Yasal Uyarı

Bu site, ALS hastalığı ile ilgili haber ve bilgilendirme sitesidir. Tıbbi tavsiye, teşhis veya tedavi yerine geçmez. Tıbbi bir durumla ilgili sorularınız için her zaman doktorunuzla görüşün. Dr. Alper Kaya

31 Mart 2019 Pazar

Primer Lateral Skleroz (PLS) nedir?

Merkezi sinir sisteminde iki çeşit motor nöron bulunmaktadır. Bunlardan ilki beyinde bulunan birinci (üst) motor nöron, diğeri ise omurilikte bulunan ikinci (alt) motor nörondur. PLS’de sadece birinci (üst) motor nöronlar tutulmaktadır.

Primer lateral sklerozda hangi belirtiler olur?
Motor nöronların tutulmasına bağlı olarak hastalarda kas güçsüzlüğü gelişir. Bu nedenle hastalarda izlenen en sık bulgu, yıllar içinde kötüleşen yürüme güçlüğüdür. Buna peltek konuşma ve kollarda güçsüzlük de eklenebilir.

PLS’de, sadece motor nöronların işlevlerini kaybetmesi nedeni ile hastalarda duysal yakınmalar olmamaktadır.

Primer lateral skleroz (PLS) ile amiyotrofik lateral skleroz (ALS) arasındaki fark nedir?

ALS’de PLS’nin aksine hem üst hem de alt motor nöronlar tutulur. Bu nedenle ALS hastalarında sadece kas güçsüzlüğü değil, aynı zamanda kaslarda seğirme ve kaslarda erime gibi bulgular da izlenir.

Primer lateral sklerozun tanısı nasıl konur?

PLS’nin tanısında nörolojik muayene, kan incelemeleri, beyin ve omurilik MR incelemeleri ve elekromiyografi (EMG) incelemelerinin yapılması gerekmektedir. EMG incelemesi sayesinde hastalarda alt motor nöron tutulumu olup olmadığına bakılarak ALS ve PLS ayırımı yapılabilmektedir.

Bu testler dışında bazı hastalarda SEP, VEP ve bel suyu incelemelerinin yapılması tanının kesinleşmesi için gerekebilir.

Primer lateral sklerozun (PLS) tedavisi nasıl yapılmaktadır?
PLS’yi ortadan kaldıran bir tedavi ne yazık ki bulunmamaktadır.

PLS’de sık olarak, ortaya çıkan belirtiler için belirti giderici tedaviler ve fizyoterapi önerilmektedir. Belirti giderici tedaviler içinde ağrı kesiciler ve kasılmaları engelleyen tedaviler sayılabilir.

13 Mart 2019 Çarşamba

ALSUntangled 48: Perampanel (Fycompa)

Perampanel, günümüzde ALS'li hastaların tedavisinde teorik olarak yararlı olabilecek bir etki mekanizmasına sahip,  özellikle epilepsi nöbetleri tedavi etmek için kullanılan bir ilaçtır.

ALS fare modelindeki hatalı bir çalışma, perampanelin bazı yararlarını göstermiştir, ancak ALS'li insanlardan elde edilen veriler oldukça sınırlıdır.  İnsanda yapılan çalışmalarda veri eksikliği,  düşme riski ve ciddi psikiyatrik yan etkiler dahil olmak üzere birkaç ciddi güvenlik kaygısı nedeniyle, ALS için perampanelin etiket dışı kullanımını öneremeyiz.

ALS'de devam eden perampanel'in klinik denemelerinin sonuçlarını bekliyoruz ve bu sonuçlar alındığında TOE derecelerimizi buna göre güncelleyeceğiz.

Rick Bedlack

https://www.tandfonline.com/doi/pdf/10.1080/21678421.2019.1573850?needAccess=true

Belçika'dan Japonya’ya ALS farkındalığı için pedal çevirecek

12 Mart 2019 Salı

Engelli yönetmeliği, çocuk ve erişkin olmak üzere iki farklı şekilde düzenlendi

Engelli raporlarının düzenlenmesi, geçerlilik süreleri ve alınış şekilleri ile ilgili yönetmelik bütünüyle değiştirilerek "Erişkin" ve "Çocuk"lar için iki farklı şekilde düzenlendi.  







"Özürlülük Ölçütü, Sınıflandırması ve Özürlülere Verilecek Sağlık Kurulu Raporları Hakkında Yönetmelik" yürürlükten kaldırılarak, 18 yaşını doldurmayanlar için "Çocuklar İçin Özel Gereksinim Değerlendirmesi Hakkında Yönetmelik", 18 yaş üstü için de "Erişkinler İçin Engellilik Değerlendirilmesi Hakkında Yönetmelik" bugünkü Resmi Gazete'de yayımlanarak yürürlüğe girdi.

Yapılan düzenlemeler;

1- Yeni yönetmelikte Engelli birey, Engellilik durumu, Kısmi bağımlı engelli birey, Tam bağımlı engelli bireyin tanımları belirlenmiştir.

2- Tam bağımlı engelli birey olarak; engel durumuna göre engel oranı %50 ve üzeri olduğu tespit edilenlerden doku, organ ve/veya fonksiyon kaybı ve/veya psikiyatri tanısı bağlantılı olarak muhakeme yeteneği değerlendirilmesine göre günlük yaşam aktivitelerini yardım almasına rağmen kendi başına gerçekleştiremeyen kişiler olarak tanımlanmıştır.

3- Erişkinler İçin Sağlık Kurulu Raporunu verecek heyetlere Kurul başkanının teklifi ve başhekimin onayı ile diğer branşlardan erişkinin hastalık durumuna göre kurula ilgili branş uzmanı davet edilebilecek; katılacak ilgili branş uzmanı geçici kurul üyesi olarak raporları imzalayacak.

4- Hastanın teşhis ve tedavisinde bizzat görev almış hekim veya hekimler sağlık kuruluna katılarak görüş bildirebilecek.

5- Erişkinler için Sağlık Kurulu Raporları yapılan başvurudan itibaren 30 gün içerisinde tamamlanacak.

6- Erişkinler İçin Terör, Kaza ve Yaralanmaya Bağlı Durum Bildirir Sağlık Kurulu Raporu, kurumlar tarafından resmi yazı ile terör/kaza/yaralanmaya ilişkin belgelerle birlikte yetkili sağlık kurum ve kuruluşundan talep edilebilecek. Bu raporlara ilişkin işlem bedelleri kurumlarınca karşılanacak.

7- Engelli raporları sürekli veya süreli olarak düzenlenecek; raporda geçerlilik süresi mutlaka belirtilecek.

8- Kamu kurumlarının ilgili mevzuatlarından kaynaklı olarak, gerekçesi belirtilerek yazılı kontrol muayenesi talebinde bulunulması durumunda sağlık kuruluşunca yeniden rapor düzenlenebilecek.

9- Yönetmelik değişikliğinden önce 18 yaş üstü engelliler için düzenlenmiş sürekli ibareli sağlık kurulu raporlarıyla belirlenmiş olan tüm vücut fonksiyon kaybı oranları geçerliliğini koruyacak olup, bu oranlara dayanılarak sağlanmış istihdam, eğitim, sosyal destek ve yardım hizmetlerinin sürdürülebilmesi için süreli raporlarda rapor süresinin bitimine kadar kurumlarca rapor istenmeyecektir.


10- Sağlık kurumları tarafından düzenlenen raporlar, Sağlık Bakanlığınca oluşturulacak elektronik bir veri tabanına aktarılacak. Birey veya vasisinin yazılı rızası alınarak raporlar Sağlık Bakanlığınca oluşturulacak sistem üzerinden, ilgili kamu kurumlarınca paylaşabilecek. Ayrıca, yönetmeliğin yürürlüğe girdiği tarihten itibaren rapor vermeye yetkili sağlık kurum ve kuruluşları raporların elektronik ortamda düzenlenmesine dair sistemlerini bir yıl içerisinde tamamlayacak. Elektronik imzalı veri paylaşım sisteminin gerçekleşmesini müteakiben kurumlara yazılı belge düzenleme işlemleri sonlandırılacaktır.

Kaynak: 

3 Mart 2019 Pazar

ANTALYA Maratonundayız

Glee - We Are the Champions





Ve böyle devam edeceğiz dostlar
en büyük bizleriz dostlar
mücadeleye devam edeceğiz sonuna kadar
tahammülümüz yok kaybedenlere
biz bu dünyanın şampiyonları
güllük gülistanlık değildi
zevkli bir yolculuk olmadı
insan ırkı adına zorlu bir görev olarak kabul edeceğiz
ve asla yenilmeyeceğiz
Ve böyle devam etmek niyetindeyiz
en büyük bizleriz dostlarım
mücadeleye devam edeceğiz sonuna kadar
Kaybedenlere tahammülümüz yok

2 Mart 2019 Cumartesi

Ötenazi, yardımlı intihar, öncelikli direktif

Hastalık çaresiz, hasta, belli terminal dönemde ve ağrıdan kıvranmaktadır, dahası, kişilerin bilinçleri açık olup intihar kendi kararlarıdır. İntihara teşebbüs eden hastalar genellikle terminal dönem hastalığın etkisi ile depresyondadırlar.

İnsanlık, çaresizlik içinde hissettiğinde  kendine bir yol arıyor. Yaşamı sonlandırmak her zaman tartışmalı olan konulardan biri.

Yaşamı sonlandırmanın etiği konusunda tüm dünyada son kararlar, uygulamalar bile henüz netleşmedi.  Bu, bir insanlık sorunu. Belki de en fazla dikkat çekilmesi gereken konu. Her zaman uzak durulan, konuşulması hoş olmayan konular bunlar. Yine de katıldığım pek çok kongrede insanların kafa yorduğu, çıkış yolu aradığı bir başlık.

Bir canlının yaşamdan vazgeçmesi evrensel bir konu. Bu nedenle çok tartışmalı.
Öte yandan bir insanın bilerek kendi hayatını sonlandırmak istemesi bazı çevrelere göre insani bir hak olmalı.

Psikiyatristlere göre, bir insanın kendi hayatını sonlandırmak istemesi derin bir depresyon belirtisidir ve bu durumda insan doğru karar veremez. Daha sağlıklı düşünebileceği yaşam koşulları oluşturularak daha sağlıklı karar vermesi için şans tanınmalıdır.

Yani aslında hissettiğimiz her neyse aslında bir yanılsamadır.
Canlının en zorlu koşullarda bile ilk tercihi hayatta kalmaktır. Bu evrensel bir kuraldır. Hayatta kalmak gibi evrensel bir içgüdüyü yok saymak, bu nedenle çok zordur ve sağlıklı düşünce ile bu karar verilemez. Psikiyatrik yaklaşım bu açıdan öneriliyor.

Öte yandan kaza, kalp krizi veya yaşamla bağdaşmayan tıbbi durumlar dışında insanın kendi yaşamını sonlandırmasının mümkün olmaması için insan vücudunda otomatik çalışan, istem ve irade ile durdurulamayan en temel işlev nefes almak ve kalp atışı gibi yaşamsal işlevlerdir.

Örneğin nefesinizi bir süre tutabilirsiniz. Daha uzun süre kendi isteğinizle devam edemezsiniz. Çünkü kandaki co2 miktarı yükseldiğinde sizin iradeniz dışında otomatik olarak nefes alma işlemi başlar.

ALS gibi solunum kasları, diyafram kaslarını etkileyen hastalıklarda otomatik solunum devreye girse de bunu gerçekleştirecek kasları uyaran sinir hücreleri etkilendiği için boğulma hissi ortaya çıkar.  Bu his nasıldır tahmin edersiniz.
ALS hastası bir anda bu duruma gelmez. Bu duruma gelmeden önce vücut pek çok belirti, arıza sinyallerini verir. Örneğin öksürükle balgam çıkaramayan hastalarda zatüre ortaya çıkar. Bu durumda mecburen hastanede tedavi edilir, iyileştirmeye çalışılır.

Ancak  bazı ülkelerde advance directive denilen bir hak mevcut. Tıbbi vasiyet hakkınızı kullanarak önceden bildirirseniz acil durumda veya sizin karar verme şansınız olmayan durumlarda vasiyetize göre tıbbi uygulama yapılıyor. Bu vasiyette solunum cihazına bağlanmak veya reddetmek, DNR (Do not ressutate=beni hayata döndürme) gibi durumları önceden bildiriyorsunuz.  Bunların hiçbirisi Türkiye’de yok...

İnsanca saygın yaşam ve saygın ölümü savunanlar, her insanın özgür iradesiyle seçim yapabilmesi gerektiğini savunuyorlar.

Türkiye’de kimsesi olmayan ve başkasının bakımına ihtiyacı olan hastalara Sosyal politikalar bakanlığı tarafından bakım evi hizmeti veriliyor. ALS  hastaları için çok gerçekçi olmadığı bilinse de kanunlarda yeri var.

Tüm bu bilgileri merak edenler için sizin sorunuza bir nebze yanıt olması için yazdım.
Şimdi asıl sorunuza yanıt vermek gerekirse solunum güçlüğü ve boğulma hissi gerçekten eziyet veren bir durumdur.

DÜNYA TABİPLER BİRLİĞİ'NİN HEKİM YARDIMLI İNTİHAR İÇİN TUTUMU
(DTB 44. Genel Kurulu'nda Kabul Edilmiştir. Eylül, 1992)

Hekim yardımlı intihar olguları son zamanlarda halkın dikkatini çeker olmuştur. Bu olay; hekim tarafından geliştirilmiş bir aracın kişiye kullanımının yine hekim tarafından öğretilmesi ile gerçekleşmektedir. Böylece kişiye intihar etmesinde yardımcı olunmaktadır. Bazı durumlarda da hekim kişiye ölümcül doz konusunda da bilgilendirerek bazı ilaçları temin etmektedir. Böylece yine kişiye intiharda yardımcı olunmaktadır. Burada bahsedilen kişi, ağır hasta, belli terminal dönemde ve ağrıdan kıvranmaktadır, dahası, kişilerin bilinçleri açık olup ve intihar kendi kararlarıdır. İntihara teşebbüs eden hastalar genellikle terminal dönem hastalığın etkisi ile depresyondadırlar.

Ötanazi gibi, hekim yardımlı intihar da etik değildir ve tıp mesleğinde olanlarca asla uygulanmamalıdır. Hekimin, bir kimseye yaşamını sona erdirmekte bilerek ve kararlı olarak yardım etmesi etik değildir. Ancak hastanın tedaviyi reddetmesi temel bir haktır ve hekimin hastanın bu arzusuna hürmet etmesi (ölümüne neden olsa bile) etik olmayan bir davranış sayılmaz.