Yasal Uyarı

Bu site, ALS hastalığı ile ilgili haber ve bilgilendirme sitesidir. Tıbbi tavsiye, teşhis veya tedavi yerine geçmez. Tıbbi bir durumla ilgili sorularınız için her zaman doktorunuzla görüşün. Dr. Alper Kaya

23 Aralık 2016 Cuma

Trakeostomi Tüpleri (kanülleri)

Bir trakeostomi tüpünün (kanül ile aynı anlamda)  ana bileşenleri tasarım aralığı boyunca evrenseldir. Tüp gövdesi yay şeklinde ve tek bir kanül veya çift kanül (iç ve dış) trakeostomi tüpü olarak tasarlanmıştır. Pozitif basınçlı havalandırmayı kolaylaştırmak ve aspirasyon riskini azaltmak için hava geçirmez bir balon olabilir. Ameliyatta veya değişim sırasında kolay yerleştirmek için bir kılavuz ile birlikte verilir. Boyun bağı, trakeostomi tüpünün sabitlenmesine ve konumunun stabilize edilmesine yardımcı olur.

Trakeostomi tüp boyutları

Trakeanın uzunluğu ve çapı kabaca bireyin büyüklüğü ile orantılıdır. Bir trakeostomi tüpü, üreticilerin "boyutları" ndan ziyade hastanın durumuna göre dış çapa, iç çapa ve uzunluğa göre seçilmelidir. Bu ölçüler, üreticiler arasında standardize edilmemiştir. Yani bir üreticiden bir "8 numara", başka bir "8 numara" göre farklı boyutlara sahip olma ihtimali yüksektir.

Tracheostomy tube dimensions
ID without inner cannulaID with inner cannulaOutside diameterLength
Shiley LPCn/a7.6mm12.2mm81mm
Shiley DCTn/a7.6mm12.2mm79mm
Tracoe twistn/a8.0mm11.4mm76mm
Portex Blue Line Ultra8.0mm6.5mm11.9mm75.5mm
Trakeostomi tüpünün dış çapı trakeal çapın yaklaşık 2 / 3'ünden 3 / 4'e kadar olmalıdır. Genel bir kural olarak yetişkin kadınların çoğuna 10 mm'lik bir dış çapa sahip bir tüp yerleştirirken, 11 mm'lik bir dış çap çoğu yetişkin erkek için uygundur. Trakeal duvara travmayı ve uzun vadeli komplikasyonları en aza indirmek için tüp gerekenden daha geniş olmamalıdır.

Trakeostomi borusunun iç çapı, spontan solunum yapan bir hastada nefes alma işini ve ventilatörden kesilme sürecini etkiler. Trakeostomi tüpünün iç çapını kontrol ederken özel dikkat gösterilmelidir. İç kanül yerinde olacak şekilde çift kanül tüpü söz konusu olduğunda, ambalajdaki gösterilen iç çap bu durumu yansıtabilir veya yansıtmayabilir ve beklenenden çok daha küçük olabilir. Boyut belirleme için Uluslararası Standartlar Organizasyon Sistemine uygun olarak, 15mm bağlantı parçası dış kanülün bir parçası olduğundan, üretici isteğe bağlı olarak iç kanülün iç çapını belirtmekle yükümlü değildir.

Bir trakeostomi tüpünün ideal uzunluğu tüp ucu karinalardan birkaç santimetre yukarıda olacak şekildedir. Çok kısa olan bir tüp, zayıf konumlandırma nedeniyle kazara dekannülasyon veya kısmi hava yolu obstrüksiyonu riski taşır. Çok uzun olan bir tüp, karina üzerine çarpıp rahatsızlık ve öksürmeye neden olabilir.

Trakeostomi tüpü hastanın boynuna sıkıca sabitlenmelidir. Trakeal yaralanma ve kazara dekanülasyon riski oluşturan sebepler gözlenmeli, tüp üzerindeki baskıyı azaltmak için vantilatör boruları desteklenmelidir.

Tekli ve Çiftli kanüllü trakeostomi tüpleri

Havayla şişirilmiş balonlu fenestrasyonsuz tek bir kanül tüpü, kritik hastalık sırasında geçici trakeostomi gerektiren erişkin hastaların çoğuna uygundur.

İkili kanül tüpleri, iç kanül tıkanma durumunda çabucak çıkarılabilir ve bu nedenle Yoğun Bakım Ünitesinden taburcu olduktan sonra trakeostomi tüpü kullanmaya devam eden hastalar için daha güvenlidir.

Bu hastalarla ilgilendiren personel, bu tüplerin tasarımı ve işlevi konusunda bilgili olmalıdır. Bir trakeostomi tüpünün türü ve boyutu, hastanın durumu değiştikçe sürekli olarak gözden geçirilmelidir. Seslendirme ve konforu optimize etmek için çok çeşitli özel tüpler kullanılır.

Fentestrasyonlu tüpler ventilasyondan ayrılma aşamasındaki hastalar için düşünülür, çünkü konuşmayı kolaylaştırır ve fenestrasyon olmayan tüplere kıyasla konuşurken nefes alma yükünü azaltırlar.

Dikkat! ALS hastalarında konuşma bozukluğu farklı nedenlerle olduğu için her ALS hastası trakeotomi ameliyatı sonrasında fenestreli tüp kullanılsa bile konuşamayabilir. Trakeostomi sonrasında balon indirildiğinde anlaşılır seviyede konuşabilen hastalarda fenestreli trakeostomi tüpü önerilebilir.

Balonlu (cuffed) trakeostomi tüpleri

Trakeal yaralanma riskini azaltmak için, balon yönetiminde minimal kapama volümüne özen gösterilmesi gereklidir. Dikkatli bir şişirme tekniği içermeli ve şişirme hacminin ve manşon basıncının izlenmesi gereklidir. Trakeal duvar hasarı ve aspirasyon riskini en aza indirgemek için balon basıncı 25-34 cmH2O arasında, ancak tercihen bu aralığın alt sınırında muhafaza edilmelidir. Çoğu hasta için balon yavaş yavaş şişirirken hastanın boğazından helen basınçlı havanın kesildiği basınç muhafaza edilmelidir. Aşırı şişirmek balonun patlamasına neden olabilir.

Standart ve daha uzun boylu trakeostomi tüpleri

Trakeostomi tüpleri hem standart hem de daha uzun boylarda mevcuttur. Standart uzunluklu tüpler genellikle normal hava yolu anatomisine sahip hastalarda kullanılacak şekilde tasarlanmıştır. Bununla birlikte, standart tasarımlı trakeostomi tüplerinin uzunluğu ve açısı, bazı yoğun bakım hastaları için çok kısa olabilir ve uygun olmayabilir ve komplikasyon riski taşır.

Daha uzun trakeostomi tüpleri, sabit veya ayarlanabilir uzunlukta) mevcuttur.

Sabit uzun boy tüpler, proksimal kısımda (stoma ve trakea arasında) veya tüpün distal kısmında (trakea içinde) uzatılabilir.

Derin yerleşimli trakealar, yani obezite, guatr, boyun kitlesi nedeniyle kalın boynu olan hastalar için ek proksimal uzunluk gereklidir. Trakeal problemleri olan ancak boyun anatomisinin normal olduğu, örneğin trakeomalazi, trakea stenozu için ekstra distal uzunluk gereklidir.

Ayarlanabilir ve esnek (takviyeli) trakeostomi tüpü yukarıdaki hastalardan herhangi birinde kullanılabilir, ancak boyun bağlantısının kilitleme mekanizması hasta için kullanışsız olabilir ve uzun süreli kullanım için daha uygun değildir. Bu gibi durumlarda, hastanın anatomisi için uygun proksimal veya distal uzantıya sahip çift kanülle sabitlenmiş daha uzun bir tüp daha rahat olabilir.
Shiley kanül ölçüleri 
LPC Düşük Basınç Kaflı Trakeostomi Tüpü, silindirik kafı ile narin dokuyu korur ve vücut sıcaklığında yumuşayan yüksek kalitede, esnek materyalden üretilmiştir.
FEN Fenestreli Düşük Basınç Kaflı Trakeostomi Tüpü, üst solunum yolu solumasını kolaylaştırarak hastanın tüpten vazgeçmesineolanak verir.
a. İntegral 15 mm dönme-kilit konnektörü olan iç kanül, yardımcı ekipmanın bağlanmasına izin verir ve kolay inspeksiyon için şeffaftır.
b. 15 mm konnektörü ve beyaz 15-mm başlığı olan Fenestreli İç Kanül.
c. Düzgün, yuvarlak uçlu obturator girişi ( kolay insert ) kolaylaştırır.
d. Dekanülasyon Fişi (DCP), üst solunum yolu solumasına izin vermek için dış kanüle bağlıdır.

Rüsch kanül ölçüleri 
Tracoe twist 301 ölçüler 


Kaynaklar:

1. ICS TICS. Standards for the care of adult patients with a temporary tracheostomy Standards and Guidelines 2008

2. Fikkers BG, van Veen JA, Kooloos JG, Pickkers P, van den Hoogen FJ, Hillen B, et al. Emphysema and pneumothorax after percutaneous tracheostomy: case reports and an anatomic study. Chest 2004;125(5):1805-14

3. Hess DR. Tracheostomy tubes and related appliances. Respir Care 2005;50(4):497-510

4. Crimlisk JT, Horn MH, Wilson DJ, Marino B. Artificial airways: a survey of cuff management practices. Heart Lung 1996;25(3):225-35

5. Bernhard WN, Cottrell JE, Sivakumaran C, Patel K, Yost L, Turndorf H. Adjustment of intracuff pressure to prevent aspiration. Anesthesiology 1979;50(4):363-6

6. Mallick A, Bodenham A, Elliot S, Oram J. An investigation into the length of standard tracheostomy tubes in critical care patients. Anaesthesia 2008;63(3):302-6

http://covidien.scene7.com/is/content/Covidien/shiley-flexible-tracheostomy-tubes-product-family-overview-video

22 Aralık 2016 Perşembe

ALS, ağır metal zehirlenmeleri ve şelasyon

Şelasyon tedavisi, ağır metal zehirlenmesinin başlıca tedavisidir. Kullanılan  bağlayıcı madde, hastanın maruz kaldığı metal türüne bağlıdır. Örneğin kurşun zehirlenmesinde Dimercaptosüksinik asit (DMSA) ve Etilen diamin tetraasetik asit (EDTA), arsenik ve civa zehirlenmesinde Dimercapto-propan sülfonat (DMPS) kullanılır.

ALS Hastalarında Kullanım
Uzun yıllar boyunca yapılan yoğun çalışmalara rağmen, ağır metal toksisitesinin ALS'ye neden olabileceğine dair tutarlı bir kanıt bulunmamaktadır. Şelasyon terapisinin ALS tedavisi için yararlı olduğuna dair hiçbir kanıt bulunmaması şaşırtıcı değildir. Aslında, aksini gösteren kanıtlar vardır. Bir vaka raporunda, yükselmiş cıva kan seviyesi ve büyük miktarda cıva atılımı olan ve DMSA ile şelasyon tedavisine cevap vermeyen bir ALS hastasını tarif etmiştir. Diğer bir olgu sunumunda, içme suyundan kronik kurşun zehirlenmesinin belirlenmesiyle bulber başlangıçlı ALS geliştiren bir hasta tanımlanmıştır. Yine DSMA ile tedavi altı ay boyunca uygulandı ve klinik seyri etkilemedi. Son olarak, ALS veya SMA'lı 53 hastaya ve bir kontrol grubuna DMSA uygulanan bir çalışma, 2 grup arasında kurşun ve cıvanın idrar boşaltımında bir fark göstermedi . İnternet araştırılması, şelasyon tedavisinden fayda görmeyen hastaların birçok kişisel raporunu ortaya çıkarmaktadır.
Demir metabolizmasının ALS patogenezinde etkili olduğu bildiriliyor.
Riskler
Şelasyon genellikle düzgün bir şekilde kullanıldığında güvenli bir tedavi olduğu düşünülmektedir. Kalsiyum EDTA yerine sodyum EDTA kullanılması, en az 3 hastada ölüme neden olan şiddetli hipokalsemi ile sonuçlanmıştır. Diğer bir rapor edilen yan etki potansiyel böbrek hasarını yansıtan yüksek kreatinindir.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4712627/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17719172
http://www.tandfonline.com/doi/pdf/10.3109/17482960903342489?needAccess=true
Not: Healing of Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Case Report https://www.karger.com/Article/FullText/477397

20 Aralık 2016 Salı

Elektrik çarpması, Manyetik alan ve ALS riski

Elektrik  çarpması ve ALS ilişkisi çok kesin olmamakla birlikte az da olsa literatürde örneği var. Yıldırım çarpması da dahil olmak üzere  20.000 V alternatif akım çarpması ve şehir elektriği çarpması sonucu ALS benzeri belirtiler gösteren olgular literatürde bildirilmiş. Al Chalabi ve ark. Elektrik çarpması ve ALS ilişkisini gösterememişler. Fakat iş güvenliği, mesleki riskler konusunda yapılan araştırmalarda elektrik çarpması ve manyetik alan risk faktörleri olarak gösterilmiş.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27377857
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11186914
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27027889
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4819821/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25229273
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18379742
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1944410

ALS ve çevresel faktörler - Pestisidler

Literatürden çıkan kanıt, ALS nörodejenerasyonunda pestisitlerin ALS tutulumunda en etkili faktör olarak varsayılmasını güçlendirmektedir. Aslında, pestisit maruziyetinin literatür kanıtlarının daha az çelişkili olduğu tek çevresel faktör olduğunu teyit edebiliriz. Dahası, pestisitlerin bir çok epidemiyolojik çalışmada da belirtildiği gibi, diğer nörodejeneratif hastalıklar (Alzheimer ve Parkinson hastalığı) için risk faktörleri olduğu düşünülmektedir.

Bu epidemiyolojik verilere dayanarak, pestisitlerin bilinen pro-oksidan özelliklerine ve uzun süreli nörotoksisiteye (ALS'de varsayımlanan patofizyolojik mekanizmaları anımsatan) ek olarak, pestisit maruziyeti ALS için en güvenilir risk faktörlerinden biri olarak düşünülebilir.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4819821/

Sistematik inceleme ve meta-analiz kullanarak amyotrofik lateral sklerozun başlangıcı ve ilerlemesi ile ilişkili risk faktörlerinin tanımlanması.

Amyotrofik lateral skleroz (ALS) 150 yıl önce nörolojik bir durum olarak tanımlansa da, ALS'nin başlangıcı ve ilerlemesi ile ilgili risk faktörleri halen bilinmemektedir. 30'dan fazla genin monogenik mutasyonları, yaklaşık% 10'luk ALS vakası ile ilişkilidir. ALS'nin başlangıç ​​yaşı ve hastalık tiplerinin ALS progresyonunu etkilediği bulunmuştur. Bu çalışma, sistematik gözden geçirme ve gözlemsel çalışmaların meta-analizi kullanılarak ALS'nin başlangıcı ve ilerlemesi ile ilişkili ek varsayımsal risk faktörlerini saptamak üzere tasarlanmıştır. ALS ile ilişkili olabilecek risk faktörleri şunları içerir:
1) Genetik mutasyonlar;
2) Önceden kurşun ve cıva gibi ağır metallere maruz kalma;
3) Pestisitler ve çözücüler gibi daha önce organik kimyasallara maruz kalma;
4) Elektrik çarpması öyküsü;
5) Fiziksel travma / yaralanma öyküsü (kafa travması / hasar dahil);
6) Sigara içmek (kadınlarda ALS için zayıf bir risk faktörü);
6) Mesleki Faktörler: sporlara katılma, vücut kütle endeksi düşüklüğü, eğitim düzeyi düşüklüğü veya tekrarlayan / yorucu iş, askerlik, Beta-N-metilamino-l-alanin ve viral enfeksiyonlara maruz kalmaya neden olan meslekler gibi diğer risk faktörler.
ALS progresyon hızıyla ilişkili olabilecek risk faktörleri şunları içerir:
1) D vitamini eksikliği de dahil olmak üzere beslenme durumu;
2) Komorbiditeler;
3) Etnik köken ve genetik faktörler;
4) Destekleyici bakım eksikliği;
4) Sigara içmek.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27377857

19 Aralık 2016 Pazartesi

ALSUntangled 38: L-serine

Serin, insanın sentezleyebileceği "gerekli olmayan" bir amino asittir. Serin 2 formda mevcuttur: L-serin ve ayna görüntüsü D-serin. L-serin, proteinlerin yapımında kullanılırken, D-serin'in bir nöromodülatör gibi rolleri de dahil olmak üzere başka rolü vardır. Her iki form serin de kan beyin bariyerini geçebilir ve merkezi sinir sistemine girebilir.

L-serin, BMAA-toksisitesinden ALS'ye sahip olabilecek bir hasta alt grubuna yardımcı olabileceği makul bir mekanizmaya sahip oldukça ucuz, yaygın olarak kullanılan bir beslenme takviyesidir. Küçük bir Faz I çalışması, günde iki kez 15 g'a kadar L-serinin nispeten iyi tolere edildiğini gösterdi. Daha geniş bir takip denemesi planlanıyor ve bir ALS terapötik olarak güvenliği ve faydası hakkında daha fazla ışık tutacak. Ne yazık ki, BMAA'yı ALS'de güvenilir bir şekilde ölçmek zor olduğundan, yanıt verme olasılığı en yüksek altkümeyi tanımlamak zor olacaktır. Yaşayan insanlarda BMAA maruziyetini ölçmek için güvenilir bir test ortaya çıkıncaya veya bir takip denemesi güvenliği teyit edilip bunun bağımsız bir faydası ortaya koyana kadar ALS tedavisi için L-serin önermeyiz.

http://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/21678421.2016.1250353

10 Aralık 2016 Cumartesi

Ask The Experts on 5 December 2016, Dublin

* Clinical Trials in ALS/MND: Where Are We Now?
Dr. Jeremy Shefner, MD, PhD
Kemper and Ethel Marley Professor and Chair of Neurology and Senior Vice President
of Barrow Neurological Institute
* Stem Cells: The Hope and the Hype
Dr. Jonathan Glass, MD
Professor of Neurology and Pathology at Emory University School of Medicine;
Director of the Emory ALS Clinic
* Project MinE: The New Genetics of ALS/MND
Dr. Jan H. Veldink, MD, PhD
Professor of Neurology and Neurogenetics and Head of the Human Neurogenetics

Unit at University Medical Center-­‐Utrecht


http://asktheexpert.webcastlive.co.uk/

8 Aralık 2016 Perşembe

Fark Yaratmak ve "Yaşamak yetmez yaşatmak da lazım" projesi

2 yıldır sürdürdüğümüz proje maceramız nihayet kitap olarak baskıda. Pdf formatında şuradan indirebilirsiniz. 

Sabancı Vakfı, ALS-MNH Derneği ve Evde Bakım Derneği'ne teşekkür ederim. Proje koordinatörümüz sevgili Aynur Dik hanıma, sabrı, fedakârlığı ve çözüm odaklı yaklaşımı için özellikle teşekkür ederim. Emeği geçen diğer kıymetli dostları kitapçık içinde bulacaksınız. 
Proje sonucunda Türkiye’de ilk kez “ALS tanılı hastaları için erişilebilir, sürdürülebilir ve uygun maliyetli bir BAKIM MODELİ oluşturuldu. 
Güzel başladı, güzel biten bir proje oldu. 

Önsöz 
O ilk darbeyi aldığımda her şey kötü olacak diyordum. Ben bittim. Artık iflah olmam. Bana güzel bir ölüm yakışır...

Ölüm kimseye yakışmıyormuş. Tam tersine yaşam her canlıya verilmiş en kutsal nimetmiş ve bizler her halimizle bu dünyaya yakışıyormuşuz.

O zamanlar yaşama tutunma çabalarımı hatırlıyorum... Birçoğumuz gibi ben de yaralıydım ve soluklanacak, halimden anlayacak birilerinin olduğu bir kuytuluk arıyordum. Zaman geldi, aynada kendime göz attım, zaman geldi, kendimi görmezden geldim, kendimden kaçtım... Nereye gitsem, gözlerimi kaçırsam da yine kendimi gördüm. Aslında o, yani ben ve ben, büyük ve ihtişamlı vuruşma istiyordu besbelli... Artık daha fazla kaçmanın faydası yoktu... Ya kılıçları çekip bir gladyatör gibi arenadan tek başıma çıkacaktım ya da sonsuza dek barış antlaşması yapacaktık. Yine sancılı bir dönem bizi bekliyordu. Biz, yani önceki ben ve onun kaderi ve şimdiki ben ve kaderim...

Ve işler düşündüğüm gibi gitmedi. Ben hep ölmeyi istedim oysa kaderde yaşamak da varmış... Bunu kimse bilemezmiş...

Yeni bir oyun başlamıştı ve ben oyunun kurallarını bilmiyordum.

Bilgi çok önemliydi, oyunun sırlarını keşfetmek için doğru, rafine, güvenilir bilgi çok önemliydi.

Zaman çabuk geçiyordu, can sıkıntısı geçsin diye kendime ağıt yakıp ağlıyordum. Yani zaman öldürüyordum. Oysa zaman beni öldürüyordu. Aslında zaman herkesi ölüme yaklaştırıyordu. Ben daha hızlı gidiyordum.

Zamanı çok iyi kullanmak gerekiyordu. Bunu yapmadan oyunda kalmak mümkün değildi.

Sonra o kendime odaklı karşı konulmaz ilgim beni dünyadan koparıyordu. Çevreden, ailemden sevdiklerimden uzaklaşıyordum.

Sancılar doğum habercisidir... Sancısız bir yaşam mümkün değildir. Hayat, verdiğimiz kararlar ile sorgular bizi. Nihayet kendini sorgulama zamanı gelip çatıyor. Kararımı onunla barışıp ben olmaktan yana verdim. Bu aynı zamanda Yeni Bir yaşamın başlangıcı oldu. Hayatta ben de varım! Fiziksel olarak mükemmel değilim ama ruhsal açıdan iyileşebilirim. Bunun için bir görev üstlenmem ve bunu en iyi şekilde yapmam gerekiyor diye düşündüm... Kendi hastalığım ile ilgili fark yaratmak çok mantıklı görünüyordu. Çağın en önemli gücü bilgiydi. Rafine edilmiş, güvenilir bilgiye sahip olmak, başlıbaşına bir avantaj sağlıyordu. Bilgiyi paylaşmak, onu çoğaltıyor, yeni bilgiler yeni insanlar, yeni fikirler, ilhamlar getiriyordu.

Bu mücadele yani ALS hastalığı ile bireysel olarak sürdürdüğüm mücadele, toplumsallığa dönüşüyor, giderek kendimi ertesi gün yapılacak işleri planlarken buluyordum. Bu, aslında beni geleceğe bağlıyordu.

Hayaller tek başına bir işe yaramıyor. Hayallerinize insanları dâhil etmezseniz boş bir hayal olarak kalıyor. Daha da önemlisi, hayal ettiklerinizi, gerçekmiş gibi hissettirdiğiniz zaman aynı hayale ortak insanlar gelip sizi buluveriyorlar.

Hayallerime inanan, aynı resmi gören tüm dostlara teşekkür ederim.

Umarım bu çalışma, ALS ile yaşayan ve onları yaşatanların hayatlarında fark yaratacak sosyal kazanımlar için yol gösterici olur.

Dr. Alper Kaya