ALS ile YAŞAMAK : Ekim 2010

30 Ekim 2010 Cumartesi

Ne zaman Ventilator (solunum cihazı) ?

Ventilator (Solunum cihazı) desteği gerekiyor mu?

Aşağıdaki şema 2009 ALS Hastasının Bakım Standartları raporundan alınmıştır

Gece oksimetre ölçümü: Oksijen satürasyonu düşük

* Gece sık uyanmak

* Sabah başağrısı

* Gündüzleri uyuklama

* Gerçekmiş gibi rüyalar görmek

Solunum desteği gereken hastalarda 2 çeşit solunum desteği verilebilir.

1- Non-invaziv solunum desteği: Bipap tipi solunum cihazı ve maske ile solunum

2- İnvaziv: Trakeostomi ameliyatı ve trakeostomi kanülü yoluyla solunum cihazına bağlı solunum desteği

Yutma güçlüğü olmayan hastalarda ortalama 1 yıl Bipap cihazı ile solunum desteği verilebilir. Hastalık ilerledikçe cihaza bağlı olma süresi artar. Sonunda 7/24 cihaza bağlı duruma gelir. Bu süreçte maske kullanımına bağlı çeşitli sorunlar çıkabilir. 7/24 Bipap S/t bağımlı olanlara trakeostomi önerilir.
Yutma güçlüğü başladıysa Bipap kullanmak çok zahmetli oluyor. Çünkü Bipap kulanan hasta hava yutabiliyor. Bu sorun varsa erkenden trakeostomi önerilir.
Als hastalarında sadece diyafram güçsüzlüğü olmaz. Otomatik solunum (spontan solunum) da bozulur. Bu durumda özellikle uykuda solunum durması (apne) olur. Bu durumdaki hastalarda Bipap cihazı yetersiz kalıyor. Bipap S/t özelliği olan cihazlar öneriliyor. Bazen bipap S/t cihazı da yetersiz kalıyor. Bu durumda ev tipi mekanik ventilatör gerekiyor.

NIV: Noninvasiv solunum (Maske ile Bipap solunum cihazı)

SNP: Sniff Nazal basınç

PFT: pulmonary function tests;

PCEF: peak cough expiratory flow;

MIP : maximal inspiratory pressure;

FVC : forced vital capacity (Yatarken veya Ayakta )

IV: Invaziv solunum (Trakeotomi ile Bipap solunum cihazı)

Solunum Cihazına gerek olup olmadığına karar vermek için Nöroloji Ve/veya Göğüs Hastalıkları Uzmanı sizi uyku Laboratuvarına gönderecektir. Rapor sonucuna göre heyet raporu düzenlenir. Heyet raporlarında Bipap Cihazı kullanması gereklidir ibaresi olursa cihaz bedeli SGK tarafından ödenir.
Solunum cihazı SGK deposunda yok ise fatura bedeli SUT listesine göre ödenir.
ALS hastalarında solunum güçlüğü başladığında maske ile Bipap tipi solunum cihazı ortalama 1 yıl solunum desteği verebilir. Daha sonra trakeotomi açılması ve ev tipi mekanik ventilatör kullanılması gerekebilir.

7.3.12.A- 2-4- BPAP S/T cihazı

(1) Uyku ile ilişkili hipoventilasyon/hipoksemik sendromu (restriktif akciğer hastalığı, kronik obstrüktif akciğer hastalığı, obesite-hipoventilasyon sendromu, pulmoner parankimal veya vasküler patolojilere bağlı hipoventilasyon/ hipoksemi vb) olan hastalarda, spontan solunumu ve tetikleme gücünün yetersiz olduğunun düzenlenecek sağlık kurulu raporunda belirtilmesi koşuluyla BPAP S/T cihazı bedelleri Kurumca karşılanır.

7.3.12.A-3-2- BPAP S/T cihazı

(1) BPAP- S cihazı için tanımlanmış kriterlere ek olarak inspirasyon basınç yüksekliği (İPAP ≥ 20 cm H2O) veya yoğun bakımda izlendiği dönemlerde apne saptanan hastalarda, bu durumların sağlık kurulu raporunda belirtilmesi ve bunlara ilişkin kanıtlayıcı belgelerin sağlık kurulu raporu ekinde yer alması koşuluyla BPAP-S/T cihazı bedelleri Kurumca ödenir.

SOSYAL GÜVENLİK KURUMU SAĞLIK UYGULAMA TEBLİĞİ Fiyatları her yıl güncellenir.

Hasta taşıma lifti

ALS hastalarında en önemli problem, hastanın bir yerden başka bir yere taşınması yani transport sorunu.
Bu özellikle hastanın güvenlikle banyo, tuvalete taşınması, mümkün olduğunca hijyenik bakımın normaldeki gibi yapılabilmesi için çok önemli.
Transport sorunu için genellikle hasta taşıma lifti kullanılıyor.

19 Ekim 2010 Salı

Ne zaman, hangi trakeotomi kanülü?

Türü ne olursa olsun ALS/MNH hastalığı ilerleyici bir hastalıktır. El, kol, ayak, bacaklardan başlayan (limb veye Spinal) ve konuşma, yutma, solunum bozukluğu ile başlayan (bulber) ALS türlerinde er ya da geç trakeotomi (nefes borusuna delik açılması) yapmak gerekebilir.
Trakeotomi, solunum kaslarından en önemlisi olan diyafram adelesinin güçsüzleştiği durumlarda vücudun daha kolay oksijen almasına yardımcı olmak için yapılır.
Diyafram adelesinin zayıflaması, yavas yavas gelişir. Solunum testleri sonucunda diyafram adelesinin ne kadar zayıfladığı anlaşılabilir. Bunu anlatan terim, FVC (forced vital capacity) dir. FVC azaldıkça kandaki Oksijen yoğunluğu da azalır. Bronşlarda biriken salgı, öksürük ile atılamaz, birikir. Bakteriler için uygun bir ortam oluşur. Zatüre (Pnömoni) riski yüksektir.
Öte yandan diyafram adelesinin bir önemli özelliği de 24 saat otomatik olarak çalışmasıdır. Uyku sırasında solunum kaslarının kontrolü omurilikte bulbus denilen bölgeden yapılır. Bulber bölge tutulumu başladığında otomatik solunum fonksiyonu bozulur. Uyku sırasında solunum durması (apne) olur. Apne sırasında kan oksijeni düşer, karbondioksit yükselir. Gece uyku sorunu başlar.

Kandaki Karbondioksit yüksekliğinde gerçekmiş gibi rüyalar, sık uyanma, dalgınlık, konsantrasyon zorluğu, başağrısı, gündüzleri uyuklama, iştahsızlık gibi belirtiler ortaya çıkar.

Bazı doktorlar, maske ile solunum cihazı desteği önerse de ALS ilerledikçe maske ile ilgili sorunlar da artmaktadır. FVC değerinin %50 nin üzerinde olan ALS hastaları için diyafram pili (DPS) öneren doktorlar da vardır. Bu uygulama ülkemizde ALS hastalarında şimdilik sadece Dokuz Eylül Üniversitesi Nöroloji kliniğinde deneysel amaçlı uygulanmaktadır. Diyafram pili uygulaması da kalıcı bir çözüm değildir. Solunum problemi için kalıcı çözüm trakeostomi ameliyatıdır.

Hastanın otomatik solunum fonksiyonu bozulmadıysa (spontan solunum mevcut) fakat kan Oksijen seviyesi düşük ise; hasta solunum cihazına bağlanmayacaksa, koruyucu amaçlı trakeotomi yapılır. Gümüş trakeotomi kanülü bu durumlarda en sağlıklı, ekonomik kanül türüdür. Solunum cihazına gerek yoksa yıllarca kullanılabilir.

Spontan solunum mevcut değilse, trakeotomi sonrası hasta solunum cihazına bağlanacağı için plastik (aylık) veya silikon esaslı (uzun süreli) ve balonlu (cuff) kanül kullanılır. Kanüller, solunum cihazına bağlamak için standart bağlantı çapına sahiptir.

Trakeostomi kanüllerinin pekçok çeşidi vardır. ALS hastalarında genellikle konuşma problemi olduğu için balonlu ve uzun süreli kullanıma uygun ve yedek iç kanülü olan tipler daha uygundur.
Konuşmasını kaybetmemiş hastalarda fenestreli trakeostomi kanülleri de kullanılabilir. Bu konuyda kararı genellikle yoğun bakım uzmanları ve KBB uzmanları verir.

Örnek iç kanül yedekli trakeostomi kanülü

6 Ekim 2010 Çarşamba

Eyetracking sistemler / Gözlerle iletişim

Ve sıra gözlerde

Bütün fiziksel hareket yeteneğini kaybeden hastalar nasıl iletişim kurarlar?
Bu durumdaki hastalar bilgisayar kullanabilir mi?
Evet, artık bu mümkün.

Özellikle ALS MNH (Amiyotrofik Lateral Skleroz - Motor Nöron Hastalığı) hastalarında tüm istemli hareketler yitirilse de ilginçtir; göz hareketleri çoğunlukla sağlam kalmaktadır. Sadece göz hareketleri ile iletişim kurmaya hatta bilgisayar kullanmaya yönelik çözümler, eyetracking sistemlerim geliştirilmesi ile kullanılır duruma gelmiştir.

Dünyada göz hareketleri ile bilgisayar kullanmaya yönelik çözümler sunan firmalar şunlardır:

Tobii Technology Mytobbii (13.000€)
Tobii Türkiye: www.belmo.com.tr

LC Technologies, Inc. Eyegaze System (9500$)
LC technologies Türkiye: www.argeplus.com

EyeTech Quick Glance (6800$)

DynaVox EyeMax System (£6,204.)

Eyetracker sistemleri

Doğaldır ki teknolojinin mükemmelliğine paralel olarak fiyatlar da artmaktadır.

ALS MNH Hasta kimlik kartı

Not: Hastalarımızı hastaneden eve götürürken veya acil olmayan durumlarda 112 acil hızmet vermiyor. Ücretli ambulans tutmak gerekiyor. Ventilasyon ve PEG'li, yatağa bağımlı ALS hastalarımız 184 SABIM 'i arayıp hastası hakkında bilgi verirse 184 SABIM, 112 servısi gönderiyor. Ücretsiz hastane-ev transferini sağlıyor.

Acil durumlar için aşağıdaki bilgileri içeren bir belgeyi yanınızda bulundurmanız faydalı olacaktır.

Word belgesi olarak indirmek için tıklayınız

ALS/MNH KIMLIK KARTI

112 Ambulans Doktoru ve Paramedik Dikkatine;

Ben bir ALS (Amiyotrofik Lateral Skleroz - Motor Nöron Hastalığı) hastasıyım ve 1/100.000 oranında ender görülen bir hastalığım var (Hastalığımın diğer adları: Motor Nöron Hastalığı, Sedat Balkanlı hastalığı, Lou Gehrig disease, Charcot hastalığı)

ALS Hastalarının 112 Acil’e en sık başvurma nedenleri:

1- Akut solunum yetmezliği,(Diyafram paralizisi)

2- Akut solunum yolu enfeksiyonu, Pnömoni

3- Mukus tıkaç sendromu

4- Trakeotomi kanül değişimi,
5- PEG değişimi

6- Solunum cihazı arızası, yedek cihaz gelinceye kadar solunum desteği, elektrik kesinti

Hastaneye Ulaşımda Dikkat!

1- Konuşma ve yutkunma güçlüğüm (Bulber ALS) var. Söylenenleri anlayabilirim fakat konuşamam.

2- Diyafram paralizisi olabilir. Ambu ile oksijen verebilirsiniz. Sadece oksijen yetmeyebilir.

3- Beni bir Üniversite hastanesine, ya da yoğun bakım ünitesi olan bir hastaneye götürmeniz gerekebilir.

4- Yanımdaki bakıcım veya eşimden detaylı bilgi alabilirsiniz.

5- Boyun kaslarım güçsüz olduğu için başımı tutamam. Taşıma esnasında dikkat ediniz.

6- Ortopne varsa sedyenin başını yükseltin lütfen

7- Acil durumda en yakınımın telefon numarasına lütfen haber veriniz:

İsim: …………………………………………. Tel. No: ….……………………

Adı, soyadı :

Doğum tarihi :

Kan Grubu :

Teşhis, ek bilgiler :

Nöroloji Uzmanı :

Aile Hekimi :

Adres :

Tckimlik :

2 Ekim 2010 Cumartesi

ÇOCUKLARIMIZA MOTOR NÖRON HASTALIĞINDAN SÖZETMEK

8 - 12 YAŞINDAKİLER İÇİN

Beyin

Motor Nöronlar

Kol kasları

Omurilik

Konuşma ve yutma kasları

Bacak kasları

Solunum kasları

Beynimizde ve omuriliğimizdeki motor nöronlar vücudumuzun çeşitli bölgelerindeki kaslara

mesajlar taşırlar.

Bir süredir anne ya da babanızın daha yavaş hareket ettiğini ve çok çabuk yorulduğunu hissediyor musunuz?

Bunun anlamını merak ediyor olabilirsiniz.

Bu kitapçık, sizin, neler olduğunu anlamanıza ve hangi yönlerde yardımcı olabileceğinizi görmenize yardımcı olmak üzere hazırlanmıştır.

SORUN NEDİR?

Vücudumuz çok şaşırtıcıdır. Vücudumuzdaki KASLARIMIZ sayesinde o kadar çok şey yapabiliriz ki!

Kaslar, hareket etmemize yardımcı olurlar. Bacaklarımızdaki kaslar, yürümemizi sağlamak için çalışırlar. Kollarımızdakiler, bir şeyleri tutabilmemizi, dişlerimizi fırçalamamızı ve saçımızı taramamızı sağlarlar. Ağız ve boğaz kaslarımız konuşmamız, çiğnememiz, yiyecek ve içecekleri yutabilmemiz için gereklidirler.

Bir kas, hareket etmeden önce, beyinden ne yapması gerektiğini söyleyen bir mesaj almalıdır.

Beyin, mesajlarını motor nöron adı verilen özel sinir hücreleri ile gönderir. Motor nöron hastalığı

(MNH), kişinin motor nöronlarının uygun şekilde çalışmaması durumunda oluşur.

Bazı ülkelerde MNH’ye ‘ALS’ denir.

Motor nöronlar çalışmayınca, bazı kaslara beyinden giderek daha az mesaj ulaşabilir.

Bu kaslar güçsüzleşir ve tükenmeye başlarlar. Sonunda beyinden hiçbir mesaj kaslara ulaşamaz. Bu nedenle kişi onları kullanmak için çok çabalasa bile kaslar hareketsiz kalırlar.

MNH olanlardan bazıları yürüyemezler, bazıları kollarını oynatamazlar. Diğerleri artık açıkça konuşamadıklarından ve uygun şekilde yutkunamadıklarından ‘komik’ sesler çıkarabilirler.

Anne veya babanızda MNH varsa, daha önce sizinle birlikte yaptıkları şeyleri artık yapamayabilirler.

Sizinle artık oynayamayabilirler ve sizi kucaklamak için kollarıyla sarılamayabilirler.

Yine de sizinle birlikte zaman geçirmekten mutlu olurlar.

İçinizden geldiğinde onlara sıkı sıkı sarılabilirsiniz. Bu, onların canını acıtmaz. Veya renkli bir balon ya da çizdiğiniz resimlerle onlara moral verebilirsiniz.

Anne babanız, tıpkı daha önce olduğu gibi, sizi sever ve sizinle ilgilenirler.

Anne babanızın vücudu değişse bile onlar hala sizin anne ve babanızdırlar.

MNH İLE İLGİLİ BİLİNMESİ GEREKEN BAZI ÖNEMLİ NOKTALAR:

MNH’ye neyin neden olduğunu hiç kimse bilmiyor. Hiçbirşey yokken insanlar MNH oluverir.

Kimse suçlanamaz. Sizin yaptığınız ya da söylediğiniz hiçbir şey anne veya babanızın hastalığına sebep olmamıştır.

Şu anda MNH’nin tedavisi yoktur ancak dünyanın her yerindeki biliminsanları bir tedavi bulabilmek için çok çalışmaktalar.

MNH size ve başkalarına, arkadaşlarınıza GEÇMEZ. ‘Mikroplu’ değildir. Anne ve babanıza her zaman sarılıp öpebilirsiniz.

DUYGULAR

MNH, babanızın vücudu ve duyguları yanında ailedeki herkesin duygularını da etkiler. Bazıları kendini üzgün hissederken, başkaları kızgın hissedebilirler. Bir başkası hiçbir şey olmuyormuş gibi davranabilir. Ailenizdeki diğer kişilerde farklı duygular gözlemleyebilirsiniz.

Sizin ve diğer aile bireylerinin farklı duygular hissetmesi tamamen doğaldır. Bunda hiç bir sakınca yoktur. Duygularınız SİZİNDİR ve sizin için doğrudur.

Üzüntü...

Bazen daha önce yapmayı sevdiğiniz şeyleri yapamadığınız için çok üzülebilirsiniz. Anne ve babanız da buna üzülür.

MNH anne veya babanızı çok yorgun hale getirebilir. Onların çok daha kolay ağlamalarına sebep olarak sizi kızdırabilir. Bazen siz de ağlarsınız.

Üzüldüğünüzde ağlamanız normaldir. Ağlamak, içimizde biriken gergin duygulardan arınmamıza yardımcı olur. Kendimizi daha iyi hissetmemizi sağlar.

!!!Kızgınlık!!!

Üzüntü ve korku hisleri, sizin ‘karmakarışık’, kızgın ve FELAKET hissetmenize sebep olabilir!

MNH olan anne veya babalar da kendi kendilerine yapmaya alıştıkları şeyler -örneğin giyinmek ya da kaşınan bir yerlerini kaşımak - için artık yardıma ihtiyaç duyarlar ve kızgın olabilirler. Bu kızgınlık veya öfke, asla sizinle ilgili değildir. Her şey için, her zaman yardım istemek zorunda kalmaktan hiç hoşlanmazlar.

MNH, günlük hayatınızda çok fazla değişime neden olduğu için SİZİ çok kızdırabilir. Anne babanız, bu değişime uyum sağlayabilmek için çok fazla dikkat ve zaman harcarlar. Bu nedenle onlarla eskiden birlikte geçirdiğiniz kadar beraber olamayabilirsiniz.

Evde sabahları ya da okuldan geldiğinizde, anne-babanıza yardımcı olan çok sayıda yabancı ile burun buruna gelebilirsiniz. Bunlar sağlık ekibidir, anne-babanızın vücudu değişirken daha rahat edebilmeleri için bilgi ve çeşitli yardımcı aletler, cihazlar getirirler.

Kızgınlık/Öfke NORMALDİR. Kendi duygularınız konusunda dürüst olabilmeniz için ortamı temizler.

!!!Mutlu Duygular!!

Üzüntülü günleriniz yanında mutlu günleriniz de olacaktır. Unutmayın ki anne-babanız sizin mutlu olmanızı isterler. Arkadaşlarınızla oynamaya devam etmeniz, eğlenmeniz, SİZ olmanız sizin için çok önemlidir .

Güzel duyguları, kendinizi mutlu hissettiğiniz şeyleri yaparak çoğaltabilirsiniz.

Daimi dostluklar

• Arkadaşlarınızla görüşmeyi sürdürmeniz gerçekten çok önemlidir.

• Arkadaşlarınızı evinize davet ediniz. Gençler anne-babanızın neşelenmesini sağlarlar.

• Yakın arkadaşlarınız anne veya babanızın hastalığını anlamaya ve buna alışmaya başlayacaklardır.

• Eğer isterseniz ve onlar da ilgiliyse, anne-babanızdan ‘Arkadaşlar için’ başlıklı bilgilendirme broşürleri alıp okuyabilirler.

NASIL YARDIMCI OLURSUNUZ?

Anne veya babanızla geçirdiğiniz her günü özel kılmaya çalışın.

Daha yakın olabilmeniz için yapacak bazı şeyler bulmaya çalışın.

Birlikte oynayabileceğiniz yeni, özel oyunlar; sarılıp kitap okumak veya birlikte bir film seyretmek…

Anne veya Babanıza yardımcı olabilecek küçük bir şey bulmaya çalışın.

Bu, size özel bir şey olabilir ve kendinizi onlara daha yakın hissetmenizi sağlayabilir.

Ne kadar çok yardımcı olabileceğinize siz bile şaşırabilirsiniz!

ALS ile YAŞAMAK

Sayfalar

Yasal Uyarı