroz (ALS) şu anda tedavisi olmayan, motor nöronların ciddi şekilde hasar gördüğü ve bu nedenle artık bu sinyalleri iletemediği nörodejeneratif bir hastalıktır. Sonuç olarak, kaslar elektriksel uyarıları ve artık çalışamaz hale gelir. Çalışmayan kas hücreleri atrofi olur (kas erimesi) 

Helmholtz-Zentrum Dresden-Rossendorf'tan (HZDR) fizikçi Dr. Thomas Herrmannsdörfer ve hücre biyoloğu Dr. Arun Pal'ın yanı sıra Prof. Richard Funk liderliğindeki disiplinler arası bir ekip, hücre deneylerinde  (laboratuvar ortamında) manyetik alanların bozulmuş motor nöronları onarabildiğini kanıtladı. Uluslararası hücre ve moleküler biyoloji ve biyofizik dergisi Cells'te Mayıs ayında bir makale yayınlandı. (DOI: 10.3390/cells12111502) Bu durum nörodejeneratif hastalıkların tedavisinde tamamen yeni bir terapötik yaklaşımın temelini oluşturabilir.


16 Temmuz 2023 Pazar

İnanılmaz yaşamlar... Guilhem Gallart, rap yapımcısı, ALS hastası

Dünya ve ülkemiz sıcaklar, zamlar, enflasyon, kara haberlerle dönerken başarı öyküleri vahada su bulmak gibi. İnanılmaz yaşamlar...

A.L.S.'li rap yapımcısı Pone, sesini robot gibi çıkaran bir bilgisayar aracılığıyla yazdıklarını seslendiriyordu. Bir müzik yapımcısı için komik ve kendi sesine hiç benzemeyen bu sentetik ses yerine kendi sesini duymak en büyük hayaliydi. Bir komedyenden kendine özgü sesini yeniden oluşturmasını istedi. Öykü böyle başlıyor.  



ALS gibi sesini kaybetme ihtimali olan hastalar için ses bankaları mevcut. Önceden kaydedilen birkaç dakikalık kayıt, kendi sesinizi yeniden digital olarak sentezlemek için yeterli. 

Röportajda genç yaşta ALS tanısı alan Guilhem Gallart ve ailesinin yaşamı anlatılıyor.  Guilhem Gallart (Pone) göz bilgisayarı ile müzik üretmeye devam ediyor. Albümünü Youtube ortamından dinleyebilirsiniz. 

https://www.nytimes.com/2023/07/14/world/europe/pone-als-france-voice.html



14 Temmuz 2023 Cuma

Kanada'da Quebec, Ontario, Albrioza'yı geri ödeme listesine ekledi

Kapsamı Kanada'nın diğer eyalet ve bölgelerine genişletme çabaları sürüyor

Amylyx Pharmaceuticals Canada, yakın zamanda (ALS) için onaylanan Albrioza'nın (sodyum fenilbütirat ve ursodoksikoltaurin) geri ödemesi için Quebec ve Ontario ile anlaşma imzaladı.

ABD'de Relyvrio adıyla pazarlanan ilaç, "Regie de l'assurance maladie du Quebec ve Ontario'nun İstisnai Erişim Programı" kapsamında geri ödemesi yapılan ilaçlar listesine eklendi.

Daha önce AMX0035 olarak adlandırılan  ilacın Kanada'da yaklaşık 3.000 bireyi etkileyen bir hastalık olan ALS'li kişilerde hastalığın ilerlemesini yavaşlatmaya ve hayatta kalma süresini uzatmaya yardımcı olduğu gösterilmişti.

İlaç, 22 Haziran'da Ontario'nun İlaç Fayda Programı aracılığıyla kullanıma sunuldu.

Tedavinin geçen yıl Kanada makamları tarafından şartlı olarak onaylanmasının ardından görüşmeler başladı. Albrioza, Ağustos 2022'de Kanada'da ticari olarak kullanıma sunuldu, ancak henüz çoğu  sosyal güvence planında yer almadığı için hastalara geri ödeme yapılamadı.

Amylyx Kanada başkanı ve genel müdürü Chris Aiello, şirketin basın açıklamasında "ALS ile yaşayan ve kamu sigortasına sahip Ontariolu hastaların artık Albrioza'ya erişimi olacağı için çok heyecanlıyız ve Ontario hükümetinin zamanında erişimi mümkün kılmak için yaptığı işbirliği için minnettarız" dedi. 

https://alsnewstoday.com/news/treat-als-ontario-quebec-add-albrioza-public-reimbursement-list/

12 Temmuz 2023 Çarşamba

NurOwn ile ilgili FDA nihai onay kararı yıl sonuna kadar verilecek

 ALS tedavisi için geliştirilmiş NurOwn teknolojisi ile ilgili FDA nihai kararı yıl sonuna kadar verilecek

Terapinin yararları üzerine FDA danışma komitesi toplantısı 27 Eylül'de yapılacak

ABD Gıda ve İlaç İdaresi'nin (FDA) NurOwn'u amiyotrofik lateral skleroz (ALS) için onaylayıp onaylamama konusundaki nihai kararının en geç 8 Aralık'ta verilmesi bekleniyor.

Ancak bir şirket basın açıklamasına göre bundan önce, 27 Eylül'de bir FDA danışma komitesi BrainStorm Cell Therapeutics deneysel hücre tedavisinin potansiyel faydalarını gözden geçirmek için toplanacak . Ajansın Hücresel, Doku ve Gen Terapileri Danışma Komitesi tarafından yapılacak olan ADCOM toplantısı canlı yayına açık olacak.

Komite, FDA'ya, ALS tedavisi adayı için düzenleyici onayın değerlendirilmesinde kullanımı için bağımsız bir öneri sağlayacaktır. Ancak, ajansın komitenin tavsiyesine uyması gerekli değildir.

ADCOM toplantısı, ajansın Eylül 2022'de BrainStorm tarafından NurOwn için yapılan bir biyolojik lisans başvurusunu (BLA), tedavinin klinik deneylerdeki faydalarına dair güçlü kanıt olmaması nedeniyle incelemeyi reddetmesinin ardından geldi. Brainstorm  uygulamanın artık FDA'nın endişelerinin çoğunu gidermek için değiştirildiğini söylüyor.

https://alsnewstoday.com/news/fda-final-approval-decision-brainstorms-nurown-als-due-december/


 

9 Temmuz 2023 Pazar

ALS hastalarına Oksijen verilir mi

ALS hastalarında diyafram tutulumu başladığında hasta zaman zaman nefes darlığı çeker. Bunun sebebi, diyafram adelesinin zayıflaması ve bunun sonucunda yeterli hacimde havayı akciğerin içine çekememesidir. Bunun rakamsal değeri, respirometre ile ölçülür. FVC (forced vital capacity)  -en derin solunum ile alınan hava hacmi- azalır. Akciğerlerde yeterli gaz değişimi yapılamaz. Kanda karbondioksit seviyesi yükselir. Dolaşım sisteminde bulunan kimyasal algılayılar solunum sayısını arttırmak için solunum merkezini uyarırlar.


Normalde kandaki CO2 seviyesi yükselince diyafram adelesi otomatik olarak sonunum yaptırır ve ne kadar hava alınacağı CO2 seviyesi ile ayarlanır.

Oysa diyafram tutulumu olan ALS hastalarına Oksijen verilince akciğer içindeki CO2 azalacağı için diyafram adelesi çalışmasını durdurur. Bu durumda hasta yardımcı solunum kaslarını kullanacaktır. Bu ise daha çok efor ve Oksijen tüketimine neden olur. Zaten FVC  (Forced vital capacity) azalmıştır.

Uykuya dalmak zorlaşır. Karbondioksit yüksekliği devam eder ve hastada uyuklama başlar. Bu durumda burundan veya maske ile oksijen vermek, kanda birikmiş karbondioksit seviyesini düşürmez. Nefes darlığı nedeniyle acil servise başvuran ALS hastası sadece oksijen verildiğinde solunum güçlüğü düzelmez.Bu nedenle bipap tipi solunum cihazı ile pozitif basınçla oksijen verilmelidir.

Not: Maske ile Bipap ventilator kullanılan veya trakeotomi ile Bipap ventilator kullanan hastalara Oksijen verilebilir. Çünkü Ventilatör cihazları hasta için gerekli hava hacmini otomatik olarak akciğere pozitif basınçla pompalar. Zaten ventilator cihazının bir Oksijen giriş bölümü mevcuttur.


7 Temmuz 2023 Cuma

Bası Yarası (Dekübitüs)

 Bası Yarası

BASINÇ ÜLSERİ- BASINÇ ( BASI) YARASI- DEKÜBİT ÜLSERİ-YATAK YARASI- DEKÜBİT 

Basınç Ülseri Nedir? 

Tek başına basınç ya da sürtünme ile basıncın birlikte sebep olduğu, genellikle kemik çıkıntılar üzerinde ortaya çıkan deri ve/veya deri altı doku hasarıdır. 

Bir bölgenin uzun süreli veya aralıksız basınca maruz kalması ile oluştuğu için bası yarası olarak adlandırılır. Ancak halk arasında daha çok yatak yarası olarak bilinir. Tıptaki ismi ise; de dekübitüs veya dekübit ülseridir. 

Bu yaralar nasıl oluşur? 

Yatağa ( ya da sandalyeye) bağımlı hastalarda, vücut ağırlığının oluşturduğu basınç nedeniyle yumuşak dokulara baskı olur. Kemik çıkıntı ile yatak arasında sıkışan bu dokuların dolaşımı bozulur ve nihayetinde dokularda hasar meydana gelir. Bu hasar belli bir seviyeye ulaştığında da yara açılır. Sürtünmenin fazla olup cildin gergin kalması, vücut sıcaklığının yüksek olması ve cildin ıslak bırakılması yaraları oluşumunu kolaylaştırır. 

Sabit bir pozisyonda kalan hastada 24-48 saat içerisinde bile basınç yarası oluşabilir ve gerekli önlemler alınıp hemen müdahale edilmezse kısa sürede ilerler. Normalde 15-20 gün içerisinde iyileşmesi beklenen erken evrede bir yara, bölgeye basıncın devam etmesi, oluşan doku ödemi ve idrar ve dışkıdan bulaşan mikroorganizmalarla infeksiyon gelişmesi nedeniyle kötüleşebilir. 

Yara oluştuğunda deride görülen ilk değişiklikler aslında buz dağının görülen kısmıdır. Doku hasarının çoğu deri altında başlar ve daha sonra deri yüzeyinde kendini gösterir. Kısaca deride kızarıklık ya da yara fark edildiğinde altındaki dokuda daha fazla hasar olması olasılığı yüksektir. Bu nedenle ihmal edilmemeli, hemen konuyla ilgili bir merkeze danışılmalıdır. 

Nerede yara açılabilir? 

Otururken ; Kuyruk sokumu üzerinde, omuzda kürek kemikleri üzerinde, kalçada kaba etlerde, dirseklerde, topukta 

Sırt üstü yatarken ; Başın arka tarafında, omuzda kürek kemikleri üzerinde, kalçada, dirseklerde, kuyruk sokumu üzerinde, topukta, ayak parmaklarında 

Omuz üzerinde yatarken ; Kulaklarda, omuzun yan tarafında, leğen kemiğinin yan bölgelerinde, kalçada, dizde, ayak bilekleri yan çıkıntılarında 

Yüz üstü yatarken ; Yüz, omuz, leğen kemiği, diz, bileklerin çıkıntılarında bası yaraları oluşabilir. 

(Aşağıdaki resimlerden bir veya birkaçı kullanılabilir- kaynak- http://www.ouhsc.edu/geriatricmedicine/Education/PU/ulcer.htm#etiology.htm ) 

Bu yaraların açılmasını önlemek için neler yapılabilir? 

Basınç ülserini önlemek için aşağıda belirtilen hususlara dikkat edilmelidir. 

*    Hareketliğin Sağlanması 

Mümkün olduğu ölçüde hastanın yaşama katılma ve kendi ile ilgili faaliyetlere katılması sağlanmalıdır, hareketi sınırlı ise refakatçiler tarafından gerekli destek sağlanmalı, hasta hiç hareket edemiyorsa hastaya pasif olarak hareketlilik sağlanmalıdır. 

Bu durum eklem sertlikleri oluşması, kas kaybının önlenmesi ve kan dolaşımının artırılması açısından önemldir. 

*    Pozisyon Değiştirme 

Öncelikli olarak kalça ve topuk gibi riskli bölgelerde basının azaltılması için hastanın pozisyonu düzenli olarak değiştirmelidir. 

Pozisyon değiştirme sıklığı hastanın mevcut durumuna ve üzerinde yattığı yatağın özelliklerine göre belirlenmelidir ve 2 saatlik periyotlardan daha uzun süreli olmamalıdır. 

Pozisyon değişikliği sürekli yapılmalıdır, geceleri ara verilmemelidir. 

Hastaya 30° yan yatma, 60° yan yatma, sırt üstü yatma gibi pozisyonlar sırası ile uygulanabilir. 

Pozisyon değişikliği yaparken hasta sürüklenmemeli mümkün olduğunca hasta kaldırılarak yapılmalıdır. 

Hastanın yatağa temas eden vücut bölgeleri  ve yan yatan hastada dizler gibi vücudun birbirine temas eden bölgeleri kızarıklık açısından sık sık kontrol edilmelidir.  Geçmeyen kızarıklığın basınç ülseri başlangıç aşaması olduğu unutulmamalıdır. 

Hastaya yemek yeme, kitap okuma vb. durumlar için oturma pozisyonu verilerbilir fakat bu pozisyonda bir kaç saatten fazla kalmamalıdır. 

Hasta sırt üstü pozisyonda ya da oturur pozisyonda ise topuklardaki basıyı ortadan kaldırmak için mutlaka bacakların altına, yan yatan hastada dizlerin arasına yastık konulmalıdır. 

(Aşağıda pozisyon ile ilgili resimler kullanılabir Avusturya Bası Yarası Önleme Derneği broşüründen alıntıdır- Ayise KARADAĞ ) 


*    Beslenme 

Hem düşük hem de yüksek kilolu olmak basınç ülseri açısından risk oluşturduğundan dengeli beslenmek önemlidir. Protein ağrılıklı beslenmek basınç ülseri oluşumunu azalttığından protein eksiği olmamasına dikkat edilmelidir. 

Bununla birlikte hastanın yeterli sıvı alması sağlanmalıdır. 

*    Vücut ve Cilt Bakımı 

Cilt bakımında temel olan deri bütünlüğünü sağlamak ve deriyi kuruluk, ıslaklık sürtünme ve sert yüzeye temas etmesi gibi durumlardan korumaktır. 

Kuru cilt nemlendirici kremlerle nemlendirilmelidir. 

Islak cilt silinerek değil havlu gibi yumuşak malzemlerle tamponlanarak kurulanmalıdır. 

Hasta bez kullanıyorsa ıslaklıklığa maruz kalma ve dışkı ile temas nedeniyle cildi koruyucu bariyer kremler doktora danışılarak kullanılabilir. 

Hastanın cildinde riskli bölgelere masaj yapılmamalıdır. 

Alkol içeren cilt bakım ürünleri kullanılmamalıdır. 

*    Destek Yüzeyleri 

Yatak örtüsünde oluşan katlantılar ve kırışıklıklar kontrol edilmeli ve önlenmelidir. 

Köpük şilte kullanımı veya büyük hava bölmeli havalı yatak kullanımı basınç ülseri oluşumunu azaltmaktadır. Ancak oluşma riskini tamamen ortadan kaldırmaz. 

Yüzeyden bağımsız olarak mümkün olduğunca hasta pozisyonunu değiştirmeye önem verilmelidir. 

Özellikle yan yatan hastada dizler gibi vücudun birbirine temas eden bölgeleri kızarıklık açısından sık sık kontrol edilmelidir. Birbirine temas eden bölgelerin arasına yastık gibi basıncı azaltacak destek konulmalıdır. 


Yazının kaynağı (Teşekkür ederim) 

6 Temmuz 2023 Perşembe

Glutatyon

Glutatyon raporu:

Bir ALS tedavisi olarak, glutatyonu artıran glutatyon ve sistein içeren takviyeler makul derecede güvenli görünmektedir ve bunların makul bir mekanizması, pozitif klinik öncesi verileri ve 2 ilginç vaka raporu vardır. Ne yazık ki, glutatyonun kendisinin ve asetilsisteinin küçük klinik deneyleri önemli bir fayda göstermedi. Bu olumsuzluklar dikkate alındığında
Klinik araştırmalarda, ALS hastalara glutatyon veya sistein içeren takviyeler almalarını önermiyoruz.